door Nancy Burkhart, RDH, EdD
de patiënt die u vandaag in uw praktijk behandelt, is een man, 47 jaar oud, wiens naam Mr.Wallace is. Hij is getrouwd, heeft twee kinderen, en is nieuw in uw praktijk. Een overzicht van zijn gezondheidsgeschiedenis suggereert dat hij is gediagnosticeerd met pemphigus vulgaris gedurende de afgelopen zes maanden. U haalt snel alle informatie van uw kennisbank op en probeert te herinneren welke behandeling en voorzorgsmaatregelen voor dit type auto-immuunziekte worden voorgesteld. Mr., Wallace heeft hypertensie en neemt momenteel een hydrochloorthiazide medicatie, en hij heeft een lage dosis prednison voorgeschreven. Geen andere belangrijke gezondheidsbevindingen zijn duidelijk uit zijn gezondheidsgeschiedenis.
figuur 1
notities en bevindingen: Mr.Wallace heeft recente röntgenfoto ‘ s die zijn gemaakt in zijn voormalige Tandartspraktijk. Als je de röntgenfoto ‘ s bekijkt, zie je wat posterieur molair botverlies, maar geen andere belangrijke bevindingen., Mr Wallace zegt ook dat hij wat huidletsels heeft. De gebieden die zichtbaar zijn voor u lijken klein en korst aan de extremiteiten. Hij wordt behandeld door zowel een interne geneeskundedeskundige als een dermatoloog.
Figuur 2 (Met dank aan Dr.Michael Brennan)
klinische impressies: Als u begint met uw orale beoordeling, merkt u dat de buccale mucosa en het tandvlees erythemateus zijn met enkele ulceratie en erosie., Het erytheem is zeer prominent op de meeste marginale gingivale gebieden. Het weefsel bloedt met zeer weinig druk (zie figuur 1). U merkt ook dat zijn lippen zweren en korsten lijken (zie figuur 2).
diagnose: pemphigus vulgaris
etiologie: Pemphigus is een term die wordt gebruikt om een groep chronische huidziekten met mogelijke intraorale betrokkenheid te beschrijven, waaronder pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus en pemphigus erythematosus. Pemphigus vulgaris is veruit de meest voorkomende vorm van de ziekte., De patiënten neigen om het vaakst in midlife met Joodse en Mediterrane individuen worden beà nvloed vaker dan andere bevolking. Pemphigus is geclassificeerd als een auto-immuunziekte die suprabasilaire bullae vormt en het bovenliggende weefsel gemakkelijk wordt verstoord of gestript.
transmissiemethode: Pemphigus is een auto-immuunziekte en wordt niet van de ene persoon op de andere overgedragen.
pathogenese: Pemphigus kan elk slijmvlies beïnvloeden, zoals de slokdarm, het strottenhoofd, de keelholte, de vagina en de anus. Externe huidoppervlakken kunnen ook worden beïnvloed., Vóór het gebruik van corticosteroïden in de jaren 1950 was pemphigus vulgaris bijna uniform fataal binnen vijf jaar, en het blijft een levensbedreigende ziekte. Het gebruik van prednison heeft een verminderde mortaliteit en blijft een belangrijke rol spelen bij de behandeling van pemphigus vulgaris.
periorale en intraorale kenmerken: Pemphigus vulgaris heeft meestal invloed op de huid en het orale weefsel, maar laesies in de mond kunnen voorafgaan aan huidlaesies., Het tandheelkundig team kan de eerste zorg-leden om de orale laesies die optreden in pemphigus vulgaris merken, en ze zijn een cruciale schakel, het bijstaan van de patiënt in het verkrijgen van de nodige medische zorg die nodig is.
