Wat is vruchtbandsyndroom?

Bekijk video

Vruchtbandsyndroom is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door strengen van de vruchtzak die de vingers, ledematen of andere delen van de foetus scheiden en verstrengelen. Deze vernauwing kan een verscheidenheid van problemen veroorzaken afhankelijk van waar bundels worden gevestigd en hoe strak ze worden verpakt.

De zich ontwikkelende foetus drijft in vruchtwater in de baarmoeder van de moeder., Wat de vloeistof rond de foetus en in de baarmoeder houdt is een zak. Deze zak heeft 2 lagen die aan elkaar geplakt zijn: de buitenste laag die de baarmoeder verbindt wordt het “chorion” genoemd, en de laag dichter bij de foetus wordt het “amnion”genoemd.er wordt aangenomen dat het amnionband syndroom optreedt wanneer het binnenste membraan (amnion) scheurt, of scheurt, zonder letsel aan het buitenste membraan (chorion). De zich ontwikkelende foetus drijft nog in vloeistof maar wordt dan blootgesteld aan het drijvende Weefsel (banden) van het gescheurde amnion. Dit zwevende weefsel kan verstrikt raken rond de foetus.,

de incidentie van vruchtwaterband syndroom is 1 op 1200 tot 1 tot 15.000 levendgeborenen. De oorzaak van amnion scheuren is onzeker en is overwegen een toevallige gebeurtenis. Het lijkt niet genetisch of erfelijk te zijn, dus de kans dat het zich voordoet in een andere zwangerschap is niet gebruikelijk.

Wat is het resultaat voor een foetus met vruchtwaterbandsyndroom?

Bekijk video

de complicaties van het amnionbandsyndroom kunnen variëren van licht tot ernstig. In milde gevallen kan een band rond vingers of tenen van de foetus worden gewikkeld., Dit kan resulteren in amputaties van de vingers of tenen, of syndactylie van de vingers of tenen. Syndactylie is een aandoening waarbij de vingers of tenen worden samengesmolten, of webbed, die operatief kan worden behandeld na de geboorte. Vruchtwaterbanden aan het gezicht of de nek kunnen soms misvormingen veroorzaken zoals gespleten lip en gehemelte.

in andere gevallen kan een band om een ledemaat (arm of been) worden gewikkeld, wat resulteert in een beperking van de beweging die leidt tot misvormingen zoals een voet met een knobbel., In meer ernstige gevallen, kan een vruchtwaterband strak om een ledemaat worden gewikkeld die tot verminderde bloedtoevoer leiden en resulterend in mogelijke amputatie van de ledemaat.

de ernstigste en meest levensbedreigende complicatie van het amnionbandsyndroom is wanneer een band rond vitale delen zoals het hoofd of de navelstreng wordt gewikkeld. Vernauwing van de navelstreng of andere vitale gebieden kan leiden tot foetale dood.

hoe ernstig is het vruchtwaterbandsyndroom van mijn foetus?,

Bekijk video

elk geval is uniek, meerdere strengen kunnen verstrengeld zijn rond de foetus, en de ernst kan variëren van mild tot levensbedreigend, afhankelijk van waar de banden vernauwen en hoe strak ze zijn gewikkeld.

als er aanwijzingen zijn voor vruchtwaterbanden, moet een gedetailleerde ultrasone test worden uitgevoerd om de ernst te beoordelen en een verkeerde diagnose te voorkomen. Vruchtwaterbanden kunnen moeilijk te detecteren door echografie vanwege hun kleine omvang, dus het is belangrijk om uw geval beoordeeld door iemand goed geïnformeerd in vruchtwaterband syndroom., De individuele bundels zijn vaak moeilijk te zien op een ultrasone klank, en typisch wordt de voorwaarde ontdekt indirect door de vernauwingen en het zwellen zij aan ledematen en andere delen van het foetale lichaam veroorzaken.

Wat zijn mijn keuzes tijdens deze zwangerschap?

Amnionband syndroom veroorzaakt geen verhoogd risico voor de moeder tijdens de zwangerschap. De meeste complicaties van vruchtwaterbanden worden behandeld na de geboorte. Voor meer ernstige gevallen, een gedetailleerde beoordeling van uw situatie is noodzakelijk voordat foetale chirurgie kan worden beschouwd als een optie.,

in gevallen waarin de situatie mild is, wordt foetale chirurgie niet aanbevolen en eventuele complicaties zullen na de geboorte worden behandeld door reconstructieve chirurgie. Alle gevallen van het amnionbandsyndroom moeten tijdens de zwangerschap door middel van echografie worden gecontroleerd op mogelijke toenemende ernst.

ernstigere gevallen kunnen worden overwogen voor foetale chirurgie, mits de maternale en foetale risico ‘ s van chirurgie klein zijn. Een volledige evaluatie is vereist alvorens verder te gaan met foetale chirurgie als elk geval van vruchtwaterband syndroom uniek is en extra complicaties kunnen aanwezig zijn., Foetale chirurgie kan een behandeling optie in bepaalde gevallen. Dit kan worden aangeboden wanneer de band is rond een ledemaat en het veroorzaken van zwelling en het belemmeren van de bloedtoevoer naar de ledemaat. De foetale chirurgen kunnen de baarmoeder in te voeren met een klein instrument en proberen om de band rond de ledemaat te snijden. Dit kan worden bereikt door de band met een laser te onderbreken of door de band met een scherp instrument te snijden. In een retrospectieve studie door Dr. Lee en collega ‘ s (foetale Diagn Ther 2015), werd onze ervaring met deze procedure herzien., De totale overleving was 74% en de resultaten waren verbeterd wanneer er geen betrokkenheid van de navelstreng was.

Wat gebeurt er na de geboorte?

een foetus met vruchtbandensyndroom kan na de geboorte behandeld moeten worden. Af en toe reconstructieve chirurgie nodig kan zijn om te corrigeren diepe vernauwing groeven, gesmolten vingers of tenen, gespleten lip, of gekneusde voeten. De chirurgische behoeften van uw kind zullen variëren van kleine tot ingewikkelde afhankelijk van de omvang van de misvormingen veroorzaakt door de vruchtwaterbanden.

in de meeste situaties kunt u uw opties kort na de geboorte met een plastisch chirurg bespreken., Als u van plan bent om uw kind in het UCSF Benioff Children ‘ s Hospital te laten bezorgen, hebben we een zeer bekwaam team van pediatrische plastisch chirurgen die u misschien kunnen helpen.

ondersteuningsgroepen & andere middelen

• Amnionband Syndrome Email Support Group — Email support group gemaakt voor mensen die zowel voor als na de geboorte zijn getroffen door het Amnionband syndroom, of voor mensen geboren met ABS.Amnionband Syndrome-verzameling verhalen geschreven door families die zich bezighouden met de complicaties van het amnionband syndroom.,
• March of Dimes-Researchers, volunteers, educators, outreach workers and advocates working to give all babies a fighting chance
• geboorteafwijkingen Research for Children — a parent networking service that connects families who have children with the same geboorteafwijkingen
• Kids Health — arts-approved health information about children from before birth through adolescence
• CDC – geboorteafwijkingen — Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
• NIH – Office of Rare Diseases — National Inst., of Health – Office of Rare Diseases
• North American Fetal Therapy Network — NAFTNet (het North American Fetal Therapy Network) is een vrijwillige vereniging van medische centra in de Verenigde Staten en Canada met gevestigde expertise in foetale chirurgie en andere vormen van multidisciplinaire zorg voor complexe aandoeningen van de foetus.