홍 반성 루푸스 란 무엇입니까?

홍 반성 루푸스(LE)는 하나 또는 여러 장기에 영향을 줄 수있는 결합 조직 질환 및자가 면역 질환입니다. 순환하는자가 항체와 면역 복합체는 정상적인 면역 내성의 상실로 인한 것이며 병원성입니다. LE 의 임상 특징은 매우 다양합니다. LE 는 거의 항상 피부에 어느 정도 영향을 미칩니다.

피부 홍 반성 루푸스 란 무엇입니까?

피부 LE 는 여러 만성 및 재발 성 LE 특이 적 및 LE-비특이적 염증 상태를 포함한다., 약간의 겹침이있을 수 있습니다.

• LE 특이 적 피부 LE 는 급성,아 급성,간헐적 및 만성으로 분류되었습니다. 병변은 국소화되거나 일반화 될 수 있습니다. LE 특이 적 피부 LE 에서 병변은 종종 햇빛에 노출되어 유발됩니다.
• LE-비특이적 피부 LE 는 전신 LE 또는 다른자가 면역 질환과 관련 될 수 있습니다.피부 홍 반성 루푸스를 얻는 사람은 누구입니까?

  피부 LE 대부분 영향을 미치는 젊은 중년 성인 여성(세 20-50 년)그러나 아이들,노인 남성은 영향을 받을 수 있습니다.,

  중요한 요인을 선행을 위해 피부 르 포함한다:

  • 여성
  • 유전자:≥25 위험 loci 확인되었고,HLA 연결
  • 피부의 색상입니다.

  홍 반성 루푸스의 원인은 무엇입니까?

  LE 는 다양한 조직에서 세포핵의 구성 요소에 대해 지시 된 병원성 항체와 관련되어 있으므로자가 면역 장애로 분류됩니다. UVB 조사는 각질 세포 괴사,면역계 활성화 및 항체 형성을 유발합니다.,

  요인을 악화시키는 르 포함한다:

  • 태양에 노출되
  • 담배연
  • 호르몬
  • 바이러스 감염
  • 니다.

  피부 홍 반성 루푸스의 특정 특징은 무엇입니까?

  급성,아 급성,간헐적 및 만성 피부 LE 로 분류되는 다양한 유형의 피부 LE 가 있습니다. 수정 된 피부 홍 반성 루푸스 질환 영역 및 중증도 지수(RCLASI)는 질병 활동 및 손상을 평가하는 데 사용될 수 있습니다.,

  급성 피부 홍 반성 루푸스

  급성 피부 LE 는 전신성 홍 반성 루푸스(SLE)환자의 50%이상에 영향을 미칩니다. 많은 사람들이 아프고 젊고 공정한 피부의 여성입니다.,

  특정 기능의 급성 피부 LE 이 포함될 수 있습니다:

  • 말 폭발 또는’나비 발진'(홍 및 부종의 뺨을 살려주는,팔자)지속 시간을 일
  • 홍반 papular 발진,팔에 때때로를 형성하는 대형 플라 널리 확산되고있
  • 감광성(에 발진 모든 최근에는 태양에 노출된 피부)
  • 술 염고 입에 궤양
  • 물집(포 SLE)그리고 아픕니다.

  SLE 는 관절,신장,폐,심장,간,뇌,혈관(혈관염)및 혈액 세포에도 영향을 줄 수 있습니다., 그것은 항 인지질 증후군을 동반 할 수있다.

  전신 LE

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  아 급성 피부 홍 반성 루푸스

  피부 LE 환자의 약 15%가 아 급성 피부 LE 를 가지고 있습니다. 사례의 3 분의 1 은 이전 약물 노출로 인한 것입니다.,

  기능의 아 급성 피부 르 포함한다:

  • 강수량 또는 악화에 의해 태양에 노출되
  • 아닌 가려운 건 같은 papulosquamous 에 발진 상단의 뒤로 가슴과 팔
  • 리 모양 또는 polycyclic 패 명확실
  • 부재의 흉터를 때는 발진은 해결됩니다.

  50%의 환자와 아급성 피부 LE 수 있습니다 또한 온화한 형태의 루푸스의 결과로 관절(관절통)또는 관절염(관절질환)및 낮은 혈액을 계산합니다. 심한 SLE 는 아 급성 피부 LE 환자에서 드물다.,

  Subacute LE

  Drug-induced 아 급성 피부 LE

  100 개 이상의 약물과 관련되어 발병의 약 유도 루푸스,그리고 가장 현재와 아급성 피부 LE. 그들은 다음과 같습니다:

  • 비나 핀
  • 종양 necrosis factor-α(TNF-α)억제물(생물학)
  • 항 경련제
  • Proton-펌프 억제제입니다.

  Drug-induced lupus

  신생아 피부 lupus erythematosus

  신생아 피부 르 발생 2 개월 이내의 탄생하는 어머니로 알려져있거나 무증상 아 급성 피부 LE.,

  특징의 신생아 피부 LE 이 포함될 수 있습니다:

  • 는 환상 홍반성 발진,천천히 해결합 6 개월 이상
  • 발진 가장 자주 눈
  • 감광성
  • 혈액 수 이상:용혈성 빈혈증,백혈구 감소증,혈소판
  • 간담 질병
  • 지속적인 선천성 심장 블록입니다.

