Hemolytiske anemier

Ødeleggelse av røde celler på en pris som er betydelig større enn normalt, hvis ikke kompensert for ved akselerert røde blodlegemer produksjon, fører til hemolytisk anemi., Økt røde blodlegemer ødeleggelse er anerkjent ved å demonstrere økte mengder av pigmentary produkter av deres ødeleggelse, for eksempel bilirubin og urobilinogen, i blodet plasma, urin og avføring, og med bevis av akselerert erythropoiesis, for eksempel en økning i antall unge celler (reticulocytes) i blodet. Når blodcellene er svært rask eller oppstår i blodkar, gratis hemoglobin finnes i urinen (hemoglobinuria). Behandlingen avhenger av årsaken til hemolytisk anemi.,

Det er to viktigste årsakene til hemolytisk anemi: (1) iboende defekt røde celler og (2) et miljø som er fiendtlig innstilt til røde celler. Misdannelser i røde blodlegemer er vanligvis medfødt og arvelig. De er eksemplifisert ved sykdommer som cellemembranen er svekket, celle metabolisme er defekt, eller hemoglobin er unormal.

Arvelig spherocytosis er den vanligste sykdommen involverer røde cellemembranen. Det er karakterisert ved tilstedeværelse av røde celler som synes små, beiset tett for hemoglobin, og ser nesten sfærisk., Slike celler er mekanisk skjøre og lett å hovne opp og brast i fortynn salt-løsning. I den kroppen de bryte opp når fratatt gratis tilgang til plasma glukose. Den unormalt er forverret av en tendens til cellene å være lenger enn vanlig i milten på grunn av deres spheroidal form. Den corpuscular feilen kan vises hvis den er nedarvet fra en av foreldrene (det er forårsaket av et dominant gen). Anemi varierer i alvorlighetsgrad. Det kan være så mild som å passere ubemerket hen i år, men det kan plutselig bli alvorlig—f.eks., når en tilfeldig luftveisinfeksjon kort undertrykker akselerert produksjon av røde celler nødvendig for å møte den stadig økt pris for deres ødeleggelse. Parvovirus er kjent for å forårsake dette forbigående opphør av erythropoiesis, og utvikling av alvorlig anemi under disse omstendigheter er betegnet aplastisk krise. Fjerning av milten, som alltid er forstørret, behandling av anemi ved å eliminere stedet for karbonlagring og ødeleggelse av røde blodlegemer, men ikke forhindre arvelig overføring av sykdommen.,

Røde celler forbrenne glukose ved å bryte det ned til melkesyre, enten via en anaerob (oxygenless) sti eller ved oksidasjon gjennom en sti kalles den pentose fosfat veien. Den anaerobe vei, den viktigste ruten av metabolisme, gir energi i form av adenosintrifosfat (ATP). Mangler av enzymer som pyruvate kinase i denne sti forkorte rød celle overlevelse ganger fordi energi-krever-aktiviteter i røde blodlegemer er nedstengt. Mangler av enzymer i anaerob veien er vanligvis bare relevant når de er homozygot (dvs., når mangelen er arvet fra hver av foreldrene på en autosomale kromosomene og er derfor uttrykt). Misdannelser har også blitt oppdaget i alternativ prosess av glukose metabolisme, de pentose fosfat veien. Mangel på første enzymet i vei, glukose-6-fosfat dehydrogenase (G-6-PD), er ganske vanlig. Denne mangel resulterer i ødeleggelse av røde celler (hemolyse). G-6-PD-mangel forekommer i 10 til 14 prosent av Afro-Amerikanere; mangelen er ufarlig, med mindre personen er utsatt for visse legemidler, som for eksempel visse antimalariamidler forbindelser (f.eks.,, primaquine) og sulfonamider. Full effekt av mangel er sjelden observert hos kvinner fordi genet er kjønnsbundet (dvs., gjennomført på X-kromosomet), og bare sjelden gjøre begge X-kromosomene bære unormal genet. Menn, derimot, har bare ett X-kromosom, og dermed bare ett gen tilgjengelig, og derfor er mangel fullt uttrykk hvis det er arvelig på X-kromosomet fra mor. En annen utvalg av G-6-PD-mangel er spesielt hyppig i personer av Middelhavet avstamning.,

Hemolytisk anemi kan også følge som konsekvens av et miljø som er fiendtlig til røde blodlegemer. Visse kjemiske midler ødelegge røde celler når tilstrekkelige mengder er gitt (f.eks., phenylhydrazine), andre er skadelige bare til personer som har røde celler som er følsomme for handling av agent. En rekke giftige stoffer er oksidanter eller er forvandlet til oksiderende stoffer i kroppen. Skaden kan være utilsiktet, som med møll ball (naphthalene) inntak hos barn, eller det kan være uønsket effekt av et legemiddel som brukes terapeutisk. Individuell følsomhet er av flere typer., Enkelte pasienter er utsatt for å oksiderende stoffer som antimalariamidler forbindelser som er nevnt ovenfor. Dette er knyttet til en kjønnsbundet, arvelig mangel av enzymet G-6-PD. I andre tilfeller, følsomhet er på en immunologisk basis (f.eks., hemolytisk anemi forårsaket av administrasjon av penicillin eller kinidin). Anemi utvikler seg raskt over et par dager, og kan være dødelig uten blodoverføringer.

En som lenge har vært anerkjent type hemolytisk anemi er det forbundet med transfusjon av inkompatible røde celler., Antistoffer mot stoffer alfa – og beta-isoagglutinin, som forekommer naturlig i blodet, ødelegge donor røde celler når uforlikelig blod er gitt ved transfusjon. Foruten de mest kjente blodet grupper—A, B og O—det er andre grupper som en person kan utvikle antistoffer som vil føre til transfusjon reaksjoner. Den rhesus (Rh) og Kell grupper er eksempler på det. I erythroblastosis fetalis (hemolytisk sykdom hos nyfødte), ødeleggelse av fosterets blod ved at mor kan være grunn til å Rh eller ABO-uforlikelighet., De hendelser som finner sted er det første passering av inkompatible røde celler fra fosteret i sirkulasjonen av mor gjennom en pause i placental blodkar, for deretter utvikling av antistoffer i mor, og, til slutt, passering av disse antistoffene til fosteret, med påfølgende hemolyse, anemi, og gulsott.

En form for hemolytisk anemi som er relativt vanlig kommer an på dannelsen av antistoffer i pasientens kropp mot hans egen røde celler (autoimmun hemolytisk anemi)., Dette kan oppstå i forbindelse med forekomst av enkelte sykdommer, men det er ofte sett uten annen sykdom. Fangst av røde celler av milten er antatt å avhenge av det faktum at, når de bringes i kontakt med reticuloendothelial celler, røde celler belagt med ufullstendig (nonhemolytic) antistoff følge, blir sfærisk, er inntatt (phagocytosed), og bryte ned.

Slike anemier kan være alvorlige, men ofte kan være kontrollert av administrasjonen av adrenocorticosteroids (som forstyrrer den ødeleggende prosess) og behandling av den underliggende sykdommen, hvis man er til stede., I en rekke tilfeller, splenektomi—fjerning av milten er nødvendig og er vanligvis delvis eller helt effektive i å lindre anemi. Effektiviteten av splenektomi er knyttet til fjerning av organer som røde celler, belagt med antistoff, er selektivt fanget og ødelagt.

Andre varianter av hemolytisk anemi inkluderer som er forbundet med mekaniske traumer, som for eksempel den som er produsert av effekten av røde celler på kunstige hjerteklaffer, sterk varme, og smittsomme sykdommer (f.eks., den organismen som forårsaker malaria).