Abstrakt
Vi presenterer et tilfelle av posterior reversibel encefalopati syndrom med alvorlig klinisk manifestasjon. Bortsett fra de første afasi, hemiparese, og et generalisert anfall, at pasienten hadde en langvarig tap av bevissthet. Selv om blodtrykk var normalisert, klinisk status forverret seg kontinuerlig., Etter å ha lagt steroider til behandling, pasienten gjenopprettet raskt, noe som tyder på at dette kan ha vært en nyttig terapeutisk tilnærming. Selv vasogenic ødem i cerebral magnetisk resonans imaging forsvant kort tid innen 6 dager.
© 2019 Forfatter(e). Utgitt av S. Karger AG, Basel
Innledning
Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) er en alvorlig, livstruende nevrologisk lidelse klinisk presentasjon med ulike symptomer som hodepine, synsforstyrrelser, og epileptiske anfall ., PRES er preget av vanligvis bilateral cerebral vasogenic ødem i computertomografi (CT) og magnetisk resonans imaging (MRI) skanner og forekommer hyppigst hos hypertensive pasienter med ukontrollert blodtrykk . Nedskrivning av cerebral blodstrøm autoregulation med påfølgende lokale hyperperfusion er ment å være den underliggende pathomechanism ., Ulike predisponerende faktorer som endotelial dysfunksjon i sammenheng med autoimmune sykdommer, sepsis, preeclampsia/eclampsia, nyresvikt og giftige midler som kjemoterapeutiske eller immunsuppressive legemidler som er beskrevet i litteraturen . Terapeutisk målinger inkluderer strenge senking av arterielle blodtrykk og behandling av komplikasjoner ., I denne sammenheng skal vi beskrive en pasient som presenteres til vår avdeling med alvorlig PRES behandlet med høye doser av kortikosteroider i tillegg til den arterielle blodtrykk, senking, noe som resulterer i rask klinisk recovery og til slutt fullstendig oppløsning av hjerneskader i MR-undersøkelse.
kasuistikk
En 77 år gammel pasient med akutte symptomer på venstre-sidig midten cerebral arterie slag ble henvist til vår avdeling. Nevrologisk undersøkelse avdekket broca ‘ s afasi og høyresidig hemiparese. Den første blodtrykk var 200/110 mm Hg., Cranial CT med CT-angiografi utelukkes akutt cerebral infarction, samt en hjerneblødning, ingen arteriell fartøy inneslutninger ble identifisert. I henhold til gjeldende anbefalinger, intravenøs thrombolysis med rekombinant vev-type plasminogen aktivator ble gitt. Senking av blodtrykket ble umiddelbart, og har startet med urapidil under konstant overvåking. Likevel, pasienten har lidd en generalisert epileptisk anfall senere, noe som er grunnen til at en anticonvulsive medication (med levetiracetam intravenøst) ble igangsatt., Senere pasienten gjennomgikk cerebral MR, avslører symmetrisk bilaterale hvit substans lesjoner med kortikale engasjement i parieto-occipital lobe og cerebellum (Fig. 1). Diffusjon-vektet MR-sekvenser holdt seg umerkelig, uten funn som tyder på akutt hjerne iskemi i omfanget av hjerne infarkt.
Fig. 1.
a, c Vasogenic ødem i parieto-occipital lobe og cerebellum i aksial TEFT magnetisk resonans-bilder., b, d Helt regressive vasogenic ødem i aksial TEFT magnetisk resonans imaging etter påfølgende blodtrykk senkende og behandling med kortikosteroider.
Selv om blodtrykk var normalisert på en riktig måte og thrombolysis ble brukt, pasientens kliniske status forverret seg kontinuerlig, noe som resulterer i alvorlig nedsatt bevissthet. I oppsummering av funnene (klinisk undersøkelse, MR, mild pleocytosis i cerebrospinalvæsken), to differensial diagnoser ble vurdert: PRES eller encefalitt., Derfor, gjeldende medisinering ble supplert med en antiviral medisiner (acyclovir intravenøst) og en 3-dagers behandling med kortikosteroider (1000 mg metylprednisolon per dag). Viral encefalitt forårsaket av herpes eller varicella zoster virus kan ikke bevises, så som en logisk konsekvens av den antivirale behandlingen ble stoppet umiddelbart. Den antiepileptiske medisiner så vel som den antihypertensive behandlingen ble videreført. Innen den tid, blodtrykk holdt seg stabilt i en normal rekkevidde. Status epilepticus ble styrt ut av seriell electroencephalographies., Etter initiering av steroid terapi pasientens kliniske status forbedret seg raskt. Etter 2 dager etter behandling pasienten helt gjenvant bevisstheten. Bare en mild pareser i høyre arm kunne bli registrert som en residuum. Etter 6 dager oppfølging cerebral MR viste ingen patologiske funn (Fig. 1), og ingen nevrologiske underskuddet kunne bli identifisert.
