Hva er lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) er en bindevev sykdom og autoimmun lidelse som kan påvirke ett eller flere organer. Sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser er på grunn av tap av immunforsvaret og toleranse er patogene. Den kliniske funksjoner av LE er svært variabel. LE nesten alltid påvirker huden til en viss grad.

Hva er kutan lupus erythematosus?

Kutan LE består av flere kroniske og relapsing LE-spesifikke og LE-ikke-inflammatoriske tilstander., Det kan være en viss overlapp.

• LE-spesifikke kutan LE har blitt klassifisert som akutt, subakutt, uregelmessige og kroniske. Lesjonene kan være lokalisert eller generalisert. I LE-spesifikke kutan LE, lesjonene er ofte forårsaket av eksponering for sollys.
• LE-uspesifikke kutan LE kan forholde seg til systemisk LE eller annen autoimmun sykdom.

Som får kutan lupus erythematosus?

Kutan LE oftest rammer unge til middelaldrende voksne kvinner (i alderen 20-50 år, men barn, eldre, og menn kan være berørt.,

Viktig disponerende faktorer for kutan LE inkluderer:

• Kvinnelige sex
• Gener: ≥ 25 risiko loci har blitt identifisert, og det er HLA-foreninger
• Huden av farge.

Hva forårsaker lupus erythematosus?

LE er klassifisert som en autoimmun lidelse, som det er forbundet med patogene antistoffer rettet mot komponenter i cellen kjerner i ulike vev. UVB-bestråling fører til keratinocyte nekrose, immunsystem aktivering og dannelse av antistoff.,

Faktorer som forverre LE inkluderer:

• soleksponering
• sigarettrøyking
• Hormoner
• Viral infeksjon
• Visse legemidler.

Hva er spesifikke funksjoner av kutan lupus erythematosus?

Det finnes forskjellige typer av kutan LE, klassifisert som akutt, subakutt, kronisk intermitterende og kutan LE. Den reviderte Kutan Lupus Erythematosus Sykdom Området og Alvorlighetsgraden Indeks (RCLASI) kan brukes til å vurdere sykdomsaktivitet og skade.,

Akutt kutan lupus erythematosus

Akutt kutan LE berører minst 50% av pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). Mange er syke, unge, lyshudet kvinner.,

funksjoner av akutt kutan LE kan omfatte følgende:

• Malar utbrudd eller ‘butterfly utslett’ (erytem og ødem i kinn, sparing nasolabial folder) varig timer til dager
• Erythematous papular utslett på armer, noen ganger danner store plaketter og sprer seg vidt
• Fotosensitivitet (utslett på alle nylig sol-eksponert hud)
• Cheilitis og munnsår
• Blemmer (bulløse SLE) og erosjon.

SLE kan også påvirke ledd, nyrer, lunger, hjerte, lever, hjerne, blodårene (vaskulitt) og blod celler., Det kan være ledsaget av antiphospholipid syndrom.

Systemisk LE

Se flere bilder av systemisk lupus erythematosus.

Subakutt kutan lupus erythematosus

Om lag 15% av pasienter med kutan LE har subakutt kutan LE. En tredjedel av tilfellene er på grunn av tidligere eksponering stoffet.,

Funksjoner av subakutt kutan LE inkluderer:

• Nedbør eller forverring av soleksponering
• Ikke-kløende psoriasis-som papulosquamous utslett på øvre rygg, bryst og øvre del av armer
• Ringformet eller polysykliske plaketter som klart en sentral
• fravær av arrdannelse når utslettet har løst.

Opp til 50% av pasienter med subakutt kutan LE kan også ha en mild form av SLE, noe som resulterer i artralgi (smertefulle ledd) eller leddgikt (joint sykdom) og lave blodverdier. Alvorlig SLE er sjelden hos pasienter med subakutt kutan LE.,

Subakutt LE

narkotikainduserte subakutt kutan LE

Mer enn 100 legemidler har vært forbundet med debut av narkotika-indusert lupus, og de fleste stede med subakutt kutan LE. De inkluderer:

• Terbinafin
• Tumor nekrose faktor-alfa (TNF-α) – hemmere (biologiske)
• Antikrampetrekning
• Proton pumpe hemmere.