vroege behandeling is cruciaal voor de beheersing van pemphigus vulgaris. Sirois, et al. (2000) gemeld dat meer dan 50 procent van de patiënten in hun studie zocht eerste zorg van hun tandheelkundige arts., Net zoals pemphigoid (maart 2007) vaak wordt gekarakteriseerd als desquamatieve gingivitis (een algemene term), geldt dit ook voor pemphigus vulgaris afhankelijk van de ernst van de ziekte. Het betrokken weefsel is erythemateus en ulcereert (zie figuur 1). Bullae kan aanwezig zijn en ze scheuren om pijnlijke erosies te vormen. De grenzen van de erosies zijn vaak rafelig en pijnlijk. Afhankelijk van het type pemphigus, kunnen de laesies lijken te vegetaties of schubben op het oppervlak.,
Figuur 3
extraorale kenmerken: patiënten met onbehandelde pemphigus vulgaris zullen huidlaesies ontwikkelen, zodat waargenomen zichtbare huidlaesies volledig moeten worden geëvalueerd. De huidletsels worden behandeld met diverse actuele en systemische steroïden / corticosteroids en dit zijn de belangrijkste lijn van therapie. De medicijnen worden verhoogd of verlaagd afhankelijk van de ernst van de laesies.
Figuur 4 (Met dank aan Dr., Dennis Lynch)
verschillende nieuwe behandelingen zoals het gebruik van intraveneuze immunoglobuline, monoklonale antilichamen, mycofenolaatmofetil (CellCept) worden ook gebruikt. Wanneer huidletsels zijn uitgebreid, een adjunct type therapie, hyperbare zuurstof therapie (HBO) is voorgesteld naast normaal voorgeschreven medicijnen. HBO-therapie heeft antiseptische en mogelijk immunosuppressieve eigenschappen., De theorie is dat over-oxidatie van het keratinocyt membraan zijn antigeniciteit lijkt te verminderen (met de eigenschappen van een allergeen), resulterend in een verminderde fixatie van circulerende pathogene PV autoantilichamen. Dit vermindert de immuunresponskarakteristieken van de ziekte. Het is gevonden gunstig bij de behandeling van infecties zoals osteomyelitis (Lentrodt, et al. 2007).onderscheidende kenmerken: het strippen van het epitheel in pemphigus vulgaris vertegenwoordigt een positief teken van Nikolsky, en dit is een belangrijk kenmerk van de ziekte., Het orale epitheel kan worden gescheiden bij de basale cellaag en wreef af wanneer gedrukt met een glijdende beweging.
belangrijke microscopische kenmerken: bij alle vesiculobulleuze ziekten moet een histologisch gekleurd biopsie worden uitgevoerd. Afhankelijk van het weefselmonster is het histologische monster niet altijd overtuigend. Als het epitheel intact is, zal het H & e gekleurd weefselmonster aanwezig zijn met een suprabasilaire bullaevorming en perivasculair oedeem. Vrij zwevende epitheliale cellen (Tzanck-cellen) worden waargenomen (zie figuur 3)., Een immunofluorescentie vlek van het weefsel biedt een sluitende diagnose en is meestal Diagnostisch vanwege het duidelijke patroon van de vlek (zie figuur 4). De adhesie van het intracellular materiaal dat de cellen samen bindt wordt beà nvloed. Acantholyse is de term die wordt gebruikt om deze cellulaire scheiding te beschrijven. Zoals te zien is in Figuur 4, is elke cel zeer verschillend wanneer immunofluorescentie wordt uitgevoerd.
differentiële diagnose: andere vesiculobulleuze ziekten moeten worden overwogen, waaronder lichen planus, pemfigoïde, lupus, epidermolysis bullosa acquisita en erythema multiforme., Klinisch, kan het weefsel zeer gelijkaardige verschijningen vertonen ruwe, ulcerated, erythematous Weefsel.
behandeling en progressie: Pemphigus vulgaris veroorzaakt zweren die pijnlijk zijn voor de patiënt. Patiënten kunnen hun dieet beperken tot zacht voedsel omwille van het comfort, maar dit leidt vaak tot meer plaque accumulatie. Ondertussen kunnen patiënten niet effectief borstelen als gevolg van pijn. Dit kan leiden tot een verhoogde incidentie en ernst van cariës en parodontale aandoeningen., Wanneer herstelwerk wordt uitgevoerd, zoals meerdere kronen, implantaten of gedeeltelijke/volledige prothesen, wordt het weefsel zeer problematisch met uitgebreide ulceraties.
