Pathofysiologie

in foetale circulatie heeft de rechterzijde van het hart een hogere druk dan de linkerzijde van het hart. Door dit drukverschil kunnen de shunts open blijven. In de postnatale circulatie, wanneer de baby zijn eerste adem haalt, neemt de longweerstand af en stopt de bloedstroom door de placenta. Bloed begint te stromen door de longen, en de druk in de linkerzijde wordt hoger dan de rechter. Als gevolg daarvan, de hierboven genoemde shunts sluiten.,

congenitale hartafwijkingen ontstaan wanneer shunts niet sluiten na de geboorte. Afwijkingen in de anatomie van het hart kunnen ook de juiste bloedstroom veranderen. Deze afwijkingen kunnen cyanotisch of acyanotisch zijn. Cyanotische hartafwijkingen zijn meestal van rechts-naar-links shunts in bloed na de geboorte. Met gedeoxygeneerd bloed dat de longen omzeilt en de systemische circulatie binnenkomt, kan de baby bij de geboorte blauw lijken., Voorbeelden van cyanotische hartafwijkingen zijn tetralogie van Fallot (TOF), transpositie van de grote slagaders (TGA), persisterende truncus arteriosus, tricuspide atresia, en totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR). Acyanotische hartafwijkingen zijn meestal links-naar-rechts shunts in bloed na de geboorte. Omdat de linkerkant zuurstofrijk bloed bevat, komt er geen gedeoxygeneerd bloed in de systemische circulatie terecht. In plaats daarvan gaat wat zuurstofrijk bloed naar de rechterkant van het hart en reist weer door de longen. Als gevolg hiervan lijkt de baby aanvankelijk niet Blauw bij de geboorte., De voorbeelden van acyanotic hartdefecten zijn atrial septal defect (ASD), ventricular septal defect (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), en patent foramen ovale (PFO). Echter, de shunt kan later in het leven omkeren als de links-naar-rechts shunt ongecorrigeerd gaat. Met de links-naar-rechts shunt kan er een ernstige overbelasting van het rechterhart zijn als gevolg van een toename van de bloedstroom, wat een toename van de pulmonale vasculaire weerstand veroorzaakt, wat pulmonale hypertensie veroorzaakt. Uiteindelijk wordt de rechter ventrikel hypertrofieën en de druk aan de rechterkant van het hart belangrijker dan de linkerkant., Als gevolg daarvan keert de shunt om en wordt rechts-naar-links. Gedeoxygeneerd bloed begint in de systemische circulatie, en de baby kan presenteren met cyanose. Dit overschakelen van stroom van links-naar-rechts naar rechts-naar-links is genoemd geworden Eisenmenger syndroom.

de ontwikkeling van endocardiale kussens is essentieel om te begrijpen waarom bepaalde hartafwijkingen zich ontwikkelen. De endocardiale kussens dragen bij aan de opkomst van de atriale en ventriculaire septa, de mitrale en tricuspidalis kleppen, de conotruncale septum, en de atrioventriculaire septa., Wanneer er een endocardiale kussen defect, kan het hart misvormingen zoals ASD en VSD veroorzaken. Deze afwijkingen komen ook vaak voor bij patiënten met trisomie 21 en foetaal alcoholsyndroom. ASDs ontstaan wanneer er een gat in het atriale septum na de geboorte. Een ASD leidt tot communicatie tussen de rechter en linker atria. Het primum – type ASD is te wijten aan onvoldoende ontwikkeling van endocardiale kussens en wordt minder vaak gezien dan het secundum-type. VSD ontstaat wanneer er een gat in het ventriculaire septum na de geboorte. Een VSD leidt tot communicatie tussen de rechter en linker ventrikels.,

Conotruncale septumdefecten zijn verantwoordelijk voor aanhoudende truncus arteriosus, TGA en TOF. Bij persisterende truncus arteriosus komt een enkele arteriële stam uit zowel het rechter ventrikel als het linker ventrikel. Het is niet in staat om te verdelen in de aorta en pulmonale slagader distaal. Door het falen van de migratie van neurale kamcellen kunnen zich geen conotruncale ruggen vormen, wat resulteert in dit defect, waardoor het gedeoxygeneerde bloed uit de rechterkamer zich vermengt met het zuurstofhoudende bloed uit de linkerkamer, waardoor cyanose ontstaat., Bij TGA wisselen de aorta en de longslagader van locatie. De aorta, in dit geval, komt uit de rechter ventrikel, en de longslagader komt uit de linker ventrikel. Als gevolg hiervan zijn er twee onafhankelijke bloedcircuits die niet mengen omdat het conotruncale septum tijdens de ontwikkeling niet spiraalsgewijs is. Gedeoxygeneerd bloed keert terug naar de rechterkant van het hart en reist dan door de aorta en gaat naar het lichaam.,

anderzijds keert zuurstofrijk bloed vanuit de longen terug naar de linkerkant van het hart en reist vervolgens door de longslagader om terug te keren naar de longen. Een shunt is nodig om te overleven in dit geval als gevolg van het gebrek aan zuurstofrijk bloed wordt geleverd aan het lichaam. Bij TOF is er een anterieure verplaatsing van het conotruncale septum. Het wordt gekenmerkt door pulmonale stenose, een VSD, een overheersende aorta en hypertrofie van de rechterventrikel., De pulmonale stenose dwingt het gedeoxygeneerde bloed om door de VSD van de rechterkant naar de linkerkant te reizen en leidt tot rechter ventriculaire hypertrofie. Door het gedeoxygeneerde bloed dat overgaat in de systemische circulatie, presenteert de baby zich met vroege cyanose.

vasculaire misvormingen kunnen ook leiden tot congenitale afwijkingen. Coarctatie van de aorta ontwikkelt zich wanneer er vernauwing van de aortaboog distale naar waar de subclavia slagader vertakt., Preductaal geeft aan dat de vernauwing vóór de ductus arteriosus ligt en postductaal geeft aan dat de vernauwing na de ductus arteriosus ligt. In preductale coarctatie van de aorta, gedeoxygeneerd bloed reist van het rechter atrium naar de rechter ventrikel en vervolgens door de longslagader. Omdat een PDA aanwezig is, gaat het gedeoxygeneerde bloed over naar de aorta na het punt van vernauwing. In postductale coarctatie van de aorta, gedeoxygeneerd bloed reist van het rechter atrium naar de rechter ventrikel en vervolgens door de longslagader., Omdat er geen PDA aanwezig is, gaat het gedeoxygeneerde bloed niet over naar de linkerkant.