Vi har gjort den endelige diagnosen av PRES. I ettertid, vi tolket hjerneskader oppdaget i cerebral MR som vasogenic ødem som en årsak til akutt PRES., Disse lesjonene løst i tråd med en bemerkelsesverdig klinisk bedring, potensielt utvidet ved intravenøs behandling med steroider, som ble administrert på grunn av hensynet til differensial diagnoser. Pasientens medisinske historie avslørt revmatoid artritt behandlet med metotreksat som en preconditioning faktor for PRES.
Diskusjon
Vi rapporterer tilfelle av en pasient med PRES-presentasjon med alvorlige kliniske manifestasjon: afasi, hemiparese, generalisert anfall, og langvarig tap av bevissthet., Selv om blodtrykk var normalisert, klinisk status forverret seg kontinuerlig. Etter å ha lagt steroider til behandling, pasienten gjenopprettet raskt, noe som tyder på at dette kan ha vært en nyttig terapeutisk tiltak. Selv vasogenic ødem i cerebral MR forsvant i løpet av noen dager.
PRES presenterer vanligvis med symptomer som hodepine, anfall, og fokale nevrologiske skader som forsvinner i gjennomsnitt 8 dager etter symptomdebut, og i 10-20% av pasientene gjenværende nevrologiske skader kan vedvare ., Vår pasient opplevde åpenbart en sjelden form av PRES med alvorlige kliniske presentasjon; i 1 av 10 pasienter en vedvarende tap av bevissthet fører til behovet for muntlig intubasjon og kunstig ventilasjon . Alvorlige former av PRES er assosiert med en høyere dødelighet, og det er mindre reversible . Etter 3 måneder halvparten av pasienter med alvorlig PRES fortsatt har en funksjonell svekkelse . I vårt tilfelle, ytterligere komplikasjoner kan unngås så den kliniske status forbedret, understreker hypotesen om en positiv effekt av høy-dose steroider i den akutte fasen av sykdommen.,
Vurderer effektivt normalisert blodtrykk i vår pasient i nærvær av hans alvorlige kliniske tilstand før du starter steroider, effekten på det positive utfallet på grunn av sistnevnte virker sannsynlig. Den kortsiktige recovery i vår pasient i løpet av mindre enn 2 dager fra langvarig tap av bevissthet for å bare mild pareser i høyre arm – tyder også på at steroid terapi potensielt økt utvinning prosessen.
I linje med klinisk bedring de strukturelle endringene som er avbildet i brain imaging forsvant etter 1 uke., I følge-opp til eksamen ingen patologiske funn som tyder på en vasogenic ødem kan identifiseres. Gjennomgang av litteraturen, 1 måned etter at indeksen hendelse, mer enn halvparten av pasientene med patologiske funn i slekt å PRES i cerebral MRI . I alvorlige tilfeller av PRES gjenværende lesjoner kan forekomme enda oftere . I denne sammenheng er den fullstendig oppløsning av hjerneskader etter 1 uke i vår pasient støtter også hypotesen om at administrasjonen av steroider i betydelig grad bidratt til denne utviklingen.,
Vurderer potensialet mekanisme i PRES, med forstyrrelse av cerebral blodstrøm og påfølgende utvikling av en vasogenic ødem, det virker logisk at terapeutiske tiltak er rettet mot behandling av denne ødem. Det er vel kjent at steroider har en gunstig innflytelse når det gjelder resultatet i forskjellige hjernen lidelser forbundet med videregående ødem . Derfor, og basert på pathophysiological betraktninger, en positiv behandling effekt av steroider for å redusere ødem forårsaket av PRES sannsynlig. Vårt tilfelle rapport kan støtte denne hypotesen., Men systematiske undersøkelser er nødvendig for å kontrollere effekten av steroider i akutt PRES.
Uttalelse av Etikk
pasienten ga informert samtykke for publisering av denne saken rapporten.
Disclosure Statement
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. En posterior reversibel leukoencefalopati syndrom. N Engl J Med. 1996 Feb;334(8):494-500.,
External Resources
- Crossref (DOI)
- Pubmed/Medline (NLM)
- Legriel S, Schraub O, Azoulay E, Hantson P, Magalhaes E, Coquet I, et al.; Critically III Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Study Group (CYPRESS). Determinants of recovery from severe posterior reversible encephalopathy syndrome. PLoS One. 2012;7(9):e44534.,
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2007 Oct;189(4):904–12.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Stevens CJ, Heran MK., The many faces of posterior reversible encephalopathy syndrome. Br J Radiol. 2012 Dec;85(1020):1566–75.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):914–25.,
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol. 2008 Jun;29(6):1043–9.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Fischer M, Schmutzhard E. Posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol. 2017 Aug;264(8):1608–16.,
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc. 2010 May;85(5):427–32.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Granata G, Greco A, Iannella G, Granata M, Manno A, Savastano E, et al., Posterior reversible encephalopathy syndrome – insight into pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev. 2015 Sep;14(9):830–6.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Hobson EV, Craven I, Blank SC. Posterior reversible encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness. Perit Dial Int. 2012 Nov–Dec;32(6):590–4.,
Eksterne Ressurser
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Roth C, Ferbert A. posterior reversibel encefalopati syndrom: hva er bestemt, hva er nytt? Pract Neurol. 2011 Jun;11(3):136-44.
Eksterne Ressurser
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Burnett MM, Hess CP, Roberts JP, Bass NM, Douglas VC, Josephson SA., Presentation of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in patients on calcineurin inhibitors. Clin Neurol Neurosurg. 2010 Dec;112(10):886–91.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Tlemsani C, Mir O, Boudou-Rouquette P, Huillard O, Maley K, Ropert S, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome induced by anti-VEGF agents. Target Oncol. 2011 Dec;6(4):253–8.,
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol. 2008 Feb;65(2):205–10.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Lin JT, Wang SJ, Fuh JL, Hsiao LT, Lirng JF, Chen PM. Prolonged reversible vasospasm in cyclosporin A-induced encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol., 2003 Jan;24(1):102–4.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Kastrup O, Schlamann M, Moenninghoff C, Forsting M, Goericke S. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: The Spectrum of MR Imaging Patterns. Clin Neuroradiol. 2015 Jun;25(2):161–71.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Esquenazi Y, Lo VP, Lee K. Critical Care Management of Cerebral Edema in Brain Tumors. J Intensive Care Med., 2017 Jan;32(1):15-24.
Eksterne Ressurser
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kaal EF, Vecht CJ. Forvaltningen av hjerne ødem i hjernesvulster. Curr Opin Oncol. 2004 Nov;16(6):593-600.
Eksterne Ressurser
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Miller JD, Igle S. Virkninger av mannitol og steroid terapi på intrakraniell volum-trykk relasjoner i pasienter. J Neurosurg. 1975 Mar;42(3):274-81.,
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Ramos-Estebanez C, Lizarraga KJ, Merenda A. A systematic review on the role of adjunctive corticosteroids in herpes simplex virus encephalitis: is timing critical for safety and efficacy? Antivir Ther. 2014;19(2):133–9.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Ryken TC, McDermott M, Robinson PD, Ammirati M, Andrews DW, Asher AL, et al., Rollen steroider i forvaltningen av hjernen metastaser: en systematisk gjennomgang og evidensbasert klinisk praksis retningslinje. J Neurooncol. 2010 Jan;96(1):103-14.
Eksterne Ressurser
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Forfatter Kontakter
Christian Tanislav, MD
Avdeling for Geriatri
Diakonie Sykehus Jung-Stilling Siegen
Wichernstrasse 40, DE–57074 Siegen (Tyskland)
E-Post-kristen.tanislav@diakonie-sw.,de
Artikkel / Publikasjon Detaljer
Open Access Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse
Denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Internasjonal Lisens (CC BY-NC). Bruk og distribusjon for kommersielle formål, krever skriftlig tillatelse. Stoffet Dosering: forfatterne og forlaget har hatt alt for å sikre at stoffet valg og dosering angitt i denne teksten er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis på utgivelsestidspunktet., Imidlertid, i lys av pågående forskning, endringer i offentlige reguleringer, og en konstant flyt av informasjon knyttet til medikamentell behandling og narkotika reaksjoner, leseren blir oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert stoff for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forsiktighetsregler. Dette er spesielt viktig når anbefalt agent er et nytt og/eller sjelden ansatt stoffet. Ansvarsfraskrivelse: alle uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er kun de av den enkelte forfattere og bidragsytere, og ikke av forlagene og redaktør(er)., Utseendet av reklame eller/og produkt referanser i denne publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produkter eller tjenester som annonseres eller av deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiver og redaktør(er) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av eventuelle ideer, metoder, instruksjoner eller produkter nevnt i innhold eller annonser.