Abstract

We presenteren een geval van posterior reversible encephalopathy syndrome met ernstige klinische manifestatie. Afgezien van initiële afasie, hemiparese, en een gegeneraliseerde beslaglegging, had de patiënt een langdurig verlies van bewustzijn. Hoewel de bloeddruk genormaliseerd was, verslechterde de klinische status voortdurend., Na het toevoegen van steroïden aan de therapie, herstelde de patiënt snel, wat suggereert dat dit een nuttige therapeutische benadering had kunnen zijn. Zelfs het vasogeen oedeem in de cerebrale magnetische resonantie beeldvorming verdween kort binnen 6 dagen.

© 2019 de Auteur (s). Gepubliceerd door S. Karger AG, Bazel

Inleiding

posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) is een ernstige, levensbedreigende neurologische aandoening die zich klinisch presenteert met verschillende symptomen zoals hoofdpijn, visusstoornissen en epileptische aanvallen ., PRES wordt gekenmerkt door meestal bilaterale cerebrale vasogeen oedeem in computertomografie (CT) en magnetic resonance imaging (MRI) scans en komt het meest voor bij patiënten met ongecontroleerde hypertensieve bloeddruk . Aantasting van cerebrale bloedstroom autoregulatie met opeenvolgende lokale hyperperfusie wordt verondersteld om de onderliggende pathomechanism ., Verschillende predisponerende factoren zoals endotheliale dysfunctie in de context van auto-immuunziekten, sepsis, pre-eclampsie/eclampsie, nierfalen en toxische stoffen zoals chemotherapeutische of immunosuppressieve geneesmiddelen worden beschreven in de literatuur . Therapeutische metingen omvatten rigoureuze verlaging van de arteriële bloeddruk en behandeling van complicaties ., In deze context beschrijven we een patiënt die zich aan onze afdeling presenteerde met ernstige PRES, behandeld met hoge doses corticosteroïden naast de arteriële bloeddrukverlaging, resulterend in een snel klinisch herstel en uiteindelijk volledige verdwijning van de hersenlaesies in MRI.

casus Report

een 77-jarige patiënt met acute symptomen van een linkerzijdige midden cerebrale slagader werd doorverwezen naar onze afdeling. Neurologisch onderzoek onthulde Broca ‘ s afasie en rechtszijdige hemiparese. De initiële bloeddruk was 200/110 mm Hg., Craniale CT met CT angiografie sloot een acuut herseninfarct en een hersenbloeding uit; Er werden geen arteriële vaatcclusies geïdentificeerd. Volgens de huidige aanbevelingen werd intraveneuze trombolyse met recombinant Weefsel-type plasminogeenactivator toegediend. Verlaging van de bloeddruk werd onmiddellijk en met succes gestart met urapidil onder constante controle. Niettemin leed de patiënt later aan een gegeneraliseerde epileptische aanval, daarom werd een anticonvulsieve medicatie (met levetiracetam intraveneus) gestart., Vervolgens onderging de patiënt een cerebrale MRI, waarbij symmetrische bilaterale laesies van witte stof met corticale betrokkenheid in de parieto-occipitale kwab en het cerebellum (Fig. 1). Diffusie-gewogen MRI-sequenties bleven onopvallend, zonder bevindingen die wijzen op acute hersenischemie in de scope van een herseninfarct.

hoewel de bloeddruk tijdig genormaliseerd was en trombolyse werd toegepast, verslechterde de klinische toestand van de patiënt continu, wat resulteerde in een ernstig verminderd bewustzijn. Als samenvatting van de bevindingen (klinische presentatie, MRI, milde pleiocytose in cerebrospinale vloeistof) werden twee differentiële diagnoses overwogen: PRES of encefalitis., Daarom werd het huidige medicijn aangevuld met een antiviraal medicijn (Acyclovir intraveneus) en een 3-daagse corticosteroïdbehandeling (1.000 mg methylprednisolon per dag). Virale encefalitis veroorzaakt door herpes of varicella zoster virus kon niet worden bewezen, dus als een logisch gevolg van de antivirale therapie werd onmiddellijk gestopt. Zowel de anti-epileptische medicatie als de antihypertensieve therapie werden voortgezet. Tegen die tijd bleef de bloeddruk stabiel in een normaal bereik. Status epilepticus werd uitgesloten door seriële elektro-encefalografieën., Na aanvang van de steroïdentherapie verbeterde de klinische status van de patiënt snel. Na 2 dagen therapie kwam de patiënt volledig bij bewustzijn. Slechts een milde parese van de rechterarm kon als residu worden opgemerkt. Na 6 dagen follow-up cerebrale MRI toonde geen pathologische bevindingen (Fig. 1), en er kon geen neurologisch tekort worden vastgesteld.

