Hva er renal tubulær acidose (RTA)?
Renal tubulær acidose (RTA) er en sykdom som oppstår når nyrene ikke klarer å skille ut syrer i urinen, noe som fører til en persons blod til fortsatt for surt. Uten riktig behandling, kronisk surhetsgraden i blodet fører til veksthemming, nyrestein, bein sykdom, kronisk nyresykdom, og muligens total nyresvikt.
kroppens celler bruke kjemiske reaksjoner til å utføre oppgaver som for eksempel å slå mat til energi og reparere vev., Disse kjemiske reaksjoner generere syrer. Litt syre i blodet er normalt, men for mye syre—acidose—kan forstyrre mange kroppsfunksjoner. Friske nyrer bidra til å opprettholde syre-base-balanse ved å skille ut syrer i urinen og retur bicarbonate—et alkalisk, eller base, stoff—til blodet. Denne «form» bicarbonate nøytraliserer mye av syre, som opprettes når mat er brutt ned i kroppen. Bevegelsen av stoffer som bicarbonate mellom blodet og strukturer i nyrene kalles transport.,
En forsker har en teori om at Charles Dickens kan ha vært å beskrive et barn med RTA i karakteren av Tiny Tim fra A Christmas Carol. Tiny Tim liten vekst, er ugyldig lemmer, og perioder med svakhet er alle mulige konsekvensene av den kjemiske ubalansen forårsaket av RTA.1 I historien, Tiny Tim gjenoppretter når han får medisinsk behandling, som ville trolig ha tatt sodium bicarbonate og natriumsitrat, alkaliske midler til å nøytralisere sure blod. Den gode nyheten er at medisinsk behandling kan faktisk reversere effektene av RTA.
Hvordan er RTA diagnostisert?,
for Å diagnostisere RTA, leger sjekk syre-base balansen i blod og urinprøver. Hvis blodet surere enn det bør være, og urinen mindre syrlig enn det burde være, RTA kan være årsaken, men ytterligere informasjon er nødvendig for å utelukke andre årsaker. Hvis RTA er grunnen til ytterligere informasjon om natrium, kalium og klorid nivåer i urinen og kalium nivå i blodet vil bidra til å identifisere hvilken type RTA en person har., I alle tilfeller, den første mål for behandling er å nøytralisere syre i blodet, men forskjellige behandlinger kan være nødvendig for å løse de forskjellige underliggende årsaker til acidose.
Hva er de typer av RTA?
Type 1: Klassisk Distale RTA
Type 1 er også kalt klassisk distale RTA. «Distale,» som betyr fjernt, refererer til det punktet i urin-forming rør av nyre dersom feil oppstår—relativt fjernt fra det punktet der væske fra blodet går inn i den lille røret, eller tubule som samler opp væske og avfall for å danne urin.,
Denne lidelsen kan være arvelig som en primær lidelse, eller som kan være et symptom på en sykdom som påvirker mange deler av kroppen. Forskere har oppdaget unormale gener ansvarlig for arvelig former av sykdommen. Mer ofte, men klassisk distale RTA oppstår som et resultat av systemiske sykdommer—sykdommer som kan påvirke mange organsystemer—som den autoimmune lidelser, sjøgrens syndrom og lupus, som også angripe den distale tubule.,
Andre sykdommer og tilstander forbundet med klassisk distale RTA inkluderer sigdcelleanemi, hyperparathyroidism, hypertyreose, kronisk aktiv hepatitt, primær biliær cirrhose, en arvelig form av døvhet, analgetisk nefropati, avvisning av en transplantert nyre -, nyre-medullary cystisk sykdom, obstruktiv uropathy, og kroniske urinveisinfeksjoner. Mange av disse forholdene føre til unormal kalkavleiringer å bygge opp i nyrene, og svekke distale tubule funksjon.
En viktig konsekvens av klassisk distale RTA er en lav blod kalium nivå., Nivået synker hvis nyrene skille ut for mye kalium i urinen i stedet for å vende det til blod forsyning. Fordi kalium bidrar til å regulere nerve og muskel helse og puls, lave nivåer kan føre til ekstrem svakhet, uregelmessig hjerterytme, lammelse, og til og med død.
Ubehandlet klassisk distale RTA fører til veksthemming hos barn og progressive nyre og bein sykdom hos voksne. Gjenopprette normal vekst og forebygge nyrestein er de viktigste mål for terapi., Hvis acidose er korrigert med natriumbikarbonat eller natriumsitrat, deretter lavt blod-kalium, salt tærer, og lekkasje av kalsium i urinen vil bli rettet opp. Dette alkali terapi bidrar også til å redusere utvikling av nyrestein og stabiliserer nyrefunksjon så nyresvikt ikke fremgang. Spedbarn trenger kaliumtilskudd, men eldre barn og voksne sjelden fordi alkali terapi hindrer nyrene skille ut fra kalium i urinen.
Type 2: Proksimale RTA
Type 2 kalles også proksimale RTA., Ordet «proksimale», som betyr nærheten, indikerer at feilen er nærmere til det punktet hvor væske og avfallsstoffer fra blodet inn tubule.
Denne formen for RTA forekommer hyppigst hos barn som en del av en lidelse kalt Fanconi syndrom. Funksjoner av Fanconi syndrom som inkluderer unormal utskillelse av glukose, aminosyrer, citrate, og fosfat i urinen, samt vitamin D-mangel og lav blod-kalium.
Proksimale RTA kan også være et resultat av arvet lidelser som forstyrrer kroppens normale sammenbrudd og bruk av næringsstoffer., Eksempler på dette er sjelden sykdom cystinosis, der cystine krystaller er avsatt i bein og annet vev; arvelig fruktose intoleranse, og Wilson sykdom.
Proksimale RTA også forekommer hos pasienter behandlet med ifosfamide, et legemiddel som brukes i kjemoterapi. Et par eldre medikamenter—for eksempel acetazolamid eller utdatert tetracycline—kan også føre til proksimale RTA. I voksne, proksimale RTA kan komplisere sykdommer som multippel myelom, eller det kan oppstå hos mennesker som opplever kronisk avstøtning av transplanterte nyren.,
Når det er mulig, å identifisere og korrigere underliggende årsaker er viktige skritt i behandling av ervervet former for proksimale RTA. Diagnosen er basert på kjemiske analyser av blod-og urinprøver. Barn med denne lidelsen vil trolig få store doser av en muntlig alkali, for eksempel sodium bicarbonate eller kalium citrate, til å behandle acidose og hindre skjelett, nyrestein, og vekstforstyrrelser. Utbedring av acidose og lav kalium gjenoppretter normal vekst mønstre, slik at bein å modne mens hindre ytterligere nyresykdom., Vitamin D-tilskudd kan også være nødvendig å hjelpe til med å hindre bein problemer.
– Type 3
Type 3 er sjelden brukt som en klassifisering fordi det er nå antatt å være en kombinasjon av type 1 og type 2.
4 Type: Hyperkalemic RTA
Type 4 er også kalt hyperkalemic RTA og er forårsaket av en generalisert transport abnormitet av den distale tubule. Transport av elektrolytter som natrium, klorid, og kalium som normalt oppstår i den distale tubule er svekket., Dette skjemaet skiller seg fra klassisk distale RTA og proksimale RTA, fordi det resulterer i høye nivåer av kalium i blodet i stedet for lave nivåer. Enten lav kalium—hypokalemi eller høy kalium—hyperkalemi—kan være et problem fordi kalium er viktig for å regulere hjerterytmen.
Skriv inn 4 RTA oppstår når blodet nivåer av hormonet aldosteron er lav eller når nyrene ikke svare på det. Aldosteron fører nyrene til å regulere nivåer av natrium, kalium og klorid i blodet., Type 4 RTA oppstår også når tubule transport av elektrolytter som natrium, klorid, og kalium er svekket på grunn av en arvelig lidelse eller bruk av visse medikamenter.,ic trimethoprim
Skriv inn 4 RTA kan også skyldes sykdommer som endrer nyre struktur og funksjon, for eksempel diabetisk nefropati, HIV/AIDS, addisons sykdom, sigdcelleanemi, urinveiene obstruksjon, lupus, amyloidose, fjerning eller ødeleggelse av begge binyrene, og nyretransplantasjon avvisning.,
For folk som produserer aldosteron, men kan ikke bruke den, forskere har identifisert genetiske grunnlaget for deres kroppens motstand mot hormon. Til å behandle type 4 RTA vellykket, pasienter kan kreve alkaliske midler til riktig acidose og medisiner for å senke kalium i blodet.
Hvis du behandles tidlig, de fleste mennesker med alle typer RTA vil ikke utvikle permanent nyresvikt. Derfor er målet tidlig anerkjennelse og tilstrekkelig behandling, som må vedlikeholdes og overvåkes hele personens levetid.,
Punkter å Huske på
- Renal tubulær acidose (RTA) er en sykdom som oppstår når nyrene ikke klarer å skille ut syrer i urinen, noe som fører til en persons blod til fortsatt for surt.
- Uten riktig behandling, kronisk surhetsgraden i blodet fører til veksthemming, nyrestein, bein sykdom, kronisk nyresykdom, og muligens total nyresvikt.
- Hvis RTA er mistenkt, mer informasjon om natrium, kalium og klorid nivåer i urinen og kalium nivå i blodet vil bidra til å identifisere hvilken type RTA en person har.,
- I alle tilfeller, den første mål for behandling er å nøytralisere syre i blodet, men forskjellige behandlinger kan være nødvendig for å løse de forskjellige underliggende årsaker til acidose.
Kliniske Studier
The National Institute of Diabetes og Fordøyelses-og nyresykdommer (NIDDK) og andre komponenter av National Institutes of Health (NIH) utføre og støtte forskning på mange sykdommer og tilstander.
Hva er kliniske studier, og er de riktig for deg?
Kliniske studier er en del av klinisk forskning og i hjertet av alle medisinske fremskritt., Kliniske studier ser på nye måter å hindre, oppdage, eller behandle sykdom. Forskere bruker også kliniske studier for å se på andre aspekter av omsorg, slik som å forbedre livskvaliteten for mennesker med kroniske sykdommer. Finn ut om kliniske studier er riktig for deg.
Hva kliniske studier er åpne?
Kliniske studier som er åpne og rekrutterer kan sees på www.ClinicalTrials.gov.