Wat is vasculitis?
Vasculitis is een aandoening waarbij de bloedvaten ontstoken zijn. Deze kunnen haarvaten, arteriolen, venules en lymphatics omvatten.
- er zijn een grote verscheidenheid aan klinische presentaties.
- Er zijn verschillende soorten cutane vasculitis.
- cutane vasculitis wordt geassocieerd met systemische vasculitis bij een minderheid van de patiënten.
Wat is een kleine vaatvasculitis?
vasculitis in kleine bloedvaten is de meest voorkomende vorm van vasculitis die arteriolen en venules aantast.,
- in de huid vertoont vasculitis in kleine bloedvaten voelbare purpura.
- cutane kleine vaatvasculitis kan idiopathisch/Primair of secundair zijn aan infectie, geneesmiddel of ziekte.
- het kan neutrofiel, lymfocytair of granulomateus zijn op histopathologie.
kleine vaatvasculitis wordt ook wel immuuncomplex kleine vaatvasculitis genoemd. De term overgevoeligheid vasculitis wordt gebruikt voor cutane kleine vaatvasculitis als gevolg van bekende drug of infectie.,
Er zijn bepaalde typen kleine vaatvasculitis die zich voordoen met vergelijkbare huidverschijnselen en bij de differentiaaldiagnose moeten worden overwogen.,De oefening geïnduceerde vasculitis
- Microscopische polyangiitis
- Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (Churg-Strauss)
- Granulomatosis met polyangiitis
- Lymphomatoid granulomatosis
Wie krijgt cutane small vessel vasculitis?,
cutane vasculitis in kleine bloedvaten treft voornamelijk volwassenen van alle rassen ouder dan 16 jaar. Kinderen hebben meer kans op Henoch-Schönlein purpura, een onderscheidend vasculitisch syndroom geassocieerd met afzettingen van IgA in de huid en de nieren.
secundaire cutane vasculitis in kleine bloedvaten treft vaak oudere mensen, omdat zij meer kans hebben op ziekten en medicijnen (alleen of in combinatie) die potentiële oorzaken van vasculitis zijn.
wat veroorzaakt vasculitis in kleine bloedvaten?,
veel verschillende beledigingen kunnen een identieke ontstekingsreactie in de bloedvatwand veroorzaken. Er worden drie belangrijke mechanismen voorgesteld.
- Direct letsel aan de vaatwand door bacteriën of virussen
- Indirect letsel door activering van antilichamen
- Indirect letsel door activering van complement, een groep eiwitten in het bloed en weefselvloeistoffen die infectie en vreemde lichamen aanvallen.
Vasculitis kan worden veroorzaakt door een of meer factoren., In het verleden werd het vaak gezien bij toediening van antisera (serumziekte), maar is nu vaker te wijten aan drugs, infecties en ziekte. In de meeste gevallen wordt een onderliggende oorzaak niet gevonden
geneesmiddelen
geneesmiddelen zijn vaak verantwoordelijk voor cutane vasculitis in kleine bloedvaten, met name in verband met infectie, maligniteit of auto-immuunziekten., Vasculitis begint vaak 7-10 dagen na de introductie van een nieuw geneesmiddel, zoals:
- antibiotica
- thiazidediuretica
- fenytoïne
- Allopurinol
- orale anticoagulantia, zoals warfarine en cumarine.
- niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID ‘ s).
voedingsmiddelen en levensmiddelenadditieven, bijvoorbeeld tartrazine, zijn zeldzame oorzaken van vasculitis.,
infectie
voorbeelden van infecties geassocieerd met cutane vasculitis in kleine bloedvaten zijn:
- bacteriële infectie: Streptococcus pyogenes, bacteriële endocarditis
- virale infectie: hepatitis B, hepatitis C (door cryoglobulinemie te veroorzaken), humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en hemorragische koorts (bijv. dengue).
ziekten
kanker wordt aangetroffen bij minder dan 5% van de patiënten met cutane kleine vaatvasculitis. Men denkt dat maligniteit leidt tot meer circulerende antilichamen en viskeuze eiwitten die kunnen slib in kleine bloedvaten.,
auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis en reumatoïde artritis worden gekenmerkt door circulerende antilichamen die gericht zijn op de weefsels van de persoon. Sommige van deze antilichamen kunnen zich richten op bloedvaten, wat resulteert in vasculitis.
