De Diagnose: Lymphomatoid Papulosis

Histopathologische en immunohistochemische onderzoek van het ulcus bleek een dichte nodulair en diffuse infiltreren in de papillaire en reticulaire dermis bestaat voornamelijk uit atypische, CD30+, kleine T-cellen en grote lymfoïde cellen gemengd met neutrofielen en eosinofielen (Figuren 1 en 2). Weefselculturen en infectievlekken waren negatief., De volledige bloedceltelling, metabolisch panel, serumlactaatdehydrogenase niveau, en perifere bloedstroom cytometrie waren normaal. Correlatie van de zelfgenezende aard van de laesies met de histopathologische en immunohistochemische bevindingen leidde tot een diagnose van lymfomatoïde papulose (LyP). In het licht van deze diagnose werd een scheerbiopsie verkregen van een van de poikilodermateuze pleisters van de patiënt en bleek consistent te zijn met poikilodermateuze mycose fungoides (MF).

na 4 maanden follow-up meldde de patiënt dat ze elke maand gewassen bleef ontwikkelen met 1 tot 3 lyp-laesies. Ze bleef systemische problemen ontkennen, en de poikilodermatous MF leek onveranderd. Als deel van een hematologic workup, onthulde een positron emissie tomografie-computertomografie aftasten glucose-avid lymfeklieren in de oksel, supraclavicular, buik, en inguinale gebieden. Deze bevindingen gaven aanleiding tot bezorgdheid over mogelijke lymfomateuze betrokkenheid van de MF van de patiënt. Systemische therapie kan nodig zijn in afwachting van verdere surveillance.,

Lymfomatoïde papulose is een chronische papulonecrotische ziekte die klinisch wordt gekarakteriseerd door recidiverende gewassen van zelfgenezende papules. Histopathologisch, LyP kenmerkt een perivasculair infiltraat met atypische huidt cellen. Macaulay1 beschreef LyP voor het eerst in 1968 bij een 41-jarige vrouw met een jarenlange geschiedenis van continu zelfoplossende gewassen van necrotische papels, waarbij hij de paradox opmerkte tussen het goedaardige klinische verloop van de patiënt en de kwaadaardige histologie met “een alarmerend infiltraat van anaplastische cellen.,”Sinds dit rapport, LyP is blijven stimuleren debat over zijn kwaadaardige potentieel, maar wordt nu erkend als een indolent cutane T-cellymfoom met een uitstekende prognose.2

Er zijn verschillende histopathologische subtypes van LyP, waarvan de meest voorkomende type A zijn, gelijkend op Hodgkinlymfoom; Type B, gelijkend op MF; type C, gelijkend op primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (C-ALCL); en type D, gelijkend op agressief epidermotropisch CD8+ cutaan T-cellymfoom.,2

de multifocale ulcera en eschars van LyP kunnen, zoals in het onderhavige geval, de verdenking op een infectieproces wekken. Tal van rapporten tonen aan dat LyP in eerste instantie een verkeerde diagnose kan worden gesteld als een infectie, zoals cellulitis,3 furunculosis,4 parapoxvirus Orf,5 en ecthyma.6 bovendien hebben verschillende huidinfecties histopathologische kenmerken die niet te onderscheiden zijn van LyP.,7 bijvoorbeeld, herpes simplex virus infectie, molluscum contagiosum, Melker nodule, syfilis, en leishmaniasis kan een aanzienlijk aantal grote CD30+ T cellen bevatten, die compatibel is met zowel LyP type C en C-ALCL.7 evenals in het onderhavige geval berust de uiteindelijke diagnose op een clinicopathologische correlatie, waarbij LyP zich vaak onderscheidt door zijn onveranderlijke zelfresolutie, in tegenstelling tot zijn talrijke infectieuze nabootsers. De zelf-regresserende aard van LyP helpt ook LyP onderscheiden die in het plaatsen van MF van MF voorkomen die CD30+ grote celtransformatie heeft ondergaan., Bovendien wordt de diagnose van MF-geassocieerd LyP begunstigd boven getransformeerd MF wanneer, zoals in het onderhavige geval, CD30 + laesies zich op huid onderscheiden van MF-aangetaste huid ontwikkelen.

hoewel geïsoleerde LyP goedaardig is, zal 18% (11/61) van de patiënten later lymfoom ontwikkelen. Vaker kunnen lymfomen voorafgaan aan of gelijktijdig optreden met het begin van LyP. In een retrospectieve studie bij 84 LyP-patiënten had bijvoorbeeld 40% (34/84) eerder of gelijktijdig lymfoom.Vanwege het gevestigde verband tussen LyP en lymfoom, is er voldoende nadruk op nauwgezette monitoring van deze patiënten., Bovendien, een zorgvuldige geschiedenis en lichamelijk onderzoek nodig zijn om te evalueren voor een voorafgaande, eerder niet gediagnosticeerd lymfoom. In feite, onze patiënt had niet gediagnosticeerd poikilodermatous MF voorafgaand aan het ontwikkelen van LyP, die werd bewezen door biopsie op het moment van LyP diagnose. Een duidelijke klinische variant van MF, poikilodermatous MF wordt gekenmerkt door hyperpigmented en hypopigmented patches, atrofie, en telangiectasia. Een studie van 49 patiënten met poikilodermatous MF vond dat deze variant een vroege leeftijd van begin had in vergelijking met andere types van MF., Het onderzoek toonde ook aan dat 18% (9/49) van de patiënten gelijktijdig LyP had, wat suggereert dat poikilodermatous MF en LyP vaker geassocieerd kunnen zijn dan eerder werd aangenomen.

behandeling van LyP is niet nodig behalve de basiswondverzorging om bacteriële superinfectie te voorkomen.2,10 therapie voor poikilodermateus MF, vergelijkbaar met andere vormen van MF, is gebaseerd op het stadium van de ziekte. De actuele therapie kan voor gelokaliseerde ziekte worden gebruikt, terwijl de systemische therapie voor recalcitrant gevallen en interne betrokkenheid wordt gereserveerd.9

Dankbetuigingen
Wij danken David L., Ramsay, MD, voor het verkrijgen van aspecten van de geschiedenis van de patiënt, en Shane A. Meehan, MD, en Adnan Mir, MD, PhD, evenals Cynthia M. Magro, MD, (allemaal uit New York, New York) voor het uitvoeren van de histopathologische en immunohistochemische analyses.