Grote granulaire lymfatische leukemie (LGL) is een type chronische leukemie die witte bloedcellen aantast en lymfocyten wordt genoemd.”Lymfocyten maken deel uit van het immuunsysteem van het lichaam en helpen bij het bestrijden van bepaalde infecties. LGL-leukemie wordt gekenmerkt door vergrote lymfocyten, die merkbare korrels bevatten, die kunnen worden gezien wanneer het bloed onder de microscoop wordt onderzocht. Er zijn twee types van leukemie LGL: T-cel (T-LGL) en natuurlijke moordenaarscel (NK-LGL). Elk type kan chronisch (langzaam groeiende) of agressief (snel groeiende).,
De frequentie van T-cel-en NK-cel LGL-leukemie varieert van 2 tot 5 procent van chronische lymfoproliferatieve ziekten. De leukemie van LGL beà nvloedt zowel mannen als vrouwen, en de mediane leeftijd bij diagnose is 60 jaar. Minder dan een kwart van de patiënten is jonger dan 50 jaar.
chronische T-cel-en NK-cel-LGL-leukemie
tekenen en symptomen
de meerderheid van de patiënten met chronische T-cel-en NK-cel-LGL-leukemie heeft symptomen op het moment van diagnose.,
risicofactoren
- Automimmuunziekten (zoals reumatoïde artritis) worden gediagnosticeerd vóór het begin van LGL-leukemie in ongeveer 20 procent van de gevallen.
diagnose
om een diagnose te bevestigen, kan uw arts uw bloed onder een microscoop onderzoeken. Het aantal lymfocyten kan normaal of laag zijn (en lymfeklieren zijn meestal niet vergroot). Patiënten kunnen een groot aantal abnormale cellen geassocieerd met LGL leukemie. Beenmerg aspiratie of biopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen., Cytometry de stroom kan bepalen of de leukemiecellen van LGL T cellen of NK cellen zijn.
behandeling
chronische T-cel-en NK-cel-LGL-leukemiepatiënten hebben een vergelijkbare behandeling nodig. Voor sommige patiënten kan een wacht-en wachtbenadering worden overwogen, maar de meerderheid van de patiënten zal uiteindelijk behandeling nodig hebben. Voor patiënten die wachten en wachten, zijn indicaties om met de behandeling te beginnen matige tot ernstige neutropenie, symptomatische of transfusie-afhankelijke anemie en bijbehorende auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, die therapie vereisen.,
Er is geen standaardbehandeling voor chronische LGL-leukemie, dus patiënten wordt geadviseerd om met hun arts over de behandeling in een klinisch onderzoek te praten. Therapieën waarvan is aangetoond dat ze het meest gunstig zijn voor de initiële behandeling omvatten
- immunosuppressieve therapie, zoals methotrexaat
- Oraal cyclofosfamide, een alkylerend middel
- ciclosporine, een immunomodulerend geneesmiddel
patiënten kunnen gedurende ongeveer vier maanden medicamenteuze therapie krijgen voordat tests worden uitgevoerd om te zien of de therapie werkt., Op dit punt, zou een patiënt moeten worden getest om te zien of hij of zij een volledige hematologische reactie of een gedeeltelijke hematologische reactie heeft bereikt. Een andere test die kan worden gebruikt is polymerasekettingreactie (PCR) om een concentratie van resterende LGL-cellen te laag te ontdekken gebruikend een microscoop. Als een patiënt reageert op de therapie en de ziekte onder controle is, kan hij of zij voor onbepaalde tijd methotrexaat en/of cyclosporine blijven gebruiken. Cyclofosfamide therapie gegeven gedurende 4 tot 12 maanden, vanwege toxiciteit, is geen lopende behandeling., Als een patiënt deze doelen niet bereikt, moet een andere behandeling worden gestart. Andere behandelingen omvatten de volgende:
- Purineanalogen, zoals fludarabine met mitoxantron en dexamethason
- splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) heeft beperkte resultaten opgeleverd.
patiënten bij wie een recidief is opgetreden, kunnen de initiële behandeling hervatten of kiezen voor een andere immunosuppressieve behandeling., Patiënten bij wie de ziekte refractair is (niet op de behandeling heeft gereageerd) kunnen worden behandeld met
- Purineanalogen
- Alemtuzumab (Campath®)
- bij sommige patiënten worden splenectomie
periodieke onderzoeken, volledige bloedtellingen (CBCs) en polymerasekettingreactie (PCR) gebruikt om patiënten in remissie te controleren.
agressieve T-cel-en NK-cel LGL-leukemie
patiënten met agressieve T-cel-of NK-cel LGL-leukemie kunnen vergroting van de lever en de milt (hepatosplenomegalie), koorts, onbedoeld gewichtsverlies en nachtelijk zweten hebben.,
helaas is agressieve T-cel-en NK-cel LGL-leukemie resistent tegen therapie. Er zijn beperkte gegevens over welke therapieën het beste met deze agressieve ziekten werken, nochtans worden de therapie gelijkend op die gebruikt om scherpe lymfoblastic leukemie (allen) te behandelen. Inductiechemotherapie inclusief profylaxe van het centrale zenuwstelsel (CZS), gevolgd door consolidatie en stamceltransplantatie op het moment van de eerste remissie kan een optie zijn en een beter resultaat opleveren. Een klinische proef kan de beste beschikbare behandeling zijn.