Wat is lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) is een bindweefselaandoening en auto-immuunziekte die één of meerdere organen kan aantasten. Circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen zijn te wijten aan verlies van normale immuuntolerantie en zijn pathogeen. De klinische kenmerken van LE zijn zeer variabel. LE tast bijna altijd tot op zekere hoogte de huid aan.

Wat is cutane lupus erythematosus?

cutane Le omvat verschillende chronische en relapsing le-specifieke en Le-niet-specifieke inflammatoire aandoeningen., Er kan overlapping zijn.

• le-specifieke cutane LE is geclassificeerd als acuut, subacute, intermitterend en chronisch. Laesies kunnen gelokaliseerd of gegeneraliseerd zijn. In Le-specifieke cutane le, laesies worden vaak veroorzaakt door blootstelling aan zonlicht.
• Le-niet-specifieke cutane le kan verband houden met systemische LE of een andere auto-immuunziekte.

wie krijgt cutane lupus erythematodes?

cutane LE treft het vaakst jonge tot volwassen vrouwen van middelbare leeftijd (20-50 jaar), maar kinderen, ouderen en mannen kunnen hier last van hebben.,

belangrijke predisponerende factoren voor cutane LE zijn:

• vrouwelijk geslacht
• genen: ≥ 25 risicoloci zijn geïdentificeerd en er zijn HLA-associaties
• huid van kleur.

Wat veroorzaakt lupus erythematosus?

LE wordt geclassificeerd als een auto-immuunziekte, omdat het geassocieerd is met pathogene antilichamen gericht tegen componenten van celkernen in verschillende weefsels. UVB-bestraling veroorzaakt keratinocytennecrose, activatie van het immuunsysteem en vorming van antilichamen.,

factoren die LE verergeren zijn onder meer:

• blootstelling aan de zon
• roken van sigaretten
• hormonen
• virale infectie
• bepaalde geneesmiddelen.

Wat zijn de specifieke kenmerken van cutane lupus erythematosus?

Er zijn verschillende soorten cutane le, geclassificeerd als acute, subacute, intermitterende en chronische cutane le. De herziene cutane lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (RCLASI) kan worden gebruikt om ziekte-activiteit en schade te beoordelen.,

Acute cutane lupus erythematosus

Acute cutane le treft ten minste 50% van de patiënten met systemische lupus erythematosus (SLE). Velen zijn zieke, jonge vrouwen met een lichte huid.,

specifieke kenmerken van acute cutane le kunnen zijn:

• malaire eruptie of ‘vlinderuitslag’ (erytheem en oedeem van Wangen, sparende nasolabiale plooien) die uren tot dagen duurt
• erythemateuze papulaire uitslag op de armen, soms grote plaques vormen en zich wijd verspreiden
• fotosensitiviteit (een uitslag op alle onlangs aan de zon blootgestelde huid)
• Cheilitis en mondzweren
• blaren (bulleuze SLE) en erosies.

SLE kan ook invloed hebben op gewrichten, nieren, longen, hart, lever, hersenen, bloedvaten (vasculitis) en bloedcellen., Het kan gepaard gaan met het antifosfolipidensyndroom.

systemische LE

Zie meer afbeeldingen van systemische lupus erythematosus.

Subacute cutane lupus erythematosus

ongeveer 15% van de patiënten met cutane LE heeft subacute cutane LE. Een derde van de gevallen is te wijten aan eerdere blootstelling aan geneesmiddelen.,

kenmerken van subacute cutane LE zijn onder meer:

• Neerslag of verergering door blootstelling aan de zon
• niet-jeukende psoriasis-achtige papulosquame uitslag op de bovenrug, borst en bovenarmen
• ringvormige of polycyclische plaques die centraal
• de afwezigheid van littekenvorming duidelijk maken wanneer de uitslag is verdwenen.

tot 50% van de patiënten met subacute cutane le kan ook een lichte vorm van SLE hebben, resulterend in artralgie (pijnlijke gewrichten) of artritis (gewrichtsaandoening) en lage bloedtellingen. Ernstige SLE komt zelden voor bij patiënten met subacute cutane le.,

Subacute le

geneesmiddelgeïnduceerde subacute cutane le

meer dan 100 geneesmiddelen zijn geassocieerd met het ontstaan van geneesmiddelgeïnduceerde lupus, en de meeste komen voor met subacute cutane LE. Zij omvatten:

• Terbinafine
• tumornecrosefactor-alfa (TNF-α) – remmers (Biologica)
• anticonvulsiva
• protonpompremmers.

geneesmiddelgeïnduceerde lupus

neonatale cutane lupus erythematosus

neonatale cutane LE ontstaat binnen 2 maanden na de geboorte bij moeders met bekende of subklinische subacute cutane LE.,

kenmerken van neonatale cutane LE kunnen zijn:

