ziekte van Hirschsprung

  • Grotere tekstgrootte grote tekstgrootteguliere tekstgrootte

Wat Is de ziekte van Hirschsprung?de ziekte van Hirschsprung (HERSH-sproong) treft de dikke darm (colon) van pasgeborenen, baby ‘ s en peuters. Het zorgt ervoor dat ze moeite hebben om hun darmen te legen. De meeste van de tijd, de problemen met poepen beginnen bij de geboorte, hoewel in mildere gevallen symptomen kunnen verschijnen maanden of jaren later.

behandeling vereist bijna altijd een operatie., Gelukkig zijn de meeste kinderen die een operatie hebben volledig genezen en in staat om de stoelgang (BMs) normaal te passeren.de ziekte van Hirschsprung kan constipatie, diarree en braken veroorzaken. Soms leidt het tot ernstige complicaties van de dikke darm, zoals enterocolitis en toxische megacolon, die levensbedreigend kunnen zijn. Het is dus belangrijk om de ziekte van Hirschsprung zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en te behandelen.

Wat zijn de symptomen & symptomen van de ziekte van Hirschsprung?

de symptomen van de ziekte van Hirschsprung kunnen variëren afhankelijk van de ernst ervan., Kinderen met ernstige gevallen zullen meestal symptomen binnen de eerste paar dagen van het leven.

pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung kunnen:

  • de ontlasting niet kunnen passeren binnen de eerste of tweede levensdag
  • een gezwollen buik, opgeblazen gevoel of gas
  • diarree
  • braaksel (dat er groen of bruin uit kan zien)

een pasgeborene die niet kan poepen binnen de eerste 48 uur van zijn leven is vaak hoe artsen de ziekte van Hirschsprung vinden. Deze rode vlag kan zeer waardevol zijn in het diagnosticeren van de voorwaarde.,

minder ernstige gevallen kunnen niet worden opgemerkt totdat een kind iets ouder is, of soms zelfs later. De symptomen zijn in deze gevallen meestal milder, maar kunnen langdurig zijn (of

). Deze kunnen bestaan uit:

  • een gezwollen buik
  • constipatie
  • gewichtsproblemen
  • braken
  • gas

Oudere kinderen met de ziekte van Hirschsprung kunnen een groeivertraging hebben omdat de aandoening het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen op te nemen kan beïnvloeden.

Wat zijn de oorzaken van de ziekte van Hirschsprung?,de ziekte van Hirschsprung voorkomt dat stoelgang (ontlasting) door de darmen gaat als gevolg van ontbrekende zenuwcellen in het onderste deel van de dikke darm. Het wordt veroorzaakt door een aangeboren afwijking.

normaal gesproken beweegt de dikke darm verteerd materiaal door de darm door een reeks contracties die peristaltiek worden genoemd. Dit wordt gecontroleerd door zenuwen tussen de lagen van spierweefsel in de darm.

kinderen met de ziekte van Hirschsprung missen deze zenuwen langs een deel van de lengte van hun zuilen., Dit voorkomt dat de dikke darm ontspant, wat kan leiden tot een verstopping van verteerd materiaal en maakt het moeilijk voor poep te passeren.

wanneer de ziekte van Hirschsprung de gehele dikke darm aantast, wordt dit long-segment ziekte genoemd. Wanneer het een kortere lengte van de dikke darm dichter bij het rectum beïnvloedt, wordt het kort segment ziekte genoemd. Het komt vaker voor dat zenuwcellen zich niet meer ontwikkelen dichter bij het rectum. Dat komt omdat in de baarmoeder de cellen van een ongeboren baby zich ontwikkelen op een pad dat begint aan de bovenkant van de dikke darm en eindigt in de buurt van het rectum., Bij de ziekte van Hirschsprung stoppen zenuwcellen met ontwikkelen terwijl ze op dat pad zijn.

wie krijgt de ziekte van Hirschsprung?

artsen weten niet zeker waarom sommige kinderen de ziekte van Hirschsprung krijgen. Maar ze weten dat het in families kan zitten. Het treft ook jongens vaker dan meisjes. Kinderen met het syndroom van Down en genetische hartaandoeningen hebben ook een verhoogd risico op de ziekte van Hirschsprung.

Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd?

om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren, doen artsen vaak een test die een bariumklysma wordt genoemd. Barium is een kleurstof in de dikke darm met behulp van een klysma., De barium verschijnt goed op röntgenfoto ‘ s en kan artsen helpen een duidelijker beeld van de dikke darm te krijgen. (Bij kinderen met de ziekte van Hirschsprung, de darm lijkt meestal te smal waar de zenuwcellen ontbreken.)

in sommige gevallen kan de arts een rectale zuigbiopsie doen. Deze test, die vaak in het kantoor kan worden gedaan, omvat het gebruik van een zuigapparaat om een aantal cellen uit de dikke darm slijmvlies te verwijderen. Deze test zal aantonen of zenuwcellen ontbreken.

voor oudere kinderen kunnen artsen verschillende tests gebruiken, zoals manometrie of een chirurgische biopsie., Manometrie is een test waarbij een ballon in het rectum wordt opgeblazen om te zien of de anale spier daardoor ontspant. Als de spier niet ontspant, kan het kind de ziekte van Hirschsprung hebben. In een chirurgische biopsie, de arts verwijdert een monster van weefsel uit de dikke darm te onderzoeken onder een microscoop.

Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung behandeld?

chirurgie wordt beschouwd als de meest effectieve behandeling voor de ziekte van Hirschsprung. Dit wordt gedaan in een stap of twee, afhankelijk van hoe ernstig het is., Kinderen die erg ziek zijn op het moment van de operatie (van een ontstoken dikke darm of slechte voeding) kunnen een operatie in twee stappen moeten ondergaan.

de meest voorkomende operatie om de ziekte van Hirschsprung te corrigeren bestaat uit het verwijderen van het deel van de dikke darm zonder zenuwen en het opnieuw hechten van het resterende deel aan het rectum. Vaak kan dit in één stap worden gedaan door minimaal invasieve (laparoscopische) chirurgie direct nadat de aandoening is gediagnosticeerd.

in sommige gevallen kan de arts de operatie in twee stappen uitvoeren.,

tijdens de eerste operatie:

  • zal de arts het ongezonde gedeelte van de dikke darm verwijderen. Dan, in een procedure genaamd een stoma, de arts creëert een klein gaatje, of stoma, in de buik van het kind en hecht het bovenste, gezonde deel van de dikke darm aan het gat.,

de twee soorten stoma zijn:

  1. ileostomie: het verwijderen van de gehele dikke darm en het verbinden van de dunne darm met de stoma
  2. colostomie: het verwijderen van slechts een deel van de dikke darm

de ontlasting van het kind gaat door de stoma in een zak die eraan is verbonden, die meerdere keren per dag moet worden geleegd. Hierdoor kan het onderste deel van de dikke darm genezen voor de tweede operatie.

bij de tweede operatie:

  • de arts sluit het gat en hecht het normale deel van de dikke darm aan het rectum.

Wat gebeurt er na de operatie?,

na een operatie krijgen kinderen vaak constipatie. Laxeermiddelen kunnen enige verlichting bieden, maar raadpleeg uw arts over wat het beste zou zijn voor uw kind.

voor kinderen die oud genoeg zijn om vast voedsel te eten, kan een vezelrijk dieet constipatie verlichten en voorkomen. Het drinken van veel water is ook belangrijk, en helpt uitdroging te voorkomen. De dikke darm helpt water uit voedsel te absorberen, dus uitdroging kan een zorg zijn voor kinderen die een deel van hun darm hebben verwijderd.,

kinderen die na de operatie nog steeds symptomen hebben of nieuwe krijgen (zoals explosieve en waterige diarree, koorts, een gezwollen buik of bloeding in het rectum) moeten onmiddellijk medische hulp krijgen. Dit kunnen tekenen zijn van enterocolitis, een ontsteking van de darmen.

vooruitblikkend

De meeste kinderen die operatief behandeld worden voor de ziekte van Hirschsprung hebben een uitstekend resultaat. De meesten kunnen ontlasting normaal passeren en hebben geen blijvende complicaties. Een paar kinderen kunnen blijven symptomen, waaronder constipatie en darm controle problemen.

beoordeeld door: Jolanda M., Denham, MD
datum beoordeeld: juli 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *