onmiddellijke diagnose en behandeling van acute promyelocytaire leukemie (APL), het M3-subtype van acute myeloïde leukemie (AML), is zeer belangrijk omdat patiënten met APL snel levensbedreigende bloedstollingsproblemen of bloedingsproblemen kunnen ontwikkelen als ze niet worden behandeld. In feite, zou de behandeling moeten worden gestart, zelfs als de diagnose van APL wordt vermoed, maar nog niet is bevestigd door laboratoriumtests.
de behandeling van APL verschilt typisch van de behandeling van de meeste andere soorten AML., De belangrijkste geneesmiddelen voor de behandeling van APL zijn niet-chemo geneesmiddelen genoemd differentiërende middelen, zoals all-trans-retinoic acid (ATRA). Andere behandelingen kunnen chemotherapie (chemo) en transfusies van bloedplaatjes of andere bloedproducten omvatten.
behandeling wordt doorgaans verdeeld in 3 fasen:
- inductie (remissie inductie)
- consolidatie (post-remissie therapie)
- onderhoud
inductie
Het doel van inductie, het eerste deel van de behandeling, is om het aantal leukemiecellen tot zeer lage niveaus te brengen, waardoor de APL in remissie komt., Het belangrijkste medicijn bij de initiële behandeling van APL is all-trans-retinoic acid (ATRA). Dit wordt meestal gecombineerd met een van deze:
- arseentrioxide (ATO), een ander niet-chemo geneesmiddel. Voor sommige mensen met een hoger risico van APL terugkomen na de behandeling, de gerichte drug gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) kan ook worden toegevoegd.
- chemotherapie met een anthracycline geneesmiddel (daunorubicine of idarubicine). Voor sommige mensen met een hoog risico van hun APL terugkomen na de behandeling, de chemo drug cytarabine (ara-c) kan ook worden toegevoegd.,
- chemotherapie (een anthracycline) plus ATO
ATRA plus ATO is vaak de voorkeursbehandeling bij mensen met een lager risico op het terugkomen van leukemie, omdat het vaak minder bijwerkingen heeft. Chemo of Mylotarg is meer kans om te worden opgenomen in de behandeling als dit risico hoger is.
een beenmergbiopsie wordt meestal gedaan ongeveer een maand na het starten van de behandeling, om te zien of de leukemie in remissie is. Inductie wordt doorgaans voortgezet totdat de APL in remissie is, wat tot 2 maanden kan duren.,
consolidatie (post-remissie therapie)
zodra APL in remissie is, is consolidatie nodig om het in remissie te houden en te proberen van de resterende leukemiecellen af te komen. Welke geneesmiddelen worden gebruikt, hangt af van wat voor inductie werd gegeven, evenals andere factoren. Patiënten krijgen meestal een aantal van dezelfde geneesmiddelen die ze kregen tijdens remissie, hoewel de doses en het tijdstip van de behandeling kunnen verschillen. Enkele van de opties zijn:
- ATRA plus ATO (als Mylotarg onderdeel was van inductie, kan het hier ook worden voortgezet.,)
- ATRA plus chemo (typisch met een anthracycline zoals idarubicine of daunorubicine)
- ATO plus chemo (typisch met een anthracycline zoals idarubicine of daunorubicine)
- alleen Chemo (typisch met een anthracycline plus cytarabine)
consolidatie duurt meestal ten minste enkele maanden, afhankelijk van de gebruikte geneesmiddelen.
onderhoudsbehandeling
voor sommige patiënten, met name patiënten met een hoger risico op terugkeer van de APL, kan consolidatie worden gevolgd door onderhoudsbehandeling, waarbij over een langere periode lagere doses geneesmiddelen worden gebruikt., De mensen die een lager risico van leukemie hebben die terugkomen en die een goede reactie op atra plus ATO hebben zouden geen onderhoudstherapie nodig hebben, hoewel dit nog wordt bestudeerd.
de meest voorkomende opties voor onderhoudstherapie zijn ATRA alleen, of ATRA samen met chemo (6-mercaptopurine (6-MP) en/of methotrexaat). Onderhoudstherapie wordt meestal gegeven voor ongeveer een jaar.