Voor het eerst beschreven in 1971, is adult-onset Still’ s disease (AOSD) een zeldzame multisystemische aandoening die wordt beschouwd als een complex (multigenisch) autoinflammatoir syndroom. Een genetische achtergrond zou gevoeligheid aan de ontwikkeling van autoinflammatory reacties op milieu triggers verlenen. De activering van de macrofaag en neutrofielen is een kenmerk van AOSD dat tot een reactieve hemofagocytic lymphohistiocytose kan leiden., Net als bij de laatste ziekte is de cytotoxische functie van natural killer cells afgenomen bij patiënten met actieve AOSD. IL-18 en IL-1β, twee pro-inflammatoire cytokines die door de inflammasoommachines worden verwerkt, zijn belangrijke factoren in de pathogenese van AOSD; zij veroorzaken de secretie van IL-6 en Th1 cytokine evenals de dysregulatie van NK-cellen die tot macrofaagactivering leiden., Het klinisch-biologische beeld van AOSD omvat gewoonlijk hoge piekkoorts met gewrichtssymptomen, vluchtige huiduitslag, keelpijn, opvallende neutrofiele leukocytose, hyperferritinemie met ingestort geglycosyleerd ferritine (<20%) en abnormale leverfunctietests., Volgens de klinische presentatie van de ziekte bij de diagnose kunnen twee AOSD – fenotypen worden onderscheiden: i) een zeer symptomatische, systemische en koortsachtige fenotypen, die zouden evolueren naar een systemisch (mono-of polycyclisch) patroon; ii) een meer indolente met artritis op de voorgrond en een slechte systemische symptomatologie, die zou evolueren naar een chronisch gewrichtspatroon., Gevallen van steroïde-en methotrexaat-refractaire AOSD profiteren nu van recente inzichten in autoinflammatoire aandoeningen: anakinra lijkt een efficiënte, goed verdragen, steroïdsparende behandeling in systemische patronen te zijn; tocilizumab lijkt efficiënt in AOSD met actieve artritis en systemische symptomen, terwijl TNFa-blokkers interessant kunnen zijn in chronische polyarticulaire refractaire AOSD.