  소아과 의사는 출생시 아 급성 LE(또는 anti-Ro/La 운반)를 가진 어머니에게 태어난 모든 아기를 평가해야합니다. 심장 박동기 이식에도 불구하고 심장 블록이있는 아기의 사망률은 최대 20%입니다.,

  신생아 루

  간헐적 피부 lupus erythematosus

  간헐적 피부 르,더 많은 수시로 알려진 lupus tumidus,은 피부의 양식 lupus.

  기능의 루푸스 tumidus 포함한다:

  • 영향을 미친 태양에 노출 된 사이트와 같은 뺨,목,앞쪽 가슴
  • 홍반,두드러기 같은 패치 및 플라크 매끄러운 표면과 함께
  • 라운드 또는 환상의 모양
  • 지웁니다 겨울 개월 동안
  • 비 흉터.,

  루푸스 tumidus 는 루푸스에 대한 진단 기준이없는 Jessner 림프구 침윤과 유사합니다.

  tumidus 루푸스

  만성 피부 홍 반성 루푸스

  만성 피부 LE 는 피부 LE 로 프리젠 테이션의 80%를 차지합니다. 만성 피부 LE 환자의 약 25%도 전신 LE 를 가지고 있습니다.

  Discoid LE

  Discoid LE 는 만성 피부 LE 의 가장 흔한 형태입니다. 그것은 염증 후 과다 색소 침착 및 비대성 흉터의 위험이 더 큰 색의 피부를 가진 환자에서 더 널리 퍼집니다.,

  • 원반 LE 에 국한 피부를 위 목에서 대부분의 환자들하지만 퍼질 수 있는 아래 목록에 영향을 미칠 위,V 의 목,팔과 뒤의 손에 있습니다.
  • 두피,귀,뺨,코가 가장 흔한 부위입니다.
  • 대부분의 환자는 감광성이 있습니다.
  • 새로운 병변은 여포 성 굴지가있는 파괴적이고 홍 반성 인 비늘 모양의 플라크입니다.
  • 두피 원반 모양의 LE 는 빨간색,비늘 모양 및 대머리 플라크로 나타납니다.
  • 느린 치유는 염증 후 색소 침착과 흰색 흉터로 이어집니다.
  • 모발 성장은 치료로 부분적으로 또는 완전히 회복 될 수 있습니다., Cicatricial(흉터)탈모증은 영구적 일 수 있습니다.

  Hypertrophic LE

  Hypertrophic LE 변형의 원반 르에있는 두껍게 하고 사마귀 패을 닮은 바이러스마귀가 또는 피부암입니다. 비대는 손바닥 및/또는 발바닥에서 발생할 수 있습니다. 이것은 palmoplantar LE 라고도하며 획득 된 keratoderma 의 한 형태입니다.

  점막 LE

  점막 LE 는 플라크,궤양 및 스케일링을 나타냅니다. 점막 병변은 편평 세포 암에 걸리기 쉽습니다., 일반 사이트:

  • 입술과 입 안에
  • 낮은 눈꺼풀을 가진 madarosis(의 손실로 속눈썹이)
  • 드물게 vulva/경.

  원반형 홍 반성 루푸스

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  루푸스 profundus

  루푸스 profundus 는 피하 조직에 영향을 미칩니다. 루푸스 profundus 의 다른 이름은 lupus panniculitis 와 피하 LE 입니다.

  • 루푸스 profundus 는 어린 시절을 포함하여 모든 연령대에서 발병 할 수 있습니다.
  • 얼굴,엉덩이,팔다리 또는 어느 곳에서나 포함될 수 있습니다.,
  • 확고한 깊고 부드러운 결절은 몇 달 동안 지속됩니다.
  • 병변은 찌그러지고 위축성 흉터(lipoatrophy)를 남깁니다.

  루푸스 profundus

  것은 일반적인 피부의 특징 lupus erythematosus?

  LE 비특이적 인 피부 특징은 대부분 SLE 와 관련이 있습니다., 그들은 다음과 같습니다:

  • 확산 머리 숱
  • 두드러기
  • 레이노 현상을 이상 희게 하의 손가락과 발가락에 응답하는 추운 날씨에 의해 다음,마비와 느린 재가에 의해 손가락에 있는 이동 블루한 다음 빨간색입니다.
  • Chilblain 홍 반성 루푸스:더 차가운 달 동안 손가락과 발가락에 고통스러운 홍 반성 결절.
  • 넓혀 periungual telangiectasia,비정형톱과 손톱 위축
  • 디지털 궤양 및 핏 scars
  • 혈전
  • Papular 과 구상 흑연 주철 mucinosis 뺨에,가슴 위쪽,팔합니다.,
  • Vasculitis:작은 그릇 혈관염,두드러기 혈관염 및 빈도,혈관염의 중형 및 대형 선박
  • Livedo reticularis 고 인지질 증후군.

