Fatty Embol Syndrome (FES) is een soms voorkomende maar potentieel fatale complicatie van lange botfracturen. Het kenmerk is de klassieke triade bestaande uit hypoxemie, neurologische verandering en petechiale huiduitslag. Minder belangrijke diagnostische criteria zijn tachycardie, koorts, anemie, trombocytopenie, abnormale oftalmoscopische Bevindingen en vette deeltjes in sputum of urine., Volgens de criteria van Gurd (Tabel 1) wordt de diagnose gesteld wanneer ten minste één major en vier minor criteria aanwezig zijn.1

de diagnose is grotendeels klinisch, maar cerebrale magnetic resonance imaging (MRI) kan karakteristieke acute laesies in het centrale zenuwstelsel (CZS) onthullen.,

we rapporteren een nieuw geval van FES met onderscheidende bevindingen op de MRI en op oftalmoscopische beelden.

een 25-jarige, voorheen gezonde mannelijke patiënt vertoonde een bilaterale femurfractuur na een fietsongeval, zonder bewijs van hoofdletsel. Hij werd toegelaten tot ons centrum met een score van 15 op de Glasgow-schaal (GCS) en zonder enige wijzigingen in het neurologisch onderzoek; bottractie werd onmiddellijk op zijn plaats gezet., Vierentwintig uur later ontwikkelde hij ademhalingsproblemen en verminderde het bewustzijnsniveau, waarvoor nood-Oro-tracheale intubatie en mechanische ventilatie nodig waren. Gezien de ernst en de vitale urgentie van het klinische beeld werd geen neurologisch onderzoek uitgevoerd voorafgaand aan intubatie. Een craniale geautomatiseerde tomografie (CT) was normaal en een borst CT onthulde bilaterale alveolaire consolidatie. Het onderzoek van de fundus oculi toonde wattenafscheiding en bilateraal macula-oedeem aan (Fig. 1)., Chirurgische reductie met interne fixatie van de fracturen werd 20 dagen na opname uitgevoerd. Op de cerebrale MRI, in de T2 en FLAIR sequenties, worden hyperintense foci gezien in de bilaterale subcorticale en periventriculaire witte materie, met gebieden van beperkte diffusie in de diffusion-weighted images (DWI) (Fig. 2). De gradiëntsecho-sequentie (GRE) moet vlekkeloze hypointensiteiten verspreiden die verenigbaar zijn met gelokaliseerde micro-bloedingen in het corpus callosum, de subcorticale en diepe witte materie, de interne witte capsule en de cerebellaire hemisferen (Fig. 3)., Het trans-oesophageale echocardiogram sluit het bestaan van een patent foramen ovale (PFO) uit. Er werd besloten om geen rechts-naar-links shunt transcraniële Doppler-studie uit te voeren met behulp van micro-luchtbellen omdat de status van de patiënt de test niet goed kon worden uitgevoerd met de Valsalva-manoeuvre, en ook om de passage van nieuwe vette emboli tijdens de manoeuvre te voorkomen. Continue HITS (high intensity transient sound) monitoring werd ook niet uitgevoerd om cerebrale microemboli te detecteren. Er werden geen huidlaesies gevonden.,

Figure 1.

Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.

(0,1MB).

Figure 3.

Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.

(0,08MB).,

de patiënt bleef gedurende 24 dagen op de intensive care-afdeling, gedurende welke de sedatie-analgesie geleidelijk werd verwijderd en extubatie zonder incident werd uitgevoerd. De patiënt werd overgebracht naar de neurologische afdeling met lichte tetraparese en moeite met het uiten van taal, terwijl het vermogen om eenvoudige orders te begrijpen behouden bleef., Tijdens zijn verblijf op de afdeling, zijn neurologische status geleidelijk verbeterd en op het moment van vrijlating (2 maanden na de opname) was hij: bewust, georiënteerd, met een mate van vertraagde denken, en normale taal; vanuit een motorisch perspectief, begon hij fysiotherapie en herstelde mobiliteit in zijn bovenste ledematen en met lichte zwakte en hypertrofie in de onderste ledematen, grotendeels gerelateerd aan het fysieke trauma dat hij leed.