• een ringvormige erythemateuze uitslag, die langzaam verdwijnt gedurende 6 maanden
• de uitslag is meestal periorbitaal
• fotosensitiviteit
• afwijkingen in het bloedbeeld: hemolytische anemie, leukopenie, trombocytopenie
• hepatobiliaire ziekte
• Persistent congenitaal hartblok.

een kinderarts dient alle baby ‘ s te beoordelen die bij de geboorte zijn geboren van moeders met subacute LE (of die anti-Ro/La dragen). De mortaliteit bij baby ‘ s met hartblok is tot 20%, ondanks pacemakerimplantatie.,

neonatale lupus

intermitterende cutane lupus erythematosus

intermitterende cutane le, beter bekend als lupus tumidus, is een dermale vorm van lupus.

kenmerken van lupus tumidus zijn onder meer:

• invloed op aan de zon blootgestelde plaatsen zoals wangen, nek, voorste borst
• erythemateuze, urticaria-achtige vlekken en plaques met een glad oppervlak
• ronde of ringvormige vormen
• verdwijnt tijdens de wintermaanden
• niet-littekenvorming.,

Lupus tumidus is vergelijkbaar met Jessner lymfocytisch infiltraat, waarbij diagnostische criteria voor lupus ontbreken.

Lupus tumidus

chronische cutane lupus erythematosus

chronische cutane LE is verantwoordelijk voor 80% van de presentaties met cutane LE. Ongeveer 25% van de patiënten met chronische cutane le heeft ook systemische LE.

Discoid LE

Discoid LE is de meest voorkomende vorm van chronische cutane le. Het komt vaker voor bij patiënten met een huidskleur, die een groter risico lopen op postinflammatoire hyperpigmentatie en hypertrofische littekenvorming.,

• Discoid LE is bij de meeste patiënten beperkt tot de huid boven de nek, maar kan zich onder de nek verspreiden om de bovenrug, de V van de nek, de onderarmen en de rug van de handen te beïnvloeden.
• hoofdhuid, oren, wangen, neus zijn de meest voorkomende plaatsen.
• de meeste patiënten hebben lichtgevoeligheid.
• nieuwe laesies zijn destructieve, erythemateuze schilferige plaques met folliculaire prominentie.
• scalp discoid LE presenteert zich als rode, schilferige en kale plaques.
• langzame genezing leidt tot post-inflammatoire pigmentatie en witte littekens.
• de haargroei kan gedeeltelijk of volledig herstellen met de behandeling., Cicatriciale (littekenvorming) alopecia kan permanent zijn.

hypertrofische LE

hypertrofische LE is een variant van discoïde LE waarin verdikte en wrattige plaques voorkomen die lijken op virale wratten of huidkanker. Hypertrofische LE kan voorkomen op handpalmen en/of zolen. Dit wordt ook wel palmoplantar LE genoemd en is een vorm van verworven keratoderma.

mucosale LE

mucosale LE vertoont plaques, ulcera en schilfering. Mucosale laesies kunnen predisponeren voor plaveiselcelcarcinoom., Vaak voorkomende plaatsen zijn:

• lippen en in de mond
• onderste ooglid met madarosis (verlies van wimpers)
• zelden, vulva/penis.

discoïde lupus erythematosus

Zie meer afbeeldingen van cutane lupus erythematosus.

Lupus profundus

Lupus profundus beïnvloedt het subcutane weefsel. Andere namen voor lupus profundus zijn lupus panniculitis en subcutane LE.

• Lupus profundus kan zich ontwikkelen op elke leeftijd, inclusief de kindertijd.
• het kan betrekking hebben op gezicht, billen, ledematen of waar dan ook.,
• stevige diepe en malse knobbeltjes blijven enkele maanden bestaan.
• laesies verdwijnen, met gedeukte, atrofische littekens (lipoatrofie).

Lupus profundus

Wat zijn de niet-specifieke cutane kenmerken van lupus erythematosus?

Le niet-specifieke huidkenmerken worden meestal geassocieerd met SLE., Het gaat onder meer om:

• diffuus dunner wordend haar
• Urticaria
• raynaudverschijnsel: abnormaal verbleken van vingers en tenen als reactie op koud weer, gevolgd door gevoelloosheid en langzaam opwarmen door de vingers die blauw en rood worden.
• Chilblain lupus erythematosus: pijnlijke erythemateuze knobbeltjes op vingers en tenen tijdens koelere maanden.
• gedilateerde periungual telangiectasie, rafelige nagelriemen en nageldystrofie
• digitale ulcera en pitting littekens
• tromboflebitis
• papulaire en nodulaire mucinose op wangen, Bovenborst, bovenarmen of rug.,
• Vasculitis: kleine vaatvasculitis, urticariële vasculitis en minder vaak vasculitis van middelgrote en grote bloedvaten
• Livedo reticularis en antifosfolipidensyndroom.

