Mitokondrie Antistoff
Primær biliær sklerose (PBC) er en autoimmun sykdom som forårsaker ødeleggelse av intrahepatisk gallegangene. PBC er ofte assosiert med andre autoimmune sykdommer, spesielt Sjøgrens syndrom. Anti-mitokondrie antistoff (AMA) er funnet i nesten alle pasienter med PBC og er ansett som den serologiske kjennetegn på sykdommen. AMA er nyttig diagnostically skille primær biliær cirrhose fra andre typer kronisk leversykdom., De er til stede i omtrent 95% av pasienter med primær biliær cirrhose, men i bare 7-30% av pasienter med kronisk aktiv hepatitt og cryptogenic cirrhose. Pasienter med ekstrahepatiske biliær obstruksjon, Wilsons sykdom, hemochromatosis, og alkoholholdige cirrhose sjelden ha høye titere. AMA er til stede i mindre enn 1% av normal mennesker og i mindre enn 5% av pasienter med SLE, revmatoid leddgikt og andre autoimmune sykdommer.
Tradisjonelt, AMA har blitt oppdaget med en immunfluorescens-analysen som så for en mitokondrie mønster av farging av vevsprøver., Nyere studier har fastslått at AMA representerer en heterogen blanding av antistoffer til minst 9 forskjellige antigener, som er utpekt M1 – M9. Den mest dominerende antistoffet reaktivitet i sera fra pasienter med PBC er rettet mot pyruvate dehydrogenase enzym komplekse (M2 antigen) ligger på mitokondrienes indre membran. Et enzym immunoassay for spesifikk påvisning av antistoffer mot renset M2 antigen er mest brukt i dag. Referanse-serien er vist nedenfor.,
Interpretation |
Antibody Level |
Negative |
<1.0 |
Weak positive |
1.0 – 1.,3 |
Strong positive |
>1.3 |
Specimen requirement is one red top or SST tube of blood.