  Chilblain lupus

  피부 홍 반성 루푸스의 합병증은 무엇입니까?

  만성 피부 LE 는 안면 기형과 흉터를 유발합니다. 활동적이고 불타 버린 질병은 사회적 고립과 우울증으로 이어질 수 있습니다.

  전신 LE 는 유의 한 이환율과 사망률을 가진 심장,폐 및 뇌를 포함 할 수 있습니다., 내부 장기를 포함하는 혈관염 및 항 인지질 증후군은 심각 할 수 있습니다.

  피부 홍 반성 루푸스는 어떻게 진단됩니까?

  • SLE 는 높은 역가 항핵 항체와 관련이 있습니다.
  • 아 급성 LE 환자의 약 70%는 antiRo/La 추출 가능한 핵 항원(ENA)을 가지고 있습니다.
  • LE 의 중증도는 ANA 및/또는 ENA 의 역가에 반영 될 수 있습니다.
  • ana 와 ENA 는 만성 피부 LE 환자에서 종종 음성입니다.,
  • 온화한 빈혈증 또는증에 존재할 수있는 환자가 있지 않 SLE

  피부과 생 진단 될 수 있습니다,보여주는 lichenoid 조직에 반응하고 기능에 특정한 종류의 피부 LE. 직접 면역 형광 검사는 기저막을 따라 양성 항체 침착을 나타낼 수 있습니다(루푸스 밴드 테스트).

  생검에 대한 진단 특징은 LE-비특이적 인 피부 LE 보다 LE 특이 적 피부 병변에서 발견 될 가능성이 더 큽니다.,

  참고:모든 여성이 가진 긍정적인 반대로-Ro 또는 반 La 항체해야 하는 경우 그들은 임신한 위험이 있을 수 있습을 그들의 유아 개발하는 신생아 루 및 선천성 심장 블록입니다. 여성과 이러한 항체를 참조해야 한다는 산부인과 의사와여할 수 있을 예방 관리의</span>

  >하이드록시클 또는 저용량 프레드니손을 방지하는 심장 블록에서 태어날 수 있습니다.

  피부 홍 반성 루푸스는 어떻게 예방할 수 있습니까?,

  • 신중하게 보호하는 모든 노출 피부를 태양에서 노출을 덮는 옷과 SPF50+넓은 스펙트럼 선스크린(볼 태양 보호).
  • 금연은 필수적이다–그것은 피하기 위해 최선을 니코틴 대체 니코틴에서 어떤 모양을 악화시킬 수 있습 피부 LE.
  • 아 급성 LE 가 약물 유발 인 경우 책임있는 약물 치료를 중단하십시오.

  피부 홍 반성 루푸스 치료법은 무엇입니까?

  피부 LE 에 대한 치료의 목표는 플레어 방지,외관 개선 및 흉터를 예방하는 것입니다.,

  국소 요법

  • 유력한 또는 극초단파 국소 스테로이드가 만성 원반상 LE 플라크에 적용됩니다.
  • Calcineurin 억제제,pimecrolimus 크림 또는 tacrolimus 연고는 국소 스테로이드 대신 사용할 수 있습니다.
  • Intralesional corticosteroid 는 국소 치료에 내성이있는 작은 병변에 주사 할 수 있습니다.
  • 국소 레티노이드,칼시 포트리 올 및 이미 퀴모 드도 소수의 환자에게 도움이되는 것으로보고되었습니다.
  • 화장품 위장은보기 흉한 플라크를 위장하는 데 사용될 수 있습니다.,

  Systemic therapy

  Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

  • Antimalarials especially hydroxychloroquine
  • Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
  • Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
  • Systemic corticosteroids
  • If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

  심각한 질환이 필요할 수 있는 더 적극적인 치료:

  • Cyclophosphamide
  • 탈리도마이드
  • Photopheresis
  • 정맥 면역 글로불린
  • 단일 클론항체를 타겟팅 T and B 세포 및 cytokines:rituximab.

  절차

  • Uva1 을 이용한 광선 요법은 피부 LE 의 피부 병변 치료에 유용 할 수 있습니다.
  • 광역학 요법(Pdt)은 만성 피부 LE 를 취소하는 것으로보고되었습니다.
  • 혈관 레이저는 모세 혈관 확장증을 감소시킬 수 있습니다.
  • 수술은 흉터를 손상시키는 모양을 개선 할 수 있습니다.,

  피부 홍 반성 루푸스에 대한 전망은 무엇입니까?

  피부 LE 에 대한 예후는 가변적이다.

  SLE 에 있는 피부 관련은 조직 관련을 비추는 경향이 있습니다.

  약물로 유발 된 SCLE 은 책임있는 약물의 철수 후 몇 주 이내에 지워집니다.

  치료되지 않는 만성 피부 LE 하는 경향이 지속되지만 그 정도가 줄어들에 의해 엄격한 태양을 보호하고의 회피 니코틴이다.