We maakten de definitieve diagnose van PRES. Retrospectief interpreteerden we de hersenlaesies gedetecteerd in de cerebrale MRI als vasogeen oedeem als een oorzaak van acute PRES., Deze laesies verdwenen in overeenstemming met een opmerkelijke klinische verbetering, mogelijk versterkt door de intraveneuze therapie met steroïden, die werden toegediend vanwege overwegingen van differentiële diagnoses. De medische geschiedenis van de patiënt toonde reumatoïde artritis behandeld met methotrexaat als een preconditioneringsfactor voor PRES.

discussie

we rapporteren het geval van een patiënt met PRES met ernstige klinische manifestatie: afasie, hemiparese, gegeneraliseerde aanvallen en langdurig verlies van bewustzijn., Hoewel de bloeddruk genormaliseerd was, verslechterde de klinische status voortdurend. Na het toevoegen van steroïden aan de therapie, herstelde de patiënt snel, wat suggereert dat dit een nuttige therapeutische maatregel zou kunnen zijn geweest. Zelfs het vasogeen oedeem in de cerebrale MRI verdween binnen enkele dagen.

PRES vertoont gewoonlijk symptomen zoals hoofdpijn, epileptische aanvallen en focale neurologische tekorten die gemiddeld 8 dagen na het begin van de symptomen afnemen; bij 10-20% van de patiënten blijven de resterende neurologische tekorten aanhouden ., Onze patiënt ervoer duidelijk een zeldzame vorm van PRES met ernstige klinische presentatie; bij 1 op de 10 patiënten leidt een aanhoudend bewustzijnsverlies tot de noodzaak van orale intubatie en kunstmatige beademing . Ernstige vormen van PRES worden geassocieerd met een hogere mortaliteit en zijn minder reversibel . Na 3 maanden heeft de helft van de patiënten met ernstige PRES nog steeds een functiestoornis . In ons geval, verdere complicaties kunnen worden vermeden als de klinische status verbeterd, onderstrepen de hypothese van een positief effect van hoge-dosis steroïden in de acute fase van de ziekte.,

gezien de efficiënt genormaliseerde bloeddruk bij onze patiënt in aanwezigheid van zijn ernstige klinische toestand voordat u begint met steroïden, lijkt het effect op de positieve uitkomst als gevolg van de laatste waarschijnlijk. De korte termijn herstel in onze patiënt binnen minder dan 2 dagen-van langdurig verlies van bewustzijn tot slechts milde parese van de rechterarm-suggereert ook dat steroïde therapie mogelijk versterkt het herstelproces.

in lijn met de klinische verbetering verdwenen de structurele veranderingen in de beeldvorming van de hersenen na 1 week., In het vervolgonderzoek konden geen pathologische bevindingen worden geà dentificeerd die een vasogeen oedeem suggereren. Na bestudering van de literatuur, 1 maand na het indexgebeurtenis, vertoont meer dan de helft van de patiënten pathologische bevindingen gerelateerd aan PRES in de cerebrale MRI . In ernstige gevallen van PRES kunnen nog vaker restlaesies optreden . In deze context ondersteunt de volledige oplossing van hersenlaesies na 1 week bij onze patiënt ook de hypothese dat de toediening van steroïden in belangrijke mate heeft bijgedragen aan deze ontwikkeling.,

gezien het potentiële mechanisme bij PRES, met verstoring van de cerebrale bloedstroom en opeenvolgende ontwikkeling van een vasogeen oedeem, lijkt het logisch dat therapeutische maatregelen gericht zijn op de behandeling van dit oedeem. Het is algemeen bekend dat steroïden hebben een gunstige invloed met betrekking tot het resultaat in verschillende hersenaandoeningen geassocieerd met secundair oedeem . Daarom en gebaseerd op pathofysiologische overwegingen, lijkt een positief behandelingseffect van steroïden voor het verminderen van oedeem veroorzaakt door PRES waarschijnlijk. Ons rapport kan deze hypothese ondersteunen., Er zijn echter systematische onderzoeken nodig om het effect van steroïden bij acute PRES te verifiëren.

ethische verklaring

de patiënt gaf geïnformeerde toestemming voor publicatie van dit rapport.

Disclosure Statement

De auteurs verklaren geen concurrerende belangen te hebben.

Auteur Contacten

Article/Publication Details

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-NietCommercieel 4.0 International Licentie (CC BY-NC). Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Drug dosering: de auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de drug selectie en dosering zoals uiteengezet in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie., Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s)., Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.