bij hypoplastisch linkerhartsyndroom is de linkerzijde van het hart – het deel dat zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam pompt – onderontwikkeld. De twee kamers, genaamd de linker atrium en de linker ventrikel, en hun kleppen kunnen klein zijn, het blokkeren van de stroom van zuurstofrijk bloed uit de longen.
het hart bestaat uit vier kamers: de twee bovenste kamers, genaamd atria, waar bloed het hart binnenkomt, en de twee onderste kamers, genaamd ventrikels, waar bloed uit het hart wordt gepompt., De stroom tussen de kamers wordt geregeld door een set kleppen die fungeren als eenrichtingsdeuren.
normaal wordt bloed van de rechterzijde van het hart via de longklep en de longslagader naar de longen gepompt, waar het bloed met zuurstof wordt gevuld. Vanuit de longen gaat het bloed terug naar het linker atrium en de linker ventrikel. Het pas geoxygeneerde bloed wordt dan gepompt door een ander groot bloedvat genaamd de aorta naar de rest van het lichaam.
baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen bij de geboorte gezond lijken omdat de patente ductus arteriosus (PDA) nog open is., De PDA is een bloedvat dat de longslagader verbindt met de aorta, waardoor bloed om te blijven circuleren direct in de aorta en uit naar de rest van het lichaam, het omzeilen van de longen en de defecte linkerkant van het hart. Zodra de PDA een paar dagen na de geboorte sluit, stroomt het bloed naar de longen en vervolgens naar de linkerkant van het hart, waar het Geblokkeerd is en niet door de rest van het lichaam kan circuleren.
Diagram van gezond hart en één met hypoplastisch linkerhartsyndroom., Foto in publiek domein geplaatst door Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
zonder behandeling kunnen baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom binnen de eerste dagen of weken van hun leven sterven. De behandeling bestaat uit een harttransplantatie of een reeks operaties om de functie van de linkerkant van het hart te herstellen. Intraveneuze medicatie kan de PDA open te houden tot de operatie kan worden uitgevoerd, maar is geen permanente behandeling.
klachten en symptomen
baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen bij de geboorte normaal lijken, maar worden al snel na de geboorte ernstig ziek., Baby ‘ s kunnen ASIG of grijs lijken, hebben een snelle en moeilijke ademhaling en hebben moeite met voeden. Deze hartafwijking is meestal fataal binnen de eerste dagen of maand van het leven, tenzij behandeld.
- grijsblauwe huidskleur
- snelle, moeilijke ademhaling
- slechte voeding
- koude handen en voeten
- lethargie
baby ‘ s met deze aandoening kunnen in shock raken als de bloedstroom tussen de rechter-en linkerzijde van het hart wordt geblokkeerd vanwege het aangeboren defect. Tekenen van shock zijn abnormale ademhaling, pupillen en een zwakke en snelle pols.,
diagnose
een diagnose van hypoplastisch linkerhartsyndroom wordt bevestigd met een echocardiogram, een test waarbij geluidsgolven worden gebruikt om een bewegend beeld van het hart te creëren.
chirurgische behandeling
behandeling voor hypoplastisch linkerhartsyndroom vereist ofwel een chirurgische ingreep in drie stappen die gefaseerde palliatie wordt genoemd, ofwel een harttransplantatie. Gefaseerde palliatie wordt beschouwd als een van de belangrijkste prestaties van congenitale hartchirurgie in de afgelopen jaren. Het overlevingspercentage voor kinderen op de leeftijd van 5 is ongeveer 70 procent en de meeste van deze kinderen hebben een normale groei en ontwikkeling., Deze operatie in drie stappen is ontworpen om een normale bloedstroom in en uit het hart te creëren, waardoor het lichaam het zuurstofrijke bloed kan ontvangen dat het nodig heeft.
De drie stappen bestaan uit de volgende procedures:
Norwood Procedure
deze procedure wordt kort na de geboorte uitgevoerd. Het zet de rechter ventrikel in de belangrijkste ventrikel pompen van bloed naar zowel de longen en het lichaam. De belangrijkste longslagader en de aorta zijn verbonden en de belangrijkste longslagader wordt afgesneden van de twee vertakkende longslagaders die bloed naar elke kant van de longen., In plaats daarvan, een verbinding genaamd een shunt wordt geplaatst tussen de longslagaders en de aorta om bloed te leveren aan de longen.
Bi-directionele Glenn operatie
Deze operatie wordt meestal uitgevoerd ongeveer zes maanden na de Norwood om de helft van het bloed naar de longen te leiden wanneer de circulatie door de longen niet meer zoveel druk uit het ventrikel nodig heeft. De shunt naar de longslagaders wordt losgekoppeld en de rechter longslagader is rechtstreeks verbonden met de bovenste vena cava, de ader die gedeoxygeneerd bloed van het bovenste deel van het lichaam naar het hart brengt., Dit stuurt de helft van het gedeoxygeneerde bloed rechtstreeks naar de longen zonder door het ventrikel te gaan.
Fontan operatie
Dit is de derde fase, meestal uitgevoerd ongeveer 18 tot 36 maanden na de Glenn. Het verbindt de inferieure vena cava, het bloedvat dat gedeoxygeneerd bloed uit het onderste deel van het lichaam in het hart, naar de longslagader door het creëren van een kanaal door of net buiten het hart om bloed te leiden naar de longslagader. In dit stadium stroomt al het gedeoxygeneerde bloed passief door de longen.,
harttransplantatie is een andere optie voor zuigelingen met hypoplastisch linkerhartsyndroom. Geschikte donorharten voor baby ‘ s zijn echter vaak schaars.
hypoplastisch left heart syndrome patiënten hebben levenslange hartzorg en medicatie nodig. Ze zullen ook meer vatbaar voor hartklepinfecties, genaamd endocarditis,en zal moeten antibiotica vóór de operatie of tandheelkundige behandeling.