Pathophysiology

I fosterets sirkulasjon, høyre side av hjertet har høyere trykk enn på venstre side av hjertet. Dette trykket forskjellen gjør at shunter å forbli åpen. I postnatal sirkulasjon, når barnet tar sine første pust, pulmonal motstand og reduserer blodstrømmen gjennom morkaken opphører. Blod starter som strømmer gjennom lungene, og trykket i venstre side blir høyere enn den høyre. Som et resultat, shunter nevnt ovenfor i nærheten.,

Medfødt hjertefeil fremkomme når shunter ikke klarer å lukke etter fødselen. Misdannelser i anatomi på hjertet kan også endre den riktige flyten av blod. Disse feilene kan bli cyanotisk eller acyanotic. Cyanotisk hjertet feil er vanligvis fra høyre-til-venstre-shunter i blodet etter fødselen. Med deoxygenated blod utenom lungene og går inn i systemisk sirkulasjon, barnet kan vises blå ved fødselen., Eksempler på cyanotisk hjertet feil er tetralogy av Fallot (TOF), transposition av de store arterier (TGA), vedvarende truncus arteriosus, tricuspid atresia, og totalt avvikende pulmonal venøs retur (TAPVR). Acyanotic hjertet feil er typisk venstre-til-høyre-shunter i blodet etter fødselen. Fordi venstre side inneholder oksygenrikt blod, det er ingen deoxygenated blod inn i systemisk sirkulasjon. I stedet, noen oksygenrikt blod går til høyre side av hjertet, og reiser gjennom lungene igjen. Som et resultat, kan ikke barnet i utgangspunktet ikke vises blå ved fødselen., Eksempler på acyanotic hjertet feil er atrial septal defekt (ASD), ventrikulære septal feil (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), og patent foramen ovale (PFO). Imidlertid, shunt kan reversere senere i livet hvis venstre-til-høyre shunt går ukorrigert. Med venstre-til-høyre shunt, det kan være en alvorlig belastning av høyre hjertet på grunn av en økning i blodstrøm, forårsaker en økning i pulmonal vaskulær motstand, noe som fører til pulmonal hypertensjon. Til slutt, høyre hjertekammer hypertrophies og trykket på høyre side av hjertet blir mer betydningsfull enn venstre side., Som et resultat, shunt bakker og blir høyre-til-venstre. Deoxygenated blodet begynner å skrive inn systemisk sirkulasjon, og barnet kan presentere med cyanose. Dette slår av strømmen fra venstre-til-høyre-til-høyre-til-venstre er kjent som Eisenmenger syndrom.

utvikling av endocardial puter er avgjørende for å forstå hvorfor visse ved mangler utvikle. Den endocardial puter bidra til fremveksten av atrial og ventrikulære septa, den mitral-og tricuspid ventiler, den conotruncal septum, og atrioventricular septa., Når det er en endocardial pute feil, kan det føre til hjertestans misdannelser som ASD og VSD. Disse feilene er også vanlig hos pasienter med trisomi 21 og føtalt alkohol syndrom. ASDs oppstår når det er et hull i atrial septum etter fødselen. En ASD fører til kommunikasjon mellom høyre og venstre atrium. I den første typen av ASD er på grunn av mangelfull utvikling av endocardial puter og er sett mindre ofte enn secundum-type. VSD oppstår når det er et hull i ventrikkel septum etter fødselen. En VSD fører til kommunikasjon mellom høyre og venstre ventriklene.,

Conotruncal septal feil er ansvarlig for vedvarende truncus arteriosus, TGA, og TOF. I vedvarende truncus arteriosus, en enkelt arteriell stammen kommer fra både høyre hjertekammer og venstre ventrikkel. Det er ikke i stand til å dele inn i aorta og lungepulsåren distally. På grunn av en feil av nevrale crest celle migrasjon, den conotruncal rygger er ikke i stand til å danne, noe som resulterer i denne defekten, noe som resulterer i deoxygenated blod fra høyre hjertekammer blanding med oksygenrikt blod fra venstre hjertekammer, forårsaker cyanose., I TGA, aorta og lungepulsåren bytte steder. Aorta, i dette tilfellet, stammer fra høyre hjertekammer, og lungepulsåren oppstår fra venstre hjertekammer. Som et resultat, det er to uavhengige kretser av blod som ikke bland grunn til conotruncal septum unnlate å spiral under utvikling. Deoxygenated blodet går tilbake til høyre side av hjertet og reiser deretter gjennom aorta og går ut til kroppen.,

På den annen side, oksygenrikt blod tilbake til den venstre siden av hjertet fra lungene og deretter reiser gjennom lungearterien til å gå tilbake til lungene. En shunt er nødvendig for å overleve i dette tilfellet på grunn av mangel av oksygenrikt blod blir levert til kroppen. I TOF, det er en fremre forskyvning av conotruncal septum. Det er preget av pulmonal stenose, en VSD, et overordnet aorta, og hypertrofi av høyre ventrikkel., Den pulmonal stenose tvinger deoxygenated blod til å reise gjennom VSD fra høyre til venstre side og fører til høyre ventrikkel hypertrofi. På grunn av deoxygenated blod krysset over i systemisk sirkulasjon, baby gaver med tidlig cyanose.

Vaskulære misdannelser kan også resultere i at medfødte defekter. Coarctation av aorta utvikler seg når det er innsnevring av aorta arch distalt for hvor subclavia arterien grener av., Pre-duktalt indikerer at innsnevring er før ductus arteriosus og post-duktalt indikerer at innsnevring er etter ductus arteriosus. I pre-duktalt coarctation av aorta, deoxygenated blod reiser fra høyre atrium til høyre hjertekammer og deretter gjennom lungearterien. Fordi en PDA er til stede, deoxygenated blod krysser over til aorta etter punktet av innsnevring. I post-duktalt coarctation av aorta, deoxygenated blod reiser fra høyre atrium til høyre hjertekammer og deretter gjennom lungearterien., Fordi det er ingen PDA til stede, deoxygenated blod ikke krysser over til venstre side.