Hva er vaskulitt?

Vaskulitt er en lidelse hvor det er betent blodkar. Disse kan inkludere, kapillærer, arterioler, venules og lymfekar.

• Det er et bredt utvalg av kliniske presentasjoner.
• Det er flere typer av kutan vaskulitt.
• Kutan vaskulitt er forbundet med systemisk vaskulitt i et mindretall av pasientene.

Hva er en liten kar vaskulitt?

Små fartøy vaskulitt er den mest vanlige form for vaskulitt som påvirker arterioler og venules.,

• I huden, små fartøy vaskulitt presenterer med følbar purpura.
• Kutan små blodårene vaskulitt kan være idiopatisk/primær eller sekundær infeksjon, bedøve eller sykdom.
• Det kan være nøytrofil, lymfatisk eller granulomatous på histopatologi.

Små fartøy vaskulitt er også kalt immun komplekse små fartøy vaskulitt. Begrepet overfølsomhet vaskulitt er brukt for kutan små fartøy vaskulitt på grunn av kjent stoff eller infeksjon.,

Det er særegne typer av små fartøy vaskulitt som presenterer med lignende kutan tegn, og bør vurderes i differensial diagnose.,Anstrengelsesutløst vaskulitt

Polyarteritis nodosa (som også påvirker mellomstore skip)

Erythema forhøyet diutinum

Ondartet atrofisk papulosis (Degos sykdom)

Tilbakevendende kutan necrotising eosinofil vaskulitt

ANCA-assosiert vaskulitt:

• Mikroskopiske polyangiitis
• Eosinofil granulomatosis med polyangiitis (Churg-Strauss)
• Granulomatosis med polyangiitis
• Lymphomatoid granulomatosis

Som får kutan små fartøy vaskulitt?,

Kutan små fartøy vaskulitt hovedsakelig påvirker voksne av alle raser over en alder av 16. Barn er mer sannsynlig å ha Henoch-Schönlein purpura, en særegen vasculitic syndrom forbundet med forekomster av IgA i hud og nyrer.

Sekundær kutan små fartøy vaskulitt rammer ofte eldre mennesker, fordi de er mer sannsynlig å ha sykdommer og medisiner (alene eller i kombinasjon) som er potensielle årsaker for vaskulitt.

Hva forårsaker små fartøy vaskulitt?,

Mange forskjellige fornærmelser kan føre til en identisk inflammatorisk respons i blodet fartøyet veggen. Tre viktigste mekanismer som er foreslått.

• Direkte skade i åreveggen av bakterier eller virus
• Indirekte skade ved aktivering av antistoffer
• Indirekte skade gjennom aktivering av komplement, en gruppe av proteiner i blod og vev væsker som angriper infeksjon og fremmedlegemer.

Vaskulitt kan være utløst av en eller flere faktorer., I det siste, det ble ofte sett med administrasjon av antisera (serum sykdom), men er nå mer ofte på grunn av medisiner, infeksjoner og sykdom. I de fleste tilfeller, en underliggende årsak er ikke funnet

Narkotika

Narkotika er ofte ansvarlig for kutan små fartøy vaskulitt, spesielt i forbindelse med infeksjon, malignitet eller autoimmune sykdommer., Utbruddet av vaskulitt er ofte 7-10 dager etter innføringen av ny medisin, for eksempel:

• Antibiotika
• tiaziddiuretika
• Phenytoin
• Allopurinol
• Orale antikoagulantia, slik som warfarin og kumarin.
• Ikke-steroidal anti-inflammatorisk legemidler (NSAIDs).

Matvarer og tilsetningsstoffer i mat, for eksempel, tartrazine, er sjeldne årsaker til vaskulitt.,

Infeksjon

Eksempler på infeksjoner assosiert med kutan små fartøy vaskulitt inkluderer:

• Bakteriell infeksjon: Streptococcus pyogenes, bakteriell endokarditt
• Viral infeksjon: hepatitt B, hepatitt C (av årsaken cryoglobulinaemia), humant immunsviktvirus (HIV) og haemorrhagic fever (f.eks, dengue).

