Alvorlig Kombinert Immunsvikt (SCID)

Kunnskap og timing er avgjørende faktorer i behandling av barn med SCID. Jo før behandlingen kan begynne, er det mindre sannsynlig at barnet vil kontrakten en infeksjon som kan være dødelig for barn som er svekket immunforsvar.

Ved Children ‘ s Hospital of Philadelphia (HAKK), et tverrfaglig team av immunologer, genetikere og transplantasjon leger arbeider sammen for å utvikle en koordinert behandling plan for å løse barnets unike behov.,es, behandling vil være:

  • Antibiotika for å behandle alle aktuelle infeksjoner og hindre nye infeksjoner
  • Immunglobulin erstatning
  • Begrenset kontakt med andre mennesker for å unngå eksponering for nye infeksjoner
  • Bein marg transplantasjon for å korrigere immunsvikt

Andre behandlinger som kan brukes er:

  • Enzym terapi
  • genterapi

Bein marg transplantasjon

Den vanligste behandlingen for SCID er en allogen benmargstransplantasjon, som vil introdusere normal infeksjon-kampene celler inn i barnets kropp., Allogen transplantasjon bruke stamceller fra en slektning eller en annen ubeslektet donor fra den Nasjonale Marrow Donor Programmet.

En allogen benmargstransplantasjon innebærer å ta celler fra beinmargen (den myke, svampaktig vev finnes i bein) på en sunn donor og gi dem til et barn etter at barnet er sykt bein marg har blitt eliminert.

Leger ved Children ‘ s Hospital vil skjermen din barnets familie for potensielle bein marg kamper. Mens en vev-matchet søsken har størst sjanse for å avhjelpe SCID, de er ofte ikke tilgjengelig., I stedet er de fleste pasienter får bein marg donasjoner fra sine foreldre eller irrelevant matchet givere. Resultatene for disse beste-match givere ha dramatisk forbedret i de siste 20 årene.

Enzym terapi

For barn med ADA SCID -, enzym erstatning terapi kan brukes til å reparere det defekte adenosin deaminase protein, slik at cellene i kroppen til å gjenopprette og begynner å bekjempe infeksjoner. Enzym terapi er gitt ved injeksjon og kan ha langsiktige fordeler for noen barn med SCID.,

IVIG

Immunglobulin erstatning (også kalt gamma-globin eller IVIG) er et stoff laget fra humant blod plasma som inneholder antistoffer for å beskytte kroppen mot sykdom. Når et barn med SCID er gitt immunglobulin erstatning, barnets kroppen bruker antistoffer fra donert blod for å bidra til å forebygge sykdom.

Immunglobulin erstatning gir kortvarig beskyttelse mot visse sykdommer — og kan tilpasses — og hjelper folk som har problemer med å lage sine egne antistoffer.,

genterapi

genterapi har gitt nytt håp for pasienter som ikke har blitt kurert etter bein marg transplantasjon, men det er fortsatt eksperimentell.

genterapi er foreløpig kun tilgjengelig gjennom kliniske studier i Usa. Det er for tiden kliniske studier tilgjengelig for pasienter med IL2RG og DLRE1C (Artemis) former av SCID i Usa.

genterapi er kommersielt tilgjengelig i Europa for ADA SCID, og det er å håpe at dette snart vil også være tilfelle i USA, men foreløpig er det ikke mulig å motta genterapi for ADA SCID i USA,

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *