Po raz pierwszy opisana w 1971 roku, choroba Stilla u dorosłych (AOSD) jest rzadkim zaburzeniem wielosystemicznym uważanym za złożony (wielogeniczny) zespół autoinflammacyjny. Podłoże genetyczne nadawałoby podatność na rozwój reakcji autoinflacyjnych na czynniki środowiskowe. Aktywacja makrofagów i neutrofili jest cechą charakterystyczną AOSD, która może prowadzić do reaktywnej hemofagocytarnej limfohistiocytozy., Podobnie jak w tej ostatniej chorobie, funkcja cytotoksyczna komórek naturalnych zabójców jest zmniejszona u pacjentów z aktywnym AOSD. IL-18 i IL-1β, dwie cytokiny prozapalne przetwarzane za pośrednictwem maszynerii zapalnej, są kluczowymi czynnikami w patogenezie AOSD; powodują wydzielanie cytokin IL-6 i Th1, a także dysregulację komórek NK prowadzącą do aktywacji makrofagów., Obraz kliniczno-biologiczny AOSD zwykle obejmuje wysoką gorączkę z objawami stawów, przemijającą wysypkę skórną, ból gardła, uderzającą leukocytozę neutrofilową, hiperferrytynemię z zapadniętą glikozylowaną ferrytyną (<20%) i nieprawidłowe wyniki badań czynności wątroby., Zgodnie z kliniczną prezentacją choroby w chwili rozpoznania można wyróżnić dwa fenotypy AOSD: i) wysoce objawowy, ogólnoustrojowy i gorączkowy, który ewoluowałby w układowy (mono – lub wielopierścieniowy); ii) bardziej leniwy z zapaleniem stawów na pierwszym planie i słabą symptomatologią ogólnoustrojową, który ewoluowałby w przewlekły wzorzec stawowy., Przypadki AOSD oporne na steroidy i metotreksat odnoszą teraz korzyści z niedawnego wglądu w zaburzenia autoinflacji: anakinra wydaje się być skutecznym, dobrze tolerowanym, oszczędzającym steroidy leczeniem w schematach ogólnoustrojowych; tocilizumab wydaje się skuteczny w AOSD z aktywnym zapaleniem stawów i objawami ogólnoustrojowymi, podczas gdy TNFa-blokery mogą być interesujące w przewlekłym AOSD opornym na leczenie wielostawowe.