Hirschsprung Disease

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는 무엇입 Hirschsprung Disease?

Hirschsprung(HERSH-sproong)질병은 신생아,아기 및 유아의 대장(대장)에 영향을 미칩니다. 그것은 그들이 창자를 비우는 데 어려움을 겪게합니다. 온화한 경우에는 증상이 몇 달 또는 몇 년 후에 나타날 수 있지만 대부분의 경우 뒷모습의 문제는 출생시 시작됩니다.치료는 거의 항상 수술이 필요합니다., 다행히도 수술을받은 대부분의 어린이는 완전히 완치되어 배변(BMs)을 정상적으로 통과 할 수 있습니다.

Hirschsprung 질병은 변비,설사 및 구토를 유발할 수 있습니다. 때로는 생명을 위협 할 수있는 장염 및 독성 메가 콜론과 같은 심각한 결장 합병증을 유발합니다. 그래서 가능한 한 조기에 Hirschsprung 질병을 진단하고 치료하는 것이 중요합니다.

징후는 무엇입니까&Hirschsprung 질병의 증상?

Hirschsprung 질병의 증상은 그것이 얼마나 심각한지에 따라 달라질 수 있습니다., 심한 경우 어린이는 대개 생후 처음 며칠 이내에 증상이 나타납니다.

신생아 건강 질병을 수 있습니다.

  • 할 수 없습을 통과하는 발판에서 첫째 날의 생활
  • 이 부 배,bloating,또는 가스
  • 설사
  • 토(수 있는 녹색 또는 갈색)

신생아 수 없는 고물에서 첫 번째는 48 시간의 삶은 종종 어떻게 의사를 찾을 Hirschsprung disease. 이 붉은 깃발은 상태를 진단하는 데 매우 가치가있을 수 있습니다.,

덜 심한 경우는 아이가 조금 나이가 들거나 때로는 나중에 발견 될 때까지 발견되지 않을 수도 있습니다. 이러한 경우의 증상은 일반적으로 더 온화하지만 오래 지속될 수 있습니다(또는

). 그들이 포함될 수 있습니다:

  • 부 배
  • 변비
  • 문제가 체중
  • 구토
  • 가스

이전의 아이들과 함께 건강한 질병에 있는 성장 지연기 때문에 조건에 영향을 미칠 수 있는 신체의 능력을 양분을 흡수 할 수 있습니다.

Hirschsprung 질병의 원인은 무엇입니까?,

Hirschsprung disease 는 결장 하부의 누락 된 신경 세포로 인해 배변(대변)이 장을 통과하는 것을 방지합니다. 출생 결함으로 인한 것입니다.

일반적으로 대장은 연동 운동이라고 불리는 일련의 수축에 의해 소화 된 물질을 창자를 통해 이동시킵니다. 이것은 장의 근육 조직 층 사이의 신경에 의해 제어됩니다.

Hirschsprung 질환을 앓고있는 어린이는 콜론 길이의 일부를 따라 그 신경이 빠져 있습니다., 이것은 결장이 이완되는 것을 막아 소화 된 물질의 막힘을 유발하고 똥이 통과하기 어렵게 만들 수 있습니다.

Hirschsprung 질병이 전체 대장에 영향을 줄 때 장 세그먼트 질환이라고합니다. 그것이 직장에 가까운 결장의 짧은 길이에 영향을 줄 때,그것은 짧은 세그먼트 질병이라고합니다. 신경 세포가 직장에 더 가깝게 발달을 멈추는 것이 더 일반적입니다. 그 때문에,자궁에서 태아의 세포에서 개발하는 통로가 시작하는 최고의장 및 종료 근처 직장., Hirschsprung 질병에서 신경 세포는 그 경로에있는 동안 발달을 멈 춥니 다.

누가 Hirschsprung 질병에 걸립니까?

의사는 왜 일부 어린이가 Hirschsprung 병에 걸리는지 확신하지 못합니다. 그러나 그들은 그것이 가족에서 달릴 수 있다는 것을 알고 있습니다. 또한 소녀보다 소년에게 더 자주 영향을 미칩니다. 다운 증후군 및 유전 적 심장 상태를 가진 어린이도 히르 슈 스프룽 병의 위험이 증가합니다.

Hirschsprung 질병은 어떻게 진단됩니까?

