Hva er alvorlig kombinert immunsvikt?
Alvorlig kombinert immunsvikt (SCID) er svært sjeldne, genetiske lidelse, som påvirker mellom 50 og 100 barn født i USA hvert år. SCID er ofte kalt «bubble boy sykdom», gjort kjent av den 1976 filmen «Gutten i Plast Boble.»
Egentlig, barn med SCID manglende evne til å produsere et immunsystem., Den menneskelige immunsystem stadig patruljer, beskytter og forsvarer kroppen fra alle typer «fiender», blant annet:
- bakterier
- virus
- parasitter
- sopp
immunsystemet første tar rot i en utvikling av foster ‘ s bein marg. Det er der noen stamceller til slutt modne i to celletyper som spiller den største rollen i warding av infeksjon: T-celler (hvite blodlegemer som kan identifisere og angripe noe som oppfattes som «inntrengere») og B-celler (hvite blodlegemer som produserer antistoffer mot infeksjon).,
Et barn med SCID:
- kan ikke produsere T-celler
- har ikke jobbe B-celler (fordi det er ingen T-celler for dem å jobbe med)
- har nesten ikke immun-system
Uten et fungerende immunforsvar, et barn med SCID har ingen måte å warding off infeksjoner., Han eller hun vil være i konstant risiko for:
- lungebetennelse
- kronisk diaré
- trost infeksjoner i munn og hud
- mange andre typer infeksjon, inkludert alvorlig viral infeksjoner og invaderende bakterier og sopp infeksjoner
Hvordan vi omsorg for alvorlig kombinert immunsvikt
Boston Children ‘ s Hospital har en lang historie med omsorg for barn med sammensatte lidelser av immunsystemet. Klinikere i vår Divisjon av Allergi og Immunologi er internasjonale ledere i forståelse og behandling av sjeldne tilstander som SCID.,
de Fleste barn med SCID motta en stamcelletransplantasjon (også kjent som et bein marg transplantasjon), slik at de kan utvikle nye hvite blodceller, fylle sitt immunforsvar. Den Dana-Farber/Boston Children ‘ s stamcelletransplantasjon Center — en av de første pediatric transplantasjon sentre i landet — har en state-of-the-art stamcelletransplantasjon anlegget er utviklet spesielt for barn og tenåringer å ha gjennomgått stamcelletransplantasjon — redusere sin eksponering for giftstoffer.,
Genterapi for SCID
Boston Children ‘ s er å bidra til å lede et internasjonalt genterapi prøveversjon for SCID. Rettssaken — som transplantasjoner genmodifiserte stamceller fra et barns egne bein marg — kan bety en lovende ny tilnærming for å slåss og bekjempe sykdom. Les mer om vår Gen Terapi Program.