Bulbar en Pseudobulbar Palsy

  • strottenhoofd
  • farynx
  • gehemelte
  • Tong
  • lippen

samen met dit is een gecontroleerde uitademing vereist, zodat lucht kan worden afgegeven met de juiste snelheid en in de juiste hoeveelheden.

neurologische controle van normale spraak

de bovengenoemde structuren die nodig zijn voor spraak worden gecontroleerd door het zenuwstelsel., Corticobulbar tracts van beide motorische cortices sturen signalen naar de kernen van de volgende zenuwen:

  • Vagale zenuw
  • faciale zenuw
  • hypoglossale neve
  • Phrenische zenuw

de motorische aspecten van spraak worden, net als andere bewegingen, ook beïnvloed door het extrapiramidale systeem via de basale ganglia en het cerebellum. Er is lopend onderzoek naar welke gebieden van de cortex betrokken zijn bij spraak en vooral bij het herstel van spraak na een beroerte.

fonatie en articulatie

spraak heeft twee elementen: fonatie en articulatie.,

  • fonatie: de productie van geluiden, een resultaat van de stembanden in het strottenhoofd.articulatie: samentrekkingen van de spieren van de verschillende andere structuren die betrokken zijn bij de spraak, dat wil zeggen de keelholte, het gehemelte, de tong en de lippen. Deze spiercontracties veranderen de vocale geluiden uit het strottenhoofd, waardoor geluiden worden herkend als woorden.
strottenhoofd-produceert klinkers en enkele medeklinkers.lippen-produceren m, b en p.
Lingula-l en t.
keel en zachte gehemelte ( darm) – nk en ng.,

articulatiestoornissen

Dit wordt ook dysartrie of anartrie genoemd. Er zijn verschillende oorzaken:

  • Bulbar palsy
  • Pseudobulbar palsy
  • cerebellaire-ataxische
  • hypokinetische
  • hyperkinetische

cerebellaire-ataxische, hypokinetische en hyperkinetische dysartrie worden elders besproken.

Bulbar palsy

beschrijving

Bulbar heeft betrekking op de medulla. Bulbar parese is het gevolg van ziekten die de onderste schedelzenuwen aantasten (VII-XII)., Een spraakgebrek treedt op als gevolg van verlamming of zwakte van de spieren van articulatie die worden geleverd door deze schedelzenuwen. De oorzaken hiervan zijn grofweg onderverdeeld in:

  • spieraandoeningen.
  • ziekten van de motorische kernen in het merg en de onderste pons.
  • ziekten van de intramedullaire zenuwen van het ruggenmerg.
  • ziekten van de perifere zenuwen die de spieren voeden.

belangrijk is dat deze laesies de spraak in isolatie niet beïnvloeden. De bulbar zenuwen ook innervate spieren die betrokken zijn bij het slikken en gezichtsspieren.,

Bulbar palsy wordt soms ook geclassificeerd als niet-progressief of progressief. Niet-progressieve bulbar parese is een ongewone aandoening van onzekere etiologie en er zijn weinig meldingen van het in de literatuur.Progressieve bulbar verlamming kan optreden bij kinderen of volwassenen en vormen een spectrum van ernst, gebaseerd op de gemeenschappelijke eigenschap van bulbar disfunctie en Motor Neuron degeneratie. Genetische afwijkingen zijn in sommige gevallen geïdentificeerd die zich in de kindertijd voordoen., Brown-Vialetto-Van Laere en Fazio-Londe syndromen zijn de meest recente kinderjaren vormen van progressieve bulbar parese genetisch worden gedefinieerd.

presentatie

  • Lips – tremulous.
  • tong-zwak en verspild en zit in de mond met fasciculaties.
  • kwijlen – als speeksel zich verzamelt in de mond en de patiënt niet in staat is om te slikken (dysfagie).
  • geen palatale bewegingen.
  • dysfonie-een raspende toon als gevolg van verlamming van de stembanden; een nasale toon als bilaterale palatale verlamming.,
  • articulatie-moeilijk uit te spreken r; niet in staat medeklinkers uit te spreken naarmate dysartrie vordert.

