Først beskrevet i 1971, voksen alder Fortsatt sykdom (AOSD) er en sjelden multisystemic lidelse anses som kompleks (multigenic) autoinflammatory syndrom. En genetisk bakgrunn ville gi risiko for utvikling av autoinflammatory reaksjoner til miljø-utløser. Macrophage og nøytrofile aktivering er et kjennetegn på AOSD som kan føre til en reaktiv hemophagocytic lymphohistiocytosis., Som i den siste sykdom, den cytotoksiske funksjon av natural killer celler er redusert hos pasienter med aktiv AOSD. IL-18 og IL-1β, to proinflammatory cytokiner behandles gjennom inflammasome maskiner, er viktige faktorer i patogenesen av AOSD; de forårsaker IL-6 og Th1 cytokin sekresjon samt NK-celle dysregulation fører til macrophage aktivering., Den clinico-biologiske bilde av AOSD vanligvis inneholder høy skyter feber med felles symptomer, flyktige hud utslett, sår hals, slående nøytrofil leukocytosis, hyperferritinemia med kollapset glycosylated ferritin (<20%), og unormale leverfunksjonsprøver., I henhold til den kliniske presentasjon av sykdommen ved diagnose, to AOSD phenotypes kan skilles: i) en svært symptomatisk, systemisk og febrilsk en, som ville utvikle seg til en systemisk (mono – eller polysykliske) mønster; ii) en mer treg ett med leddgikt i forgrunnen og dårlig systemisk symptomatology, som ville utvikle seg til en kronisk artikulære mønster., Steroid – og methotrexate-ildfaste AOSD tilfeller fordel nå fra nyere innsikt i autoinflammatory lidelser: anakinra synes å være en effektiv, godt tolerert, steroid-sparing behandling i systemisk mønstre, tocilizumab virker effektivt i AOSD med aktiv artritt og systemisk symptomer mens TNFa-blokkere kan være interessant i kronisk polyartikulær ildfast AOSD.