• większy rozmiar tekstuduży rozmiar teksturegularny rozmiar tekstu

Co To jest choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga (HERSH-sproong) dotyka jelita grubego (okrężnicy) noworodków, niemowląt i małych dzieci. To sprawia, że mają problemy z opróżnieniem jelit. W większości przypadków problemy z kupowaniem zaczynają się od urodzenia, chociaż w łagodniejszych przypadkach objawy mogą pojawić się miesiące lub lata później.

leczenie prawie zawsze wymaga operacji., Na szczęście, większość dzieci, które mają operację są w pełni wyleczone i w stanie przekazać wypróżnienia (BMs) normalnie.

Choroba Hirschsprunga może powodować zaparcia, biegunkę i wymioty. Czasami prowadzi to do poważnych powikłań jelita grubego, takich jak zapalenie jelit i toksyczne megacolon, które mogą zagrażać życiu. Dlatego ważne jest, aby zdiagnozować i leczyć chorobę Hirschsprunga tak wcześnie, jak to możliwe.

jakie są objawy& objawy choroby Hirschsprunga?

objawy choroby Hirschsprunga mogą się różnić w zależności od jej nasilenia., Dzieci z ciężkimi przypadkami zwykle mają objawy w ciągu pierwszych kilku dni życia.

noworodki z chorobą Hirschsprunga mogą:

• nie być w stanie przekazać stolca w ciągu pierwszego lub drugiego dnia życia
• mają obrzęk brzucha, wzdęcia lub gaz
• mają biegunkę
• wymioty (które mogą wyglądać na zielone lub brązowe)

noworodek, który nie może zrobić kupy w ciągu pierwszych 48 godzin życia, często lekarze stwierdzają chorobę Hirschsprunga. Ta czerwona flaga może być bardzo cenna w diagnozowaniu stanu.,

mniej dotkliwe przypadki mogą być zauważone dopiero, gdy dziecko będzie nieco starsze, a czasem nawet później. Objawy w tych przypadkach są zwykle łagodniejsze, ale mogą być długotrwałe (lub

). Mogą one obejmować:

• obrzęk brzucha
• zaparcia
• problemy z przybieraniem na wadze
• wymioty
• Gaz

starsze dzieci z chorobą Hirschsprunga mogą mieć opóźnienie wzrostu, ponieważ stan może wpływać na zdolność organizmu do wchłaniania składników odżywczych.

co powoduje chorobę Hirschsprunga?,

choroba Hirschsprunga zapobiega przedostawaniu się wypróżnień (stolca) przez jelita z powodu braku komórek nerwowych w dolnej części jelita grubego. To spowodowane wadą wrodzoną.

Zwykle jelito grube przemieszcza strawiony materiał przez jelita przez serię skurczów zwanych perystaltyką. Jest to kontrolowane przez nerwy między warstwami tkanki mięśniowej w jelicie.

u dzieci z chorobą Hirschsprunga brakuje tych nerwów wzdłuż części długości okrężnicy., Zapobiega to rozluźnieniu jelita grubego, co może spowodować zablokowanie trawionego materiału i utrudnić przejście kupki.

gdy choroba Hirschsprunga dotyczy całego jelita grubego, nazywa się to chorobą długiego odcinka. Gdy wpływa na krótszą długość okrężnicy bliżej odbytnicy, nazywa się to chorobą krótkiego segmentu. Częściej komórki nerwowe przestają rozwijać się bliżej odbytnicy. To dlatego, że w łonie matki komórki nienarodzonego dziecka rozwijają się na ścieżce, która zaczyna się w górnej części jelita grubego, a kończy w pobliżu odbytnicy., W chorobie Hirschsprunga komórki nerwowe przestają się rozwijać na tej drodze.

kto zachoruje na chorobę Hirschsprunga?

lekarze nie są pewni, dlaczego niektóre dzieci chorują na chorobę Hirschsprunga. Ale wiedzą, że to może być rodzinne. Dotyczy to również chłopców częściej niż dziewcząt. Dzieci z zespołem Downa i genetycznych chorób serca mają również zwiększone ryzyko choroby Hirschsprunga.

