Stor detaljert lymfatisk (LGL) leukemi er en type kronisk leukemi som påvirker hvite blod celler kalt «lymfocytter.»Lymfocytter er en del av kroppens immunsystem og bidra til å bekjempe visse infeksjoner. LGL-leukemi er preget av forstørret lymfocytter, som inneholder synlige partikler, som kan sees når blodet er undersøkt under mikroskop. Det er to typer av LGL-leukemi: T-celler (T-LGL) og natural killer celler (NK-LGL). Hver type kan være kronisk (sakte voksende) eller aggressiv (raskt voksende).,
frekvensen av T-celler og NK-celle-LGL leukemi varierer fra 2 til 5 prosent av kronisk lymphoproliferative sykdommer. LGL-leukemi påvirker både menn og kvinner, og median alder ved diagnose er 60 år. Mindre enn en fjerdedel av pasientene er yngre enn 50 år.
Kroniske T-celler og NK-celle-LGL Leukemi
Tegn og Symptomer
flertallet av pasienter diagnostisert med kronisk T-celler og NK-celle-LGL leukemi har symptomer på diagnosetidspunktet.,
risikofaktorer
- Automimmune sykdommer (f.eks. revmatoid artritt), er diagnostisert før utbruddet av LGL-leukemi i 20% av tilfellene.
Diagnose
for Å hjelpe bekrefte en diagnose, legen kan undersøke blod under et mikroskop. Den lymfocytt-teller kan være normal eller lav (og lymfeknuter er vanligvis ikke forstørret). Pasienter kan ha et stort antall unormale celler som er forbundet med LGL-leukemi. Benmarg aspirasjon eller biopsi kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen., Flowcytometri kan avgjøre om LGL-leukemi celler er T-celler eller NK-celler.
Behandling
Kroniske T-celler og NK-celle-LGL-leukemi-pasienter krever lik behandling. For noen pasienter, en klokke og vent tilnærming kan vurderes, men de fleste pasienter vil etter hvert kreve behandling. For pasienter på se og vente, indikasjoner for å begynne behandlingen inkluderer moderat til alvorlig neutropenia, symptomatisk eller transfusjon avhengige av anemi og tilhørende auto-immune tilstander, slik som revmatoid artritt, som krever behandling.,
Det er ingen standard behandling for kronisk LGL-leukemi, slik at pasienter rådes til å snakke til sine leger om behandling i en klinisk studie. Behandlingsformer som har vist seg å være mest gunstig for innledende behandling inkluderer
- Immunsuppressiv terapi, som metotreksat
- P cyclophosphamide, en alkylating agent
- Ciklosporin, et immunmodulerende legemiddel
Pasienter kan motta medikamentell behandling for omtrent fire måneder før testene er gjort for å se om behandlingen virker., På dette punktet, en pasient bør testes for å se om han eller hun har oppnådd en fullstendig hematologisk respons eller delvis hematologisk respons. En annen test som kan brukes er polymerase chain reaction (PCR) for å finne en konsentrasjon av gjenværende LGL celler for lav til å bli sett ved hjelp av et mikroskop. Hvis pasienten reagerer på behandlingen og sykdommen er under kontroll, er han eller hun kan fortsette å ta metotreksat og/eller ciklosporin på ubestemt tid. Cyclophosphamide terapi gitt for 4 til 12 måneder, på grunn av toksisitet, er ikke et pågående behandling., Hvis en pasient ikke når disse målene, en annen behandling bør startes. Andre behandlinger inkluderer følgende:
- Purin analogs, for eksempel fludarabine med mitoksantron og dexamethasone
- Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) har vist begrensede resultater.
Pasienter med sykdommen har tilbakefall kan gjenoppta første behandling eller velge en annen immunsuppressiv behandling., Pasienter som har sykdom er ildfast (har ikke svart på behandling) kan behandles med
- Purin analogs
- Alemtuzumab (Campath®)
- I noen pasienter, splenektomi
Periodiske undersøkelser, blodtelling (CBCs) og polymerase chain reaction (PCR) brukes til å overvåke pasienter i remisjon.
Aggressiv T-celler og NK-Celle-LGL Leukemi
Pasienter som har aggressiv T-celle eller NK-celle-LGL leukemi kan ha forstørrelse av leveren og milten (hepatosplenomegaly), feber, utilsiktet vekttap og nattesvette.,
Dessverre, aggressiv T-celler og NK-celle-LGL-leukemi er resistente mot terapi. Det er begrenset med data om hvilke behandlinger som fungerer best med disse aggressive sykdommer, men behandlingsformer som ligner de som brukes til å behandle akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er brukt. Induksjon kjemoterapi inkludert sentrale nervesystemet profylakse (CNS), etterfulgt av konsolidering og stilk cellen transplantasjon på tidspunktet for første remisjon kan være et alternativ og gi et bedre resultat. En klinisk studie kan være den beste tilgjengelige behandling.