Wat is fibromusculaire dysplasie?

fibromusculaire dysplasie (MKZ) is een zeldzame medische aandoening. Patiënten met MKZ hebben abnormale cellulaire groei in de wanden van hun middelgrote en grote slagaders. Dit kan ervoor zorgen dat de slagaders met de abnormale groei te kijken kralen. De slagaders kunnen ook smal worden (stenose).

De meeste gevallen van MKZ beïnvloeden de halsslagader en de nierslagaders., De halsslagaders zitten in de nek en verbinden het hart en de hersenen. De nierslagaders zijn de bloedvaten die bloed van de aorta naar de nieren.

fibromusculaire dysplasie kan ook invloed hebben op de slagaders naar de darmen (de mesenterische slagaders), de slagaders naar de benen of armen, de kransslagaders (slagaders die het hart van bloed voorzien) en slagaders in andere delen van het lichaam, hoewel dit minder vaak voorkomt. Vele malen, slagaders in meer dan één locatie worden beïnvloed door MKZ.

wie wordt door MKZ getroffen?,

fibromusculaire dysplasie komt het meest voor bij vrouwen in de leeftijd van 40 tot 60 jaar, maar de aandoening kan ook voorkomen bij kinderen en ouderen. De meerderheid (meer dan 90%) van de patiënten met MKZ zijn vrouwen. Echter, mannen kunnen ook MKZ hebben, en degenen die hebben een hoger risico op complicaties zoals aneurysma ‘ s (uitpuilende) of dissecties (tranen) in de slagaders.

soorten fibromusculaire dysplasie

figuur 1: fibromusculaire dysplasie van de rechter nierslagader., De klassieke “kralen op een koord” verschijning is typisch voor multifocale fibromusculaire dysplasie, de meest voorkomende vorm van MKZ.

Figuur 2: fibromusculaire dysplasie van de rechter nierslagader. De gladde, concentrische vernauwing (pijl) heeft het typische uiterlijk van focale MKZ. In dit geval is er ernstige vernauwing van de slagader en werd de patiënt behandeld met ballonangioplastiek.,

slagaderwanden bestaan uit drie lagen:

• Tunica Intima (de binnenste laag)
• Tunica Media (de middelste laag)
• Adventitia (de buitenste laag)

in het verleden werd MKZ geclassificeerd op basis van de aangetaste slagader en de laesies die een patiënt had. Er waren vijf verschillende soorten MKZ-mediale fibroplasie, intimale fibroplasie, perimediale fibroplasie, mediale hyperplasie en periarteriale hyperplasie., Echter, de enige manier om absoluut te weten welke van deze soorten MKZ een patiënt heeft is om te kijken naar de slagaderwand onder een microscoop, zoals na een biopsie of chirurgische procedure, en dit wordt zelden gedaan. De meerderheid van patiënten met MKZ wordt gediagnosticeerd gebruikend weergavestudies, zoals angiografie. Als gevolg daarvan werden de soorten MKZ onlangs vereenvoudigd om te voldoen aan het uiterlijk van MKZ in deze studies. De aandoening is nu geclassificeerd als multifocale of focale MKZ.,

focale MKZ

• treft minder dan 10% van de patiënten met MKZ
• patiënten hebben duidelijke focale laesies of tubulaire vernauwing (stenose)
• intimale fibroplasie, periarteriële fibroplasie en mediale hyperplasie vormen van MKZ
• intimale fibroplasie is de meest voorkomende vorm van MKZ in deze categorie

wat zijn de symptomen van MKZ?,

sommige mensen met MKZ hebben geen symptomen, maar symptomen kunnen optreden als de stenose de bloedstroom door de aangetaste slagader beperkt.

symptomen van MKZ in de halsslagaders of wervelslagaders (die bloed naar de achterkant van de hersenen leveren) kunnen hoofdpijn (met name migraine-achtige hoofdpijn), een pulserend “swooshing” geluid in de oren, nekpijn en licht gevoel in het hoofd omvatten. Als MKZ invloed heeft op de halsslagaders, zal de arts een swooshing geluid in de nek horen. Dit wordt een bruit genoemd en betekent dat er abnormale bloedstroom naar het gebied is., Meer gevorderde gevallen van MKZ kunnen een transient ischemic attack (TIA) of beroerte veroorzaken.

MKZ van de halsslagaders of wervelslagaders kan leiden tot een scheur in de slagader. Dit heet een dissectie. Symptomen van dissectie zijn hoofdpijn, plotselinge nekpijn, hangende één van de ogen of ongelijke pupillen, en, in ernstige gevallen, symptomen van beroerte of TIA.

MKZ van de nierslagaders veroorzaakt vaak hoge bloeddruk in deze slagaders (renovasculaire hypertensie) en/of een slechte nierfunctie (nierinsufficiëntie). MKZ leidt meestal niet tot nierfalen.,

MKZ van de mesenterische slagaders (slagaders naar de darmen) kan buikpijn veroorzaken na het eten en gewichtsverlies, maar patiënten hebben mogelijk geen symptomen.

MKZ van de extremiteiten kan pijn veroorzaken in het getroffen gebied tijdens inspanning (claudicatio), of veel minder vaak acute ischemie van de ledematen.

MKZ van de kransslagaders is onlangs in verband gebracht met spontane coronaire dissectie (SCAD). Coronaire arteriële dissectie veroorzaakt meestal pijn op de borst en een hartaanval.

wat veroorzaakt MKZ?

ondanks veel onderzoek is nog steeds niet duidelijk wat de oorzaken van MKZ zijn., Het is zeer waarschijnlijk dat MKZ meerdere onderliggende oorzaken heeft. Enkele van de factoren die een rol kunnen spelen zijn:

• hormonale invloeden: de ziekte komt het meest voor bij vrouwen.
• genetica: ongeveer 7-11% van de gevallen wordt overgeërfd. Sommige patiënten met MKZ hebben ook genetische afwijkingen die de bloedvaten beïnvloeden.
• interne mechanische belasting, met inbegrip van trauma aan de slagaderwanden of mechanische krachten op het vat.,verlies van zuurstoftoevoer naar de vaatwand: dit treedt op wanneer de kleine bloedvaten in de vaatwanden die hen voorzien van zuurstofrijk bloed worden geblokkeerd door vezelige laesies.

nuttige, nuttig en relevant gezondheid + wellness-informatie

nieuwsbrief