Jak diagnozuje się chorobę Hirschsprunga?

aby zdiagnozować chorobę Hirschsprunga, lekarze często wykonują test zwany lewatywą baru. Bar jest barwnikiem wprowadzanym do jelita grubego za pomocą lewatywy., Bar dobrze pokazuje się na zdjęciach rentgenowskich i może pomóc lekarzom uzyskać jaśniejszy obraz jelita grubego. (U dzieci z chorobą Hirschsprunga jelito zwykle wydaje się zbyt wąskie, gdzie brakuje komórek nerwowych.)

w niektórych przypadkach lekarz może wykonać biopsję ssania odbytnicy. Badanie to, które często można wykonać w biurze, polega na użyciu urządzenia ssącego do usunięcia niektórych komórek z błony śluzowej jelita grubego. Ten test pokaże, czy brakuje komórek nerwowych.

w przypadku starszych dzieci lekarze mogą stosować różne testy, takie jak manometria lub biopsja chirurgiczna., Manometria jest testem, w którym balon jest napompowany wewnątrz odbytnicy, aby sprawdzić, czy mięsień odbytu rozluźnia się w wyniku. Jeśli mięśnie nie rozluźnić, dziecko może mieć chorobę Hirschsprunga. W biopsji chirurgicznej, lekarz usuwa próbkę tkanki z jelita grubego do zbadania pod mikroskopem.

Jak leczy się chorobę Hirschsprunga?

chirurgia jest uważana za najskuteczniejsze leczenie choroby Hirschsprunga. Odbywa się to w jednym kroku lub dwóch, w zależności od tego, jak poważne jest., Dzieci, które są bardzo chore w czasie operacji (z zapaleniem jelita grubego lub złego odżywiania) może trzeba poddać się operacji w dwóch etapach.

najczęstsza operacja w celu skorygowania choroby Hirschsprunga polega na usunięciu odcinka jelita grubego bez nerwów i ponownym przymocowaniu pozostałego odcinka do odbytnicy. Często można to zrobić w jednym kroku poprzez minimalnie inwazyjne (laparoskopowe) chirurgii zaraz po zdiagnozowaniu stanu.

w niektórych przypadkach lekarz może wykonać operację w dwóch krokach.,

w pierwszym zabiegu:

• lekarz usunie niezdrowy odcinek jelita grubego. Następnie, w procedurze zwanej stomią, lekarz tworzy mały otwór lub stomę w brzuchu dziecka i przywiązuje górną, zdrową część jelita grubego do otworu.,

dwa rodzaje stomii to:

1. ileostomia: usunięcie całego jelita grubego i połączenie jelita cienkiego z stomią
2. kolostomia: usunięcie tylko odcinka jelita grubego

stolec dziecka przechodzi przez stomę do worka, który jest z nią połączony, który musi być opróżniany kilka razy dziennie. Pozwala to na zagojenie dolnej części jelita grubego przed drugą operacją.

w drugim zabiegu:

• lekarz zamyka otwór i przywiązuje normalny odcinek okrężnicy do odbytnicy.

co się dzieje po operacji?,

po operacji dzieci często mają zaparcia. Środki przeczyszczające mogą przynieść ulgę, ale skontaktuj się z lekarzem, który byłby najlepszy dla Twojego dziecka.

w przypadku dzieci w wieku wystarczającym do spożywania pokarmów stałych dieta bogata w błonnik może złagodzić i zapobiegać zaparciom. Picie dużej ilości wody jest również ważne i pomaga zapobiegać odwodnieniu. Jelito grube pomaga wchłonąć wodę z pożywienia, więc odwodnienie może być problemem dla dzieci, które usunęły część jelita.,

dzieci, które nadal mają objawy lub pojawiają się nowe po operacji (takie jak wybuchowa i wodnista biegunka, gorączka, obrzęk brzucha lub krwawienie z odbytnicy) powinny mieć natychmiastową pomoc medyczną. Mogą to być objawy zapalenia jelit, zapalenia jelit.

patrząc w przyszłość

większość dzieci leczonych chirurgicznie na chorobę Hirschsprunga ma doskonały wynik. Większość może normalnie przejść stolec i nie ma trwałych komplikacji. Kilka dzieci może nadal mieć objawy, w tym zaparcia i problemy z kontrolą jelit.