Waarom is vasculitis van kleine bloedvaten gunstig voor de onderbenen?
de belangrijkste reden dat vasculitis het onderbeen beïnvloedt is een verminderde doorbloeding omdat dit leidt tot de afzetting van ontstekingsmediatoren op de wand van de bloedvaten., Bevorderende factoren zijn:
- Stasis: de zwaartekracht te bundelen en een vertraging van de bloedstroom in de benen
- Het hoge vetgehalte van dijen en billen slanker in vergelijking met gebieden
- Vasoconstrictor drugs, zoals beta-blokkers
- Spataderen
- Onvoldoende arteriële bloedtoevoer naar de benen (perifere vasculaire aandoeningen)
- Koud
- Hoge viscositeit van het bloed waardoor bezinking van het bloed cellen
- Neerslag van cryoglobulins
- Fibrine depositie blokkeren de bloedvaten.,
wat zijn de klinische kenmerken van vasculitis in kleine bloedvaten?,
De klinische kenmerken van overgevoeligheid vasculitis zijn:
- Prominente betrokkenheid van de onderbenen met minder laesies op het proximale sites
- Palpabele purpura (paars, niet-blancheren papels en plaques)
- Soms, petechiae en ecchymosen
- Niet-purpuric erythemateuze of urticaria-achtige weals, macules en papels
- Hemorragische bullae, necrose en oppervlakkige ulceratie
- Lokale jeuk, brandende pijn en zwelling
- Variabele systemische symptomen met koorts, gewrichtspijn, lymfadenopathie en gastro-intestinale klachten.,
de initiële acute huiduitslag van vasculitis in kleine bloedvaten neemt gewoonlijk binnen 2-3 weken af, maar gewassen van laesies kunnen in de loop van weken tot enkele maanden terugkeren, en overgevoeligheidsvasculitis kan zelden een relapsing of chronisch worden.
cutane vasculitis van kleine bloedvaten
complicaties van vasculitis van kleine bloedvaten
de ernstigste complicaties van vasculitis van kleine bloedvaten worden gezien met zijn systemische vormen, zoals nierziekte geassocieerd met Henoch-Schönlein purpura.,
lokale ulceratie van cutane vasculitis in kleine bloedvaten kan leiden tot:
- wondinfectie of cellulitis
- chronische beenulceratie
- littekenvorming.
Hoe wordt cutane vasculitis in kleine bloedvaten gediagnosticeerd?
de klinische diagnose van acute cutane vasculitis in kleine bloedvaten is over het algemeen eenvoudig.een grondige anamnese en een grondig onderzoek zijn essentieel om te bepalen of de symptomen en tekenen beperkt zijn tot de huid, of of er systemische betrokkenheid kan zijn, en om een oorzaak vast te stellen.,
cutane vasculitis in kleine bloedvaten wordt bevestigd door een punchbiopsie van 4 mm van een vroege purpurische papule, ideaal aanwezig gedurende 24-48 uur. Histopathologie onthult neutrofielen rond arteriolen en venules, en fibrinoide necrose (fibrine binnen of binnen de vaatwand). Er kunnen extravaserende rode bloedcellen, leukocytoclase (afgebroken neutrofielen in de vaatwand) en tekenen zijn van een onderliggende ziekte.