Sykdommer

Kreft er funnet i færre enn 5% av pasienter med kutan små fartøy vaskulitt. Det er antatt at malignitet fører til mer sirkulerende antistoffer og tyktflytende proteiner som kan slam i små blodkar.,

Autoimmune sykdommer, slik som systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt, og revmatoid artritt er preget av sirkulerende antistoffer som er rettet mot den enkeltes vev. Noen av disse antistoffene kan målrette blodkar, noe som resulterer i vaskulitt.

Hvorfor gjør små fartøy vaskulitt fordel for den lavere ben?

Den viktigste grunnen til at vaskulitt påvirker leggen er redusert blodstrøm fordi dette fører til avleiring av mediatorer av betennelse på blodkar veggen., Medvirkende faktorer er:

• Stasis: gravity pooling og langsom blodstrøm i leggene
• høy-fett innhold av lår og rumpe i forhold til slankere områder
• Vasokonstriktor legemidler, som for eksempel beta-blokkere
• åreknuter
• Utilstrekkelig arteriell blodforsyning til ben (perifer vaskulær sykdom)
• Kaldt vær
• Høy blod viskositet forårsaker sedimentering av blod celler
• Nedbør av cryoglobulins
• Fibrin avsetning blokkere blodkar.,

Hva er kliniske funksjoner av små fartøy vaskulitt?,

Den kliniske funksjoner av overfølsomhet vaskulitt inkluderer:

• Fremtredende involvering av lavere ben med færre lesjoner på proksimale områder
• Håndgripelig purpura (lilla, ikke-blanchering papler og plaketter)
• noen Ganger, petechiae og ecchymoses
• Ikke-purpuric erythematous eller urticaria-som weals, macules og papler
• Haemorrhagic bullae, nekrose og overfladiske sår
• Lokale pruritus, brennende smerter og hevelse
• Variabel systemiske symptomer med feber, leddverk, lymfadenopati og mage opprørt.,

Den første akutte utbrudd av mindre fartøy vaskulitt vanligvis avtar i løpet av 2-3 uker, men avlinger av lesjoner kan gjentas over uker til flere måneder, og overfølsomhet vaskulitt kan sjelden bli relapsing eller kronisk.

Kutan små fartøy vaskulitt

Komplikasjoner av små fartøy vaskulitt

Den mest alvorlige komplikasjoner av små fartøy vaskulitt er sett med sin systemiske former, for eksempel nyre sykdom forbundet med Henoch-Schönlein purpura.,

Lokale sårdannelse fra kutan små fartøy vaskulitt kan føre til:

• Såret infeksjon eller cellulitis
• Kronisk etappe sårdannelse
• Arr-dannelse.

Hvordan er kutan små fartøy vaskulitt diagnostisert?

klinisk diagnose av en akutt kutan små fartøy vaskulitt er som regel grei.

Grundig sykehistorie og undersøkelse er avgjørende for å fastslå om symptomer og tegn er begrenset til huden, eller hvis det kan være systemisk engasjement, og til å etablere en årsak.,

Kutan små fartøy vaskulitt er bekreftet av 4 mm punch biopsi av en tidlig purpuric papule, ideell til stede for 24-48 timer. Histopatologi avslører neutrofiler rundt arterioler og venules, og fibrinoid nekrose (fibrin innen eller på innsiden av åreveggen). Det kan være extravasated røde celler, leukocytoclasis (brutt opp neutrofiler i åreveggen) og tegn på en underliggende sykdom.

