Diagnose: Lymphomatoid Papulosis

Histopathologic og immunohistochemical undersøkelse av sår åpenbart en tett nodulær og diffuse infiltrere i papillar og retikulære dermis består hovedsakelig av atypisk, CD30+, liten T-celler og store lymfoide celler blandes med neutrofiler og eosinofiler (Figurene 1 og 2). Vevskulturer og smittsomme flekker var negative., Komplett blodlegemer, metabolske-panelet, serum laktat dehydrogenase nivå, og perifert blod flowcytometri var normal. Korrelasjon av lesjoner’ self-healing naturen med histopathologic og immunohistochemical funnene førte til en diagnose av lymphomatoid papulosis (LyP). I lys av denne diagnosen, en barbering biopsi ble hentet av en av pasientens poikilodermatous patcher og ble funnet å være i samsvar med poikilodermatous mycosis fungoides (MF).

– >

– >

Ved 4-måneders oppfølging, pasienten rapporterte at hun fortsatte å utvikle avlinger av 1 til 3 LyP lesjoner hver måned. Hun fortsatte å nekte systemisk bekymringer, og poikilodermatous MF dukket opp uendret. Som en del av en hematologisk workup, et positron emisjon tomografi-computertomografi scan avslørt glukose-avid lymfeknuter i axillaris, supraclavicular, magesmerter, og inguinal regioner. Disse funnene reist bekymring for mulig lymphomatous involvering av pasientens MF. Systemisk behandling kan være nødvendig i påvente av videre overvåking.,

Lymphomatoid papulosis er en kronisk papulonecrotic sykdom karakterisert klinisk ved tilbakevendende avlinger av self-healing papler. Histopathologically, LyP har en perivascular infiltrere med atypisk dermal T-celler. Macaulay1 først beskrevet LyP i 1968 i en 41 år gammel kvinne med en flere år lang historie av kontinuerlig selv-å løse avlinger av nekrotisk papler, og legg merke paradokset mellom pasientens godartet kliniske kurs og ondartede-tilsynelatende histology med «en alarmerende infiltrere av anaplastic celler.,»Siden denne rapporten, LyP har fortsatt å anspore debatten om sitt ondartede potensial, men er nå anerkjent som en treg kutane T-celle lymfom med en god prognose.2

Det er flere histopathologic undergrupper av LyP, den mest vanlige som er type A, som ligner Hodgkin lymfom; type B, som ligner MF; type C, som ligner primære kutan anaplastic stor celle lymfom (C-ALCL); og type D, likner aggressiv epidermotropic CD8+ kutane T-celle lymfom.,2

multifokal magesår og eschars av LyP kan riktig heve mistanke for en smittsom prosess, som i den foreliggende sak. Flere rapporter viser at LyP kan være utgangspunktet feildiagnostisert som en infeksjon, for eksempel cellulitis,3 furunkulose,4 parapoxvirus Orf,5 og ecthyma.6 Videre, flere kutane infeksjoner har histopathologic funksjoner umulig å skille fra LyP.,7 For eksempel herpes simplex virus infeksjoner, molluscum contagiosum, Milker nodule, syfilis, og leishmaniasis kan inneholde et betydelig antall store CD30+ T-celler, som er kompatibel med både LyP type C og C-ALCL.7 Som i den foreliggende sak, den endelige diagnosen hviler på clinicopathologic korrelasjon, med LyP ofte preget av sin uforanderlige selv-oppløsning, i motsetning til sine mange smittsomme mimickers. Self-regressing arten av LyP også bidrar til å skille LyP forekommende i innstillingen av MF fra MF som har gjennomgått CD30+ store cellen transformasjon., I tillegg, diagnostisering av MF-forbundet LyP er foretrukket over forvandlet MF når, som i den foreliggende sak, CD30+ lesjoner utvikle seg på huden forskjellig fra MF-berørte huden.

Selv om det isolert LyP er godartet, 18% (11/61) av pasientene vil senere utvikle lymfom. Mer vanlig, lymfomer kan gå forut for eller oppstår samtidig med utbruddet av LyP. I en retrospektiv studie av 84 LyP pasienter, for eksempel 40% (34/84) hadde tidligere eller samtidig lymfom.8 på Grunn av det godt etablerte koblingen mellom LyP og lymfom, det er passende vekt på tett oppfølging av disse pasientene., I tillegg, en forsiktig historie og fysisk undersøkelse er nødvendig å vurdere for en foregående, tidligere udiagnostisert lymfom. I punkt faktisk, vår pasient hadde udiagnostisert poikilodermatous MF før å utvikle LyP, som ble påvist ved biopsi på tidspunktet for LyP diagnose. En tydelig klinisk variant av MF, poikilodermatous MF er preget av hyperpigmentert og hypopigmented patcher, atrofi, og telangiectasia. En studie av 49 pasienter med poikilodermatous MF funnet at denne varianten hadde en tidligere debutalder sammenlignet med andre typer av MF., Studien viste også at 18% (9/49) av pasientene hadde coexistent LyP, noe som tyder på at poikilodermatous MF og LyP kan være mer ofte forbundet enn tidligere antatt.9

Behandling av LyP er unødvendig utover grunnleggende sårbehandling for å unngå bakteriell superinfection.2,10 Terapi for poikilodermatous MF, i likhet med andre typer av MF, er basert på sykdom scenen. Aktuell behandling kan være utnyttet i lokalisert sykdom, mens systemisk terapi er reservert for gjenstridige tilfeller og internt engasjement.9

Erkjennelsene
Vi takke David L., Ramsay, MD, for å få aspekter av pasientens historie, og Shane A. Meehan, MD, og Adnan Mir, MD, PhD, samt Cynthia M. Magro, MD, (alle fra New York, New York) for å utføre histopathologic og immunohistochemical analyser.