directe immunofluorescentie (DIF) van een laesie die minder dan 24 uur oud is, laat vaak immunoglobulinen en complement zien.,
- perivasculaire IgA is kenmerkend voor Henoch-Schönlein purpura
- perivasculaire IgM suggereert cryoglobulinemie of reumatoïde artritis
- Interface immunoglobulinen kunnen een teken zijn van systemische lupus erythematosus
- DIF is vaak negatief in cutane polyarteritis nodosa en Anca-positieve vasculitis
screeningstests worden gevraagd om een onderliggende oorzaak en bepaal de mate van betrokkenheid van interne organen. De geschiedenis en de symptomen kunnen dit suggereren.,uiteindelijke tests kunnen zijn:
- Anti-nucleaire antistoffen (ANA), extraheerbare nucleaire antigeen profiel (ENA)
- Anti-streptokokken antilichamen, human immunodeficiency virus (HIV), het hepatitis B-en C-serologie
- Serum aanvulling niveau
- Eiwit en immunoglobuline elektroforese
- Cryoglobulins
- Antineutrophil cytoplasmatische antistoffen (ANCA)
- X-thorax indien de symptomen suggereren longziekte
Als een eerste scherm geeft een afwijking of is er een klinisch vermoeden van een meer verspreide vasculitic proces, verder onderzoek zal worden aangevraagd., De meerderheid van de patiënten met palpabele purpura hebben primaire cutane kleine vaatvasculitis en ondanks uitgebreide onderzoeken is er geen onderliggende oorzaak gevonden.
Wat is de behandeling voor cutane vasculitis in kleine bloedvaten?
bij de meeste patiënten die de eerste episode van acute cutane vasculitis in kleine bloedvaten vertonen, zijn algemene maatregelen alles wat nodig is om de patiënt comfortabel te houden totdat de uitslag spontaan verdwijnt.,se is gevonden, verwijder de trekker (bijvoorbeeld stoppen met het geneesmiddel) en de behandeling van geassocieerde ziekte(s)
Ernstige, recidiverende of chronische cutane small vessel vasculitis
Medicijnen gebruikt voor de controle van cutane vasculitis niet onderworpen aan gerandomiseerde trials., Ze worden aanbevolen bij acute vasculitis bij ulceratie en bij symptomatische relapsing of chronische ziekte. Deze omvatten:
- corticosteroïden: prednison 0,5 mg / kg / dag gedurende 1-2 weken, taps toelopend gedurende 3-6 weken
- Colchicine: 0,5 of 0,6 mg bd
- dapson: 50-100 mg per dag.
andere behandelingen die in ten minste enkele gevallen nuttig zijn, zijn:
- Hydroxychloroquine
- Minocycline
- immuunmodulatoren: methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat, ciclosporine
- Rituximab
- intraveneuze immunoglobuline.,
als cutane vasculitis een manifestatie is van systemische vasculitis, is behandeling van de systemische aandoening vereist.
Hoe kan cutane vasculitis in kleine bloedvaten worden voorkomen?
uitbarstingen van cutane vasculitis in kleine bloedvaten kunnen tot een minimum worden beperkt door rust, compressie en verhoging van de onderbenen.
zodra een geneesmiddel is geïdentificeerd als de oorzaak van kleine vaatvasculitis, moet de patiënt het levenslang vermijden. Het is meestal niet mogelijk om andere vormen van vasculitis te voorkomen.
wat zijn de vooruitzichten voor vasculitis in kleine bloedvaten?,
idiopathische / primaire cutane kleine vaatvasculitis is zelfbeperkend. De meeste gevallen verdwijnen binnen een periode van weken tot maanden. Wanneer de oorzaak is een onderliggende ziekte, de vasculitis kan terugkeren met variabele intervallen na de eerste episode.
Het komt vaak voor dat een oranjebruine verkleuring van de huid als gevolg van hemosiderinedepositie aanhoudt gedurende weken of maanden nadat de ontstekingsziekte is verdwenen.
de prognose van systemische vasculitis is afhankelijk van de ernst van de betrokkenheid van andere organen., Als vasculitis de nieren, longen of hersenen aantast, kan dit levensbedreigend zijn.