Hirschsprung 질환을 진단하기 위해 의사는 종종 바륨 관장이라고하는 검사를합니다. 바륨은 관장기를 사용하여 결장에 넣은 염료입니다., 바륨은 엑스레이에 잘 나타나고 의사가 결장의 더 명확한 그림을 얻는 것을 도울 수 있습니다. (Hirschsprung 질환을 앓고있는 어린이의 경우,장은 일반적으로 신경 세포가 빠져있는 곳에서 너무 좁게 나타납니다.)

어떤 경우에는 의사가 직장 흡입 생검을 할 수도 있습니다. 이 테스트는 수시로 할 수 있는 사무실에서,포함을 사용하여 흡입 장치를 제거하는 일부 세포에서 콜론의 점 안감이 있습니다. 이 검사는 신경 세포가 없는지 보여줍니다.나이가 많은 어린이의 경우 의사는 마노 메 트리 또는 수술 생검과 같은 다른 검사를 사용할 수 있습니다., Manometry 는 항문 근육이 결과로 이완되는지 확인하기 위해 풍선이 직장 내부에서 팽창되는 검사입니다. 근육이 이완되지 않으면 아이가 히르 슈 스프룽 병을 앓을 수 있습니다. 외과 생검에서 의사는 현미경으로 검사하기 위해 결장에서 조직 샘플을 제거합니다.

Hirschsprung 질병은 어떻게 치료됩니까?

수술은 Hirschsprung 질병에 가장 효과적인 치료법으로 생각됩니다. 이것은 얼마나 심각한 지에 따라 한 단계 또는 두 단계로 이루어집니다., 아이들은 매우 아프 시간의 수술(에서 염증이 대장 또는 가난 영양을)수 있습 수술을 해야 할 두 가지 단계가 있습니다.

가장 일반적인 수술하여 올바른 건강 질병을 포함 제거 섹션의 결 없이 신과 다시 연결 남아있는 섹션 직장. 종종 이것은 상태가 진단 된 직후에 최소 침습(복강경)수술을 통해 한 단계로 이루어질 수 있습니다.어떤 경우에는 의사가 두 단계로 수술을 할 수 있습니다.,의사는 결장의 건강에 해로운 부분을 제거합니다. 그런 다음에 절차를 불문,의사는 작은 구멍을 만듭나 stoma,에 아동의 복부와 연결 상,건강 섹션의 결장에 구멍이 있습니다.,

두 가지 유형의 장습니다:

  1. 회장루:전체를 제거하는 대장하고 연결하는 소장하 stoma
  2. 인공 항문 형성:로 제거하는 섹션의 결

아이의 의자를 통해 전달 장루는 부대로 연결되어 있는 비워해야 합니다. 이것은 두 번째 수술 전에 결장의 아래 부분이 치유되도록합니다.

두 번째 수술에서:

  • 의사는 구멍을 닫고 결장의 정상적인 부분을 직장에 부착합니다.

수술 후 어떻게됩니까?,

수술 후 아이들은 종종 변비에 걸립니다. 완하제는 약간의 구제를 제공 할 수 있지만 의사에게 자녀에게 가장 적합한 지 확인하십시오.단단한 음식을 먹을만큼 나이가 많은 어린이의 경우 고 섬유질식이 요법으로 변비를 완화하고 예방할 수 있습니다. 물도 많이 마시는 것이 중요하며 탈수를 예방하는 데 도움이됩니다. 대장은 음식에서 물 흡수를 돕기 때문에 탈수는 장의 일부를 제거한 어린이에게 우려가 될 수 있습니다.,

아이들을 아직도가 증상이나 새로운 것을 얻을 수술 후에(같은 폭발적이고 물 설사,발열,부 배,또는 출혈을 직장에서)해야 의료니다. 이것들은 장의 염증 인 장염의 징후 일 수 있습니다.

앞을 내다보기

Hirschsprung 질환으로 외과 적으로 치료받은 대부분의 어린이는 우수한 결과를 보입니다. 대부분은 대변을 정상적으로 통과 할 수 있으며 지속적인 합병증이 없습니다. 몇몇 아이들은 변비와 장 조절 문제를 포함하여 증상을 계속 가질 수 있습니다.

에 의해 검토:Jolanda M., Denham,MD
검토 날짜:2018 년 7 월

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