vetembolie komt in meer of mindere mate voor bij bijna 100% van alle lange botfracturen in de benen, maar FES is slechts aanwezig bij 0,5–3.,5% van deze gevallen, met een sterftecijfer van ongeveer 10%.2 het treft voornamelijk jonge mannen en patiënten met meerdere gesloten fracturen.3 vroege chirurgische correctie is gezien om het risico op het ontwikkelen van FES aanzienlijk te verminderen in vergelijking met conservatieve, tractie-gebaseerde behandeling.4

de pathogenese ervan is niet duidelijk en er zijn twee mogelijkheden voorgesteld., Allereerst stelt de mechanische theorie vast dat de verhoogde druk in het beenmerg als gevolg van een fractuur of chirurgische manipulatie de doorgang van vette embolie van het beenmerg naar de pulmonale circulatie bevordert, waar de grootste vette embolie de pulmonale haarvaten belemmert, terwijl de kleinste embolie door de systemische circulatie kan passeren en bereiken. Deze vette deeltjes kunnen ook de systemische circulatie bereiken door middel van een intrapulmonale shunt of een PFO, waardoor embolisatie in de hersenen, nieren, retina of de huid wordt veroorzaakt.,2,5 in de tweede plaats stelt de biochemische theorie dat het vet vrije vetzuren vrijmaakt door de werking van serumlipasen, die de permeabiliteit van het capillaire endotheel veranderen, wat leidt tot oedeem en petechiale bloedingen, zoals in het hier gepresenteerde geval.

FES manifesteert zich meestal tussen 24 en 72 uur na een trauma. Pulmonale symptomen zijn meestal de eerste die zich manifesteren6 en komen voor bij ongeveer 95% van de patiënten. Symptomen van neurologische dysfunctie kunnen worden gezien in maximaal 60% van de gevallen en hoofdpijn, verminderd bewustzijnsniveau, focale tekorten, epileptische aanvallen, of coma kan aanwezig zijn., De intensiteit van de neurologische betrokkenheid is vrij variabel en vaak reversibel. Huiduitslag wordt waargenomen in 33% van de gevallen en wordt voornamelijk waargenomen op de borst, nek, oksels en op de orale en conjunctivale mucosae. Deze huidlaesies verdwijnen gewoonlijk binnen één week.

onderzoek van de fundus oculi zal gewoonlijk meerdere wattenachtige exsudaten, oedeem en retinale bloedingen rond de oogzenuw aan het licht brengen, die allemaal secundair zijn aan meerdere infarcten van de zenuwvezels.,6,7

de diagnose wordt gesteld op basis van klinische bevindingen en de meest gebruikte diagnostische criteria zijn die van Gurd.1 cerebrale MRI is nuttig om typische bevindingen aan te tonen, zoals diffuse hyperintense foci in de lange TR-sequenties in subcorticale of periventriculaire witte stof en Centrum semiovale. Sommige van deze laesies vertonen een beperking van de DWI-sequentie, overeenkomend met het cytotoxisch oedeem dat verband houdt met ischemie. De GRE sequentie kan een laag signaal vertonen, vlekkerige foci compatibel met micro-bloedingen in verschillende regio ‘ s., Bovendien kan MRI helpen om andere traumaprocessen uit te sluiten, zoals diffuse axonale laesie, kneuzing of hematoom.8 Het helpt ook bij het vaststellen van de prognose van hersenbeschadiging, aangezien sommige studies hebben aangetoond dat het aantal laesies op de MRI correleert met de GCS-score en dat het verdwijnen van de hersenlaesies gerelateerd is aan de resolutie van de neurologische symptomen.Concluderend kan worden gesteld dat de aanwezigheid van neurologische afname bij een patiënt met meerdere fracturen, vooral 24-72 uur na een trauma, zou moeten leiden tot verdachte Fe ‘ s., Bevindingen op de cerebrale MRI en de oftalmoscopie zijn nuttig bij het maken van de diagnose en het uitsluiten van andere etiologieën. Ondanks de uitgebreide laesies aanwezig op neuroimaging studies, prognose kan gunstig zijn, zoals het geval was bij onze patiënt.