Narkotika-indusert lupus

Neonatal kutan lupus erythematosus

Neonatal kutan LE oppstår innen 2 måneder etter fødselen til mødre med kjent eller subklinisk subakutt kutan LE.,

Funksjoner av neonatal kutan LE kan omfatte følgende:

• En ringformet erythematous utslett, som langsomt løser over 6 måneder
• utslett er som oftest periorbitalt
• Fotosensitivitet
• blodprosent misdannelser: haemolytic anemi, leukopeni, trombocytopeni
• Hepatobiliary sykdom
• Vedvarende medfødt hjerteblokk.

En barnelege bør vurdere alle babyer født av mødre med subakutt LE (eller bære anti-Ro/La) ved fødselen. Dødeligheten hos barn med hjerte-blokkere er opp til 20%, til tross for pacemaker implantasjon.,

Neonatal lupus

Intermitterende kutan lupus erythematosus

Intermitterende kutan LE, ofte kjent som lupus tumidus, er en dermal form av lupus.

Funksjoner av lupus tumidus inkluderer:

• Påvirker sol-eksponert områder som kinn, hals, fremre brystet
• Erythematous, urticaria-lignende flekker og plaketter med en glatt overflate
• Runde eller ringformet former
• Tømmer om vinteren
• Ikke-arrdannelse.,

Lupus tumidus er lik Jessner lymfatisk infiltrere, i hvilke diagnostiske kriterier for lupus er fraværende.

Lupus tumidus

Kronisk kutan lupus erythematosus

Kronisk kutan LE står for 80% av presentasjoner med kutan LE. Ca 25% av pasienter med kronisk kutan LE også har systemisk LE.

Discoid LE

Discoid LE er den mest vanlige formen av kronisk kutan LE. Det er mer utbredt hos pasienter med hud farge, som er større risiko for postinflammatory hyperpigmentering og hypertrofisk arr.,

• Discoid LE er begrenset til huden over halsen på de fleste pasienter, men kan spre seg under halsen til å påvirke øvre del av ryggen, V hals, underarmer og baksiden av hendene.
• Hodebunn, ører, kinn, nese er de mest vanlige stedene.
• de Fleste pasienter har fotosensibilitet.
• Nye lesjonene er destruktive, erythematous skjellete plaketter med follicular fremtredende.
• Hodebunnen discoid LE presenterer som rød, skjellete og skallet plaketter.
• Langsom tilheling fører til post-inflammatorisk pigmentering og hvite arr.
• hårvekst kan delvis eller helt gjenopprette med behandling., Cicatricial (arrdannelse) alopecia kan være permanent.

Hypertrofisk LE

Hypertrofisk LE er en variant av discoid LE der det er fortykket og warty plaketter som ligner viral vorter eller hud kreft. Hypertrofisk LE kan oppstå på håndflatene og/eller fotsåler. Dette er også kalt palmoplantar LE og er en form for ervervet keratoderma.

Slimhinnene LE

Slimhinnene LE presenterer med plaketter, magesår og skalering. Slimhinnene lesjoner kan disponere for plateepitelkarsinom., Felles områder er:

• Lepper og i munnen
• Nedre øyelokk med madarosis (tap av øyevipper)
• Sjelden, vulva/penis.

Discoid lupus erythematosus

Se flere bilder av kutan lupus erythematosus.

Lupus profundus

Lupus profundus påvirker subkutant vev. Andre navn for lupus profundus er lupus pannikulitt og underhud LE.

• Lupus profundus kan oppstå i alle aldre, inkludert barndom.
• Det kan innebære ansikt, rumpe, lemmer eller hvor som helst.,
• Fast dypt og øm knuter vedvare i noen måneder.
• Lesjoner løse forlater bulkete, atrofisk arr (lipoatrophy).

Lupus profundus

– >

Hva er uspesifikke kutan funksjoner av lupus erythematosus?

LE uspesifikke kutan funksjoner er oftest assosiert med SLE., De inkluderer:

• Diffus thinning av håret
• Urticaria
• Raynaud fenomen: unormale blanchering av fingre og tær i respons til kaldt vær, etterfulgt av nummenhet og treg rewarming av fingre som går blå så rød.
• Chilblain lupus erythematosus: smertefull erythematous knuter på fingre og tær i løpet av vintermånedene.
• Utvidede periungual telangiectasia, fillete neglebånd og spiker dystrofi
• Digital magesår og pitting arr
• Tromboflebitt
• Papular og nodulært mucinosis på kinnene, øvre del av brystkassen, øvre del av armer eller tilbake.,
• Vaskulitt: små fartøy vaskulitt, urticarial vaskulitt og mindre ofte, vaskulitt av mellomstore og store fartøy
• Livedo reticularis og antiphospholipid syndrom.