als de pathologie vordert, wordt de spraak onduidelijk en uiteindelijk onduidelijk. Er kunnen ook neurologische tekorten in de ledematen – bijvoorbeeld, slappe toon, zwakte met fasciculaties.

etiologie

Er is een breed scala van oorzaken. De volgende lijst is niet exclusief:

  • difterie.
  • Poliomyelitis .
  • motorische neuronziekte-bijv. progressieve bulbar parese (kenmerken van pseudobulbar parese kunnen ook aanwezig zijn).,
  • Syringobulbia.
  • cerebrovasculaire voorvallen van de hersenstam.
  • Hersenstamtumoren.
  • na radiotherapie voor nasofaryngeaal carcinoom.
  • na een operatie voor akoestisch neuroma.
  • Guillain-Barré syndroom.

Pseudobulbar parese

beschrijving

Pseudobulbar parese is het gevolg van de ziekte van de corticobulbar tracts. Bij klinisch evidente ziekte moet bilaterale schade aan de luchtwegen optreden, aangezien de spieren bilateraal zijn geïnnerveerd.,

presentatie

  • Tongverlamd; aanvankelijk geen verspilling en geen fasciculaties; ‘Donald Duck’ – spraak; niet in staat om uit te steken.
  • palatale bewegingen afwezig.
  • aanhoudend Dribbelen.
  • gezichtsspieren-kunnen ook verlamd zijn.
  • reflexen-overdreven (bijv. jaw jerk).
  • nasale regurgitatie kan aanwezig zijn.
  • dysfonie.
  • Dysfagisch.
  • emotionele labiliteit kan ook aanwezig zijn.

Er kunnen ook neurologische defecten in het ledemaat optreden, bijvoorbeeld verhoogde tonus, versterkte reflexen en zwakte.,

etiologie

  • cerebrovasculaire voorvallen – bijvoorbeeld bilaterale interne capsuleinfarcten.
  • demyeliniserende aandoeningen-bijv. multiple sclerose.
  • motorische neuronziekte.
  • hoge hersenstamtumoren.
  • hoofdletsel.
  • neurosyfilis.

bij motorneuronziekte is het gebruikelijk om zowel bulbar-als pseudobulbarverlammingen te zien.

onderzoeken

nieuwe ontwikkelingen in de technologie hebben geleid tot het gebruik van neurofysiologische onderzoeken om verschillende aspecten van spraakdisfunctie te beoordelen.,Deze omvatten elektromagnetische articulografie (EMA), elektropalatografie (EPG) en druk-sensing EPG. Andere tests zal afhangen van de vermoedelijke onderliggende oorzaak, maar zal routine bloedonderzoek, beeldvorming van de hersenen en hersenstam (ofwel CT-scan of MRI) en elektromyografie.

Management

  • alle patiënten moeten worden doorverwezen naar neurologen. Patiënten moeten worden opgenomen als dysfagie aanwezig is of de symptomen snel progressief zijn.
  • behandeling zal gericht zijn op de onderliggende oorzaak.veranderingen in de houding kunnen helpen bij het kwijlen van speeksel en kunnen aspiratie voorkomen.,
  • ondersteunende maatregelen kunnen bestaan uit baclofen voor spasticiteit, anticholinergica voor kwijlen, behandeling van aspiratiepneumonie als dit optreedt en aandacht voor voeding – bijvoorbeeld enterale voeding. bij de behandeling van
  • dienen spraak – en taaltherapeuten en de diëtist betrokken te zijn.
  • genetische analyse kan geschikt zijn voor gevallen die zich voordoen in de kindertijd.

complicaties

  • slecht gebit.
  • slechte voeding.
  • psychische disfunctie.
  • progressie van de onderliggende ziekte.

prognose

Dit hangt af van de onderliggende oorzaak.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *