I hypoplastic venstre hjerte syndrom, venstre side av hjertet – den delen som pumper oksygenrikt blod til resten av kroppen – er underutviklet. De to kamre, kalt venstre atrium og venstre ventrikkel, og deres ventiler kan være små, blokkerer strømmen av oksygenrikt blod fra lungene.
hjertet består av fire kammer: de to øverste kammer, kalt atrium, hvor blodet kommer inn i hjertet, og de to nedre kammer, kalt ventriklene, der blod pumpes ut av hjertet., Flyten mellom kamrene er kontrollert av et sett med ventiler som kan fungere som en-veis dører.
Normalt pumpes blodet fra høyre side av hjertet gjennom pulmonal ventilen og lungepulsåren til lungene, der blodet er fylt med oksygen. Fra lungene, blodet reiser tilbake til venstre forkammer og venstre hjertekammer. Den nylig oksygenrikt blod deretter pumpes gjennom en annen stor blodåre, kalles aorta til resten av kroppen.
Babyer med hypoplastic venstre hjerte-syndrom kan virke friske ved fødsel fordi patent ductus arteriosus (PDA) er fortsatt åpne., PDA er en blodåre som forbinder lungearterien til aorta, slik at blodet til å fortsette å sirkulere direkte inn i aorta og ut til resten av kroppen, utenom lungene og skadet venstre side av hjertet. Når PDA stenger et par dager etter fødselen, blodet strømmer til lungene og deretter til venstre side av hjertet, der det er blokkert og kan ikke sirkulere gjennom resten av kroppen.
Diagram av et Sunt Hjerte og Ett med Hypoplastic Venstre Hjerte-Syndrom., Foto plassert i public domain av Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
Uten behandling, babyer plaget med hypoplastic venstre hjerte-syndrom kan dø i løpet av de første dagene eller ukene av livet. Behandlingen består av et hjerte transplantasjon eller en serie av operasjoner for å gjenopprette funksjonen til den venstre siden av hjertet. Intravenøs medisinering kan holde PDA åpent til kirurgi kan utføres, men er ikke en permanent behandling.
Tegn og Symptomer
Babyer født med hypoplastic venstre hjerte-syndrom kan virke normale ved fødselen, men blir alvorlig syk kort tid etter fødselen., Babyer kan vises kontinuerlig eller grå, har rask og vanskelig å puste, og har vanskeligheter med mating. Dette hjertefeil er vanligvis dødelig i løpet av de første dager eller en måned av livet mindre behandlet.
- Grå-blå hudfarge
- Rask, vanskelig å puste
- Dårlig fôring
- Kalde hender og føtter
- Apati
Barn med denne lidelsen kan gå inn i sjokk hvis blodstrømmen mellom høyre og venstre side av hjertet er blokkert på grunn av medfødt defekt. Tegn på sjokk er unormal pusting, dialated elever og en svak og rask puls.,
Diagnose
En diagnose av hypoplastic venstre hjerte-syndrom er bekreftet med et ekkokardiogram, en test som bruker lydbølger til å skape et levende bilde av hjertet.
Kirurgisk Behandling
Behandling for hypoplastic venstre hjerte syndrom krever enten en tre-trinns kirurgisk prosedyre som kalles iscenesatt palliation eller et hjerte transplantasjon. Iscenesatt palliation er ansett som en av de store prestasjoner av medfødte hjerte kirurgi i de siste årene. Overlevelsesraten for barn på 5 år er om lag 70 prosent, og de fleste av disse barna har normal vekst og utvikling., Dette tre-trinn kirurgi prosedyren er utformet for å opprette normal blodstrøm i og ut av hjertet, slik at kroppen til å motta oksygenrikt blod det er behov for.
De tre trinnene består av følgende prosedyrer:
Norwood Prosedyre
Denne prosedyren er utført kort tid etter fødselen. Den konverterer høyre hjertekammer inn i de viktigste hjertekammer pumper blod til både lungene og kroppen. Den viktigste lungepulsåren og aorta er koblet til, og den viktigste lungearterie er avskåret fra de to forgreninger i arteriene som fører blod til hver side av lungene., I stedet, en forbindelse som kalles en shunt er plassert mellom arteriene og aorta til å levere blod til lungene.
Bi-directional Glenn Drift
Denne operasjonen vanligvis er utført på seks måneder etter Norwood for å viderekoble halvparten av blodet til lungene når sirkulasjon gjennom lungene ikke lenger er behov for så mye press fra ventrikkelen. Shunt til arteriene er frakoblet og høyre lungearterie er koblet direkte til den overlegne vena cava, blodåre som fører deoxygenated blod fra øvre del av kroppen til hjertet., Dette sender halvparten av deoxygenated blod direkte til lungene uten å gå gjennom ventrikkel.
Fontan-Operasjon
Dette er den tredje fasen, vanligvis utføres ca 18 til 36 måneder etter Glenn. Det forbinder dårligere vena cava, blodet fartøy som drenerer deoxygenated blod fra nedre del av kroppen til hjertet, til lungepulsåren ved å lage en kanal gjennom eller like utenfor sentrum for å lede blodet til lungepulsåren. På dette stadiet, alle deoxygenated blodet flyter passivt gjennom lungene.,
Hjerte transplantasjon er et annet alternativ for barn med hypoplastic venstre hjerte-syndrom. Imidlertid egnet donor hjerte for babyer er ofte mangelvare.
Hypoplastic venstre hjerte syndrom pasienter vil kreve livslang cardiac care samt medication. De vil også være mer utsatt for hjerte ventil infeksjoner, kalt endokarditt, og må ta antibiotika før operasjonen eller tannbehandling.