Fenylketonuri, eller PKU er en genetisk arvelig fødsel defekt som fører til en uønsket oppbygging av aminosyren fenylalanin i blodet. Denne buildup oppstår fordi enzym som rutinemessig konverterer en aminosyre, fenylalanin, til en annen aminosyre, tyrosin, er fraværende eller mangelfull. Fenylalanin deretter akkumuleres i blodet, og er giftig for hjernevev.,

PKU ved Fødselen

Babyer som er født i Usa er skjermet for PKU med en blodprøve, slik at behandling kan starte umiddelbart og hindre de negative bivirkninger av tilstanden, for eksempel fallende intelligens, nevrologisk forverring, forkrøplet vekst, hyperaktivitet og beslag. En behandling laget vanligvis består av en metabolsk kostholdsekspert, lege, genetiker og psykolog som et spedbarn er overvåkes i løpet av ulike faser av vekst og utvikling i barndommen til voksen.

En streng diett begrenset i fenylalanin er den viktigste behandling for PKU., Fenylalanin er funnet i de fleste protein-holdige matvarer som melk, egg, ost, nøtter, soyabønner, kylling, biff, svinekjøtt, bønner og fisk. «Barn med PKU stole på formel for det første året av livet akkurat som alle andre spedbarn, men i deres tilfelle, det er ikke bare en vanlig formel,» sier Kristi Konge, MPH, RDN, LD, CNSC, en talsmann for the Academy of Nutrition and Dietetics. «De må stole utelukkende på en spesiell metabolske formel som er fenylalanin-gratis.»Men, noen morsmelk kan brukes i begrensede mengder.,

Opprette et Unikt Måltid Plan

Som barnet vokser og blir utviklingshemmede klar for god mat, en registrert kostholdsekspert ernæringsfysiolog med kompetanse i PKU vil skape en unik meny for barnet. «Å gi tilstrekkelig med kalorier, næringsstoffer, vitaminer og mineraler er viktig for barns vekst og utvikling, sier King. «En metabolsk ernæringsfysiolog kan hjelpe pasienten og familien utvikle måltid planer som fungerer for dem som fortsatt gi alle nødvendigheter, inkludert lav-fenylalanin og høy-tyrosin matvarer.,»Fordi så mange matvarer er forbudt med PKU, måltid planer inkluderer spesielle formler som ofte er den primære kilden av kalorier og essensielle næringsstoffer. Spesielle fenylalanin-fri mat er tilgjengelig for barn og tenåringer med PKU. Metabolske kostholdsekspert vil lage individuelle planer om å spise, og endre dem som nødvendig for å fremme sunn vekst og utvikling.

diet behov for å bli fulgt for livet. «Etter en PKU-vennlig kosthold er viktig for å opprettholde serum fenylalanin nivåer som er kontrollert under rutinemessig blod trekker,» sier Kongen., «Å ha høy serum fenylalanin nivåer kan føre til mangel på konsentrasjon, nedsatt konsentrasjonsevne og hukommelse vanskeligheter.»I forbindelse med blod overvåking, metabolske kostholdsekspert vil med jevne mellomrom gjennomgå kosthold oppføringer eller mat tidsskrifter og vekst diagrammer, noe som gjør justeringer til å spise plan som trengs.

Foreldre til barn med PKU trenger å være kreativ med mat og bruke tilgjengelig PKU kokebøker. Få hjelp med meny planlegging fra metabolske kostholdsekspert og planlegge fremover for å spise ute, skole-fi, potlucks, turer og ferier, og andre spesielle anledninger., Prøv å center spesielle anledninger rundt aktiviteter enn mat, og oppmuntre barnet til å være en del av ledelsen av hans eller hennes kosthold så tidlig som mulig.