Chilblain lupus

Hva er komplikasjoner av kutan lupus erythematosus?

Kronisk kutan LE fører til ansikts misdannelse og arrdannelse. Aktiv og brente sykdom kan føre til sosial isolasjon og depresjon.

Systemisk LE, kan det innebære hjerte, lunge og hjerne med betydelig sykelighet og dødelighet., Vaskulitt og antiphospholipid syndrom som involverer indre organer kan være alvorlige.

Hvordan er kutan lupus erythematosus diagnostisert?

• SLE er forbundet med høye titre antinukleære antistoffer.
• Om 70% av pasienter med subakutt LE har antiRo/La data kjernefysiske antigener (ENA).
• alvorlighetsgraden av LE kan gjenspeiles i titre av ANA og/eller ENA.
• ANA og ENA er ofte negative i en pasient med kronisk kutan LE.,
• Mild anemi eller leukopeni kan være til stede hos pasienter som ikke har SLE

En hudbiopsi kan være diagnostisk, viser en lichenoid vev reaksjon og funksjoner som er spesifikke for den type kutan LE. Direkte immunfluorescens-tester kan vise til positive antistoffer avsetning langs basalmembran (lupus band-test).

Diagnostiske funksjoner på biopsi er mer sannsynlig å bli funnet i LE-spesifikke hud lesjoner enn i LE-uspesifikke kutan LE.,

Merk: Alle kvinner med positiv anti-Ro eller anti-La-antistoffer bør være oppmerksom på at hvis de blir gravide kan det være en risiko for sine spedbarn for å utvikle neonatal lupus og medfødt hjerteblokk. Kvinner med disse antistoffene bør bli henvist til en fødselslege og vederlag kan gis til forebyggende administrasjon av </span

>hydroxychloroquine eller lav dose prednison for å forebygge hjerte blokk i fosteret.

Hvordan kan kutan lupus erythematosus forebygges?,

• Nøye beskytt alle utsatte huden fra solen eksponering med å dekke klær og SPF50+ bredspektret solkrem (se sun protection).
• røykeslutt er viktig – det er best å unngå nikotin erstatning som nikotin i noen form kan forverre kutan LE.
• Hvis subakutt LE er legemiddelutløst, stoppe ansvarlig medication.

Hva er behandling for kutan lupus erythematosus?

målet av behandling for kutan LE er å hindre bluss, forbedre utseende og for å forhindre arrdannelse.,

Lokal terapi

• Potent eller ultrapotent topikale steroider brukes til kronisk discoid LE plaketter.
• Calcineurin-hemmere, pimecrolimus krem eller takrolimus salve kan brukes i stedet for steroider.
• Intralesional kortikosteroid kan injiseres i små lesjoner motstandsdyktig mot aktuell terapi.
• Topikale retinoider, calcipotriol og imiquimod er også rapportert å være nyttig i noen få pasienter.
• Kosmetisk kamuflasje kan brukes til å skjule stygge plaketter.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

Alvorlig sykdom kan kreve mer aggressiv behandling:

• Cyclophosphamide
• Thalidomid
• Photopheresis
• Intravenøs immunglobulin
• Monoklonale antistoffer målretting T-og B-celler og cytokiner: rituximab.

Prosedyrer

• Lysbehandling ved hjelp av UVA1 kan være nyttig for å behandle hud lesjoner av kutan LE.
• Fotodynamisk terapi (PDT) har blitt rapportert å fjerne kroniske kutan LE.
• En vaskulær laser kan redusere telangiectasia.
• Kirurgi kan forbedre utseendet av skjemmende arr.,

Hva er utsiktene for kutan lupus erythematosus?

prognosen for kutan LE er variabel.

huden engasjement i SLE har en tendens til å speile systemisk engasjement.

narkotikainduserte SCLE forsvinner innen noen få uker fra uttak av ansvarlig stoffet.

Ubehandlet kronisk kutan LE har en tendens til å vedvare, men alvorlighetsgraden er redusert med streng beskyttelse mot solen og unngåelse av nikotin.