Chilblain lupus

wat zijn de complicaties van cutane lupus erythematosus?

chronische cutane le veroorzaakt faciale misvormingen en littekenvorming. Actieve en uitgebrande ziekte kan leiden tot sociale isolatie en depressie.

systemische LE kan betrekking hebben op hart, long en hersenen met significante morbiditeit en mortaliteit., Vasculitis en antifosfolipidensyndroom waarbij inwendige organen betrokken zijn, kunnen ernstig zijn.

Hoe wordt cutane lupus erythematodes gediagnosticeerd?

• SLE wordt geassocieerd met antinucleaire antilichamen met een hoge titer.
• ongeveer 70% van de patiënten met subacute LE heeft antiro/La extraheerbare nucleaire antigenen (ENA).
• de ernst van LE kan worden weerspiegeld in de titer van ANA en/of ENA.
• ANA en ENA zijn vaak negatief bij een patiënt met chronische cutane le.,
• lichte anemie of leukopenie kan aanwezig zijn bij patiënten die geen SLE

een huidbiopsie kan diagnostisch zijn, met een korstmossenweefsel reactie en kenmerken die specifiek zijn voor het soort cutane le. Directe immunofluorescentie tests kunnen positieve antilichaam afzetting langs de keldermembraan (lupus band test).

diagnostische kenmerken van biopsie zijn waarschijnlijker bij Le-specifieke huidlaesies dan bij Le-niet-specifieke huidletsels.,

Opmerking: alle vrouwen met positieve anti-Ro-of Anti-La-antilichamen dienen te worden geadviseerd dat als zij zwanger worden, er voor hun kind een risico kan bestaan op het ontwikkelen van neonatale lupus en congenitale hartblokkades. Vrouwen met deze antilichamen moeten worden doorverwezen naar een verloskundige en profylactische toediening van </span

>hydroxychloroquine of een lage dosis prednison kan worden overwogen om hartblokkade bij de foetus te voorkomen.

Hoe kan cutane lupus erythematosus worden voorkomen?,

• bescherm de blootgestelde huid zorgvuldig tegen blootstelling aan de zon met bedekkende kleding en SPF50+ breedspectrum zonnebrandcrème (zie Zonnebescherming).stoppen met roken is essentieel – het is het beste nicotinevervanging te vermijden, aangezien nicotine in welke vorm dan ook de huid kan verergeren.
• als subacute LE geneesmiddelgeïnduceerd is, stop dan met het verantwoordelijke geneesmiddel.

Wat is de behandeling van cutane lupus erythematosus?

Het doel van de behandeling van huid LE is het voorkomen van opvlammingen, het verbeteren van het uiterlijk en het voorkomen van littekenvorming.,

lokale therapie

• Krachtige of ultrapotente topische steroïden worden toegepast op chronische discoïde plaques.
• calcineurineremmers, pimecrolimus crème of tacrolimuszalf kunnen worden gebruikt in plaats van lokale steroïden.
• Intralesionaal corticosteroïd kan worden geïnjecteerd in kleine laesies die resistent zijn voor lokale therapie.
• topische retinoïden, calcipotriol en imiquimod zijn ook nuttig gebleken bij enkele patiënten.
• Cosmetische camouflage kan worden gebruikt om lelijke plaques te verhullen.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

ernstige ziekte kan een agressievere behandeling vereisen:

• cyclofosfamide
• Thalidomide
• Fotoferese
• intraveneuze immunoglobuline
• monoklonale antilichamen gericht op T-en B-cellen en cytokines: rituximab.

Procedures

• fototherapie met UVA1 kan nuttig zijn voor de behandeling van huidlaesies van cutane le.
• fotodynamische therapie (PDT)is gemeld voor chronische cutane le.
• een vasculaire laser kan telangiectasie verminderen.
• chirurgie kan het verschijnen van misvormende littekens verbeteren.,

Wat zijn de vooruitzichten voor cutane lupus erythematosus?

de prognose voor cutane LE is variabel.

de betrokkenheid van de huid bij SLE lijkt de systemische betrokkenheid te weerspiegelen.

geneesmiddelgeïnduceerde SCLE verdwijnt binnen een paar weken na stopzetting van het verantwoordelijke geneesmiddel.

onbehandelde chronische cutane LE heeft de neiging aan te houden, maar de ernst wordt verminderd door strikte bescherming tegen de zon en het vermijden van nicotine.