onderhoudsafspraken met de hygiënist moeten op een zachte manier worden uitgevoerd met meerdere afspraken voor debridement in ernstige gevallen. Idealiter moet er zo weinig mogelijk verstoring van het weefsel zijn. Vaak, met behulp van eenvoudige hand scaling instrumenten is het meest effectief en laat de hygiënist meer controle in weefselmanipulatie van patiënten met ernstige mucosale ziekte., Gewoon polijsten met een niet-schurende tandpasta is alles wat nodig is.
net als bij andere mucosale aandoeningen zoals MMP en OLP is zachte weefselmanipulatie de beste behandelingskuur voor de patiënt. Het gebruik van Polijstmachines en harde Schuurmiddelen moet worden vermeden omdat het weefsel zo kwetsbaar is. Daarnaast worden frequentere onderhoudsafspraken voor debridement aanbevolen met zorgvuldige plaquecontrole. Alcohol, pittig voedsel dat brandt en harde mondspoelingen die alcohol bevatten, zijn gecontra-indiceerd bij de behandeling van pemphigus vulgaris.,
vaak is kortdurende, hoge dosis prednison noodzakelijk en is dit vaak de hoofdlijn van de behandeling. Na een periode van tijd, kan de dosering voor de individuele patiënt worden aangepast wanneer de laesies onder controle zijn. Krachtige actuele steroïden worden gebruikt om orale pemphigus vulgaris te controleren, net zoals deze worden gebruikt voor de behandeling en controle van andere mucosale ziekten zoals lichen planus, slijmvlies pemfigoïde, en lupus.
de individuele patiënt en de omvang van de ulceratie zijn altijd overwegingen. Volgens Ruocco, et al., (2000), ” de doelstellingen van de therapie zijn om blaarvorming te onderdrukken, de progressie van de ziekte te controleren, re-epithelialisatie te vergemakkelijken en te optimaliseren, complicaties of gevolgen te voorkomen en om te gaan met de bijwerkingen van de gebruikte geneesmiddelen (of andere behandelingen).”Zowel medische als tandheelkundige teams zijn nodig voor de behandeling van de patiënt met orale pemphigus vulgaris. Er moet worden benadrukt dat ze in dialoog moeten gaan om de beste behandeling voor de patiënt over te brengen.,
bij langdurig gebruik van zowel systemische als topische steroïden kunnen patiënten candidiasis-infecties ontwikkelen en moet candida mogelijk periodiek worden behandeld. Vaak worden antischimmelmedicijnen voorgeschreven in de vorm van spoelingen, troches en zalven zoals nystatine en Diflucan, enz. Het probleem met candida is gewoonlijk een lopende één met de beoefenaar die heen en weer werken om het steroidgebruik met de ontwikkeling/behandeling van de candida besmettingen in evenwicht te brengen., De hygiënist moet worden gewaarschuwd voor de typische orale implicaties en identificatie van candida bij patiënten met pemphigus vulgaris. Nancy Burkhart RDH, EdD, is een adjunct-universitair hoofddocent aan het Baylor College Of Dentistry, Texas A & M Health Science Center in Dallas. Nancy is ook een co-host van de internationale Oral Lichen Planus Support Group via Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). ze kan worden gecontacteerd op [email protected].
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Tandheelkundige zorg van patiënten met auto-immune vesiculobullous ziekten: Case reports en literatuuronderzoek. Quintessence Int 2006: 37: 777-787.
Lentrodt S, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. hyperbare zuurstoftherapie voor chronisch terugkerende mandibulaire osteomyelitis in de kindertijd en adolescentie. J Oral Maxillofac Sur. 2007 Feb; 65 (2): 186-91.
Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Vesiculobulleus ziekten van de mondholte. Periodontology 2000, 1999: 21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. bulleus Diseases: un approved treatments or indications., Clinics in dermatology 2000; 18: 191-195.
Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. diagnostische patronen en vertragingen bij pemphigus vulgaris: ervaring met 99 patiënten. Arch Dermatol 2000; 136: 1569-1570.