Arvelig fruktose intoleranse er en tilstand som påvirker en persons evne til å fordøye sukker fruktose. Fruktose er en enkel sukker finnes først og fremst i frukt. Berørte enkeltpersoner utvikler tegn og symptomer på lidelse i barndommen når frukt, juice, eller andre matvarer som inneholder fruktose er innført i kostholdet. Etter inntak av fruktose, personer med arvelig fruktose intoleranse kan oppleve kvalme, oppblåsthet, magesmerter, diaré, oppkast, og lavt blodsukker (hypoglykemi)., Berørte spedbarn kan mislykkes i å vokse og få vekt på forventet pris (manglende evne til å trives).

Gjentatt inntak av fruktose-holdige matvarer kan føre til lever og nyre skade. Leveren skade kan resultere i en gulfarging av hud og det hvite i øynene (gulsott), til en forstørret leveren (hepatomegaly), og kronisk leversykdom (skrumplever). Fortsatt eksponering for fruktose kan resultere i kramper, koma og til slutt død ved lever-og nyresvikt., På grunn av alvorlighetsgraden av symptomene oppleves når fruktose er inntatt, de fleste mennesker med arvelig fruktose intoleranse utvikle en motvilje til frukt, juice, og andre matvarer som inneholder fruktose.

Arvelig fruktose intoleranse bør ikke forveksles med en tilstand som kalles fruktose malabsorpsjon. I personer med fruktose malabsorpsjon, cellene i tarmen ikke kan absorbere fruktose normalt, noe som fører til oppblåsthet, diaré eller forstoppelse, luft i magen og magesmerter., Fruktose malabsorpsjon er antatt å påvirke ca 40 prosent av individer i den Vestlige halvkule; årsaken er ukjent.