Direkte immunfluorescens (DIF) av en lesjon mindre enn 24 timer gamle, ofte avslører immunglobuliner og komplement.,

• Perivascular IgA er karakteristisk for Henoch-Schönlein purpura
• Perivascular IgM foreslår cryoglobulinaemia eller revmatoid artritt
• Grensesnitt immunglobuliner kan være et tegn på systemisk lupus erythematosus
• DIF er ofte negative i kutan polyarteritis nodosa og ANCA-positive vaskulitt

Screening tester er bedt om å identifisere en underliggende årsak, og til å avgjøre grad av involvering av indre organer. Historie og symptomer kan foreslå disse.,nal tester kan omfatte:

• Anti-kjernekraft-antistoffer (ANA), data nuclear antigen-profil (ENA)
• Anti-streptokokker antistoffer, humant immunsviktvirus (HIV), hepatitt B og C serologi
• Serum utfylle nivåer
• Protein og immunglobulin elektroforese
• Cryoglobulins
• Antineutrophil cytoplasma antistoff (ANCA)
• Brystet X-ray dersom symptomene tyder på lungesykdom

Hvis en første skjermen viser noe unormalt, eller det er klinisk mistanke om en mer utbredt vasculitic prosessen, ytterligere undersøkelser vil bli forespurt., De fleste av pasientene presenterer med følbar purpura har primær kutan små fartøy vaskulitt, og ingen underliggende årsak er funnet, til tross for omfattende undersøkelser.

Hva er behandling for kutan små fartøy vaskulitt?

I de fleste pasienter som presenterer med første episode av akutt kutan små fartøy vaskulitt, generelle tiltak er alt som kreves for å holde pasienten komfortabel til utslett spontant løser.,se er funnet, fjerne trigger (for eksempel stoppe narkotika) og behandle assosiert sykdom(s)

Ro — øvelse ofte fører til nye lesjoner

Bruk komprimering og heve berørte lem(s)

Bruke enkle smertestillende og NSAIDs for smerte

Beskytte skjøre huden fra skader

Bruk emollients å lindre tørrhet og kløe

Dress magesår

Behandle sekundær bakteriell infeksjon

Alvorlig, tilbakevendende eller kronisk kutan små fartøy vaskulitt

Medisiner som brukes til å styre kutan vaskulitt har ikke vært utsatt for randomiserte studier., De er anbefalt i akutt vaskulitt når sårdannelse og i symptomatisk relapsing eller kronisk sykdom. De inkluderer:

• Kortikosteroider: prednisone 0,5 mg/kg/dag i 1-2 uker, konisk over 3-6 uker
• Kolchicin: 0,5 eller 0,6 mg bd
• Dapsone: 50-100 mg daglig.

Andre behandlinger rapportert å være nyttig i minst noen tilfeller inkluderer:

• Hydroxychloroquine
• Minocycline
• Immune modulatorer: metotreksat, azatioprin, mykofenolat, ciklosporin
• Rituximab
• Intravenøs immunglobulin.,

Hvis kutan vaskulitt er en manifestasjon av systemisk vaskulitt, behandling av systemisk lidelse er nødvendig.

Hvordan kan kutan små fartøy vaskulitt forebygges?

Bluss av kutan små fartøy vaskulitt kan minimeres ved hvile, komprimering og heving av leggene.

Når et stoff er identifisert som årsak av små fartøy vaskulitt, pasienten bør unngå det helt. Det er vanligvis ikke mulig å hindre at andre former for vaskulitt.

Hva er utsiktene for små fartøy vaskulitt?,

Idiopatisk/primær kutan små fartøy vaskulitt er selvbegrensende. De fleste tilfeller løse innenfor en periode på uker eller måneder. Når årsaken er en underliggende sykdom, vaskulitt kan oppstå ved varierende intervaller etter den første episoden.

Det er vanlig for en oransje-brun misfarging av huden på grunn av haemosiderin deponering å vedvare i uker eller måneder etter inflammatorisk sykdom har avgjort.

prognosen av systemisk vaskulitt er avhengig av alvorlighetsgraden av involvering av andre organer., Hvis vaskulitt påvirker nyrene, lungene eller hjernen, kan det være livstruende.