진단:Lymphomatoid Papulosis
병리학 및 면역 검사 궤양이 밝혀 치밀한 결과 확산에 침투 젖꼭지 및으로 구성된 진 주로의 비정형,CD30+,소 T 세포와 대형 림프 세포로 혼합된 호 중구 구는(그림 1 과 그림 2). 조직 배양과 감염성 얼룩은 음성이었다., 완전한 혈구 수,대사 패널,혈청 락 테이트 탈수소 효소 수준 및 말초 혈류 세포 계측법은 정상이었다. 상관관계의 병변의 자기 치유의 자연과의 조직병리학적 immunohistochemical 결과도의 진단 lymphomatoid papulosis(장). 이런 차원에서 진단,면도 생검을 얻었나 환자의 poikilodermatous 패치를 발견되었으로 일관 poikilodermatous 균 상식 육종(MF).
그림 1., Lymphomatoid papulosis histopathology 의 궤양이 가슴에 보여 치밀한 결과 확산에 침투 젖꼭지 및으로 구성된 진 주로 전형적인 작 T 세포와 대형 림프 세포로 혼합된 호 중구하고 호산구(H&E,원래의 배율×400).
그림 2. 흉부 궤양의 Lymphomatoid papulosis 면역 조직 화학은 CD30t 세포(원래 배율×400)를 보였다.,
에서 4 개월,환자 보고하는 그녀는 계속 개발 작물의 1~3 개의 병변장됩니다. 그녀는 계속해서 전신적인 우려를 부인했으며 poikilodermatous MF 는 변하지 않은 것으로 나타났습니다. 의 일환으로 혈액 검사 결과 양전자 방출 단층 촬영 계산된 단층 촬영 스캔을 밝혔 포도당-열렬한 림프절 겨드랑이,쇄골,복고,서혜부 지역이다. 이러한 발견은 환자의 MF 의 가능한 림프종 관여에 대한 우려를 제기했다. 추가 감시가 보류중인 전신 치료가 필요할 수 있습니다.,
Lymphomatoid papulosis 는자가 치유 구진의 재발 성 작물에 의해 임상 적으로 특징 지어지는 만성 papulonecrotic 질환입니다. 조직 병리학 적으로,LyP 는 비정형 피부 T 세포를 갖는 혈관 주위 침윤을 특징으로한다. Macaulay1 설명하는 첫 번째장에서 1968 년에는 41-year-old 여자는 여 년의 역사를 지속적으로 자체 해결하는 농작물의 괴 papules,주목의 역설이 환자의 임상 양성 과정 및 악성 보이는 조직학 특징으로”놀라운 침투의 퇴행성 세포입니다.,”이후 이 보고서,장은 계속 논쟁에 대한 그것의 잠재적인 악성 하지만 지금은 인식으로는 나태한 피부 T 세포 림프종한 예후가 있습니다.2
은 여러 가지가 있 병리학의 특수형장,가장 일반적인되는 유형을 닮은 호지킨 림프종;B 닮은,MF;C 닮은 기본 피부 퇴행성형 세포 림프종(C-ALCL);그리고 유형 D 닮은,적극적인 epidermotropic CD8+T 피부 세포 림프종입니다.,2
lyp 의 다 초점 궤양과 eschars 는 현재의 경우와 같이 전염성 과정에 대한 의심을 적절하게 제기 할 수 있습니다. 수많은 보고서에 따르면 lyp 는 처음에는 봉와직염,3furunculosis,4parapoxvirus Orf,5 및 ecthyma 와 같은 감염으로 오진 될 수 있습니다.6 또한,몇몇 피부 감염은 LyP 와 구별 할 수없는 조직 병리학 적 특징을 갖는다.,7 예를 들어,포진 심플렉스 바이러스 감염,연성 하감,착유기 결절,매독,및 레슈마니아증이 포함되어 있을 수 있습니다 상당한 수의 큰 CD30+T 세포와 호환되는 모두장형 C C-ALCL.7 로서 존재하는 경우에는 최종진단에 달려있다 clinicopathologic 상관관계,가장 자주에 의해 구별된 그것의 불변 자기결과는 달리,수많은 전염성 mimickers. LyP 의 자기 회귀 특성은 또한 CD30+큰 세포 변형을 겪은 MF 와 MF 의 설정에서 발생하는 LyP 를 차별화하는 데 도움이됩니다., 또한,진단의 MF 관련장이 선호 변환 MF 때에 존재하는 경우,CD30+병변 개발에 피부에서 고유 MF-영향을 받는 피부입니다.
고립 된 LyP 는 양성이지만 환자의 18%(11/61)는 이후 림프종을 일으킬 것입니다. 더 일반적으로,림프종은 LyP 의 발병과 함께 선행되거나 수반되어 발생할 수 있습니다. 예를 들어 84 명의 LyP 환자에 대한 회고 연구에서 40%(34/84)는 이전 또는 수반되는 림프종을 가지고있었습니다.8LyP 와 림프종 사이의 잘 확립 된 연관성으로 인해 이들 환자의 면밀한 모니터링에 적절한 강조가 있습니다., 또한 이전에 진단되지 않은 이전에 진단되지 않은 림프종에 대한 신중한 병력 및 신체 검사를 평가할 필요가 있습니다. 사실,우리 환자는 LyP 를 개발하기 전에 진단되지 않은 poikilodermatous MF 를 가졌으며,이는 LyP 진단 당시 생검으로 입증되었습니다. MF 의 뚜렷한 임상 변형 인 poikilodermatous MF 는 과다 색소 침착 및 저 색소 침착 패치,위축 및 모세 혈관 확장증을 특징으로합니다. 의 연구 49 환자 poikilodermatous MF 발견하는 것이 변했다는 이전 시대의 발병의 다른 유형과 비교해 MF., 이 연구는 또한 보여주었 18%(9/49)의 환자 공존하장,제안 poikilodermatous MF 고장할 수 있는 더 자주 관련된 보다 이전에 생각했다.9
lyp 의 치료는 박테리아 superinfection 을 피하기 위해 기본적인 상처 치료를 넘어 불필요합니다.다른 유형의 mf 와 유사한 poikilodermatous MF 에 대한 2,10 치료는 질병 단계에 근거합니다. 국소 치료는 국소화 된 질병에 활용 될 수 있지만 전신 요법은 재 계산 사례 및 내부 참여를 위해 예약되어 있습니다.9
인정
우리는 David L 에게 감사한다., 램지,MD,획득을 위한 측면 환자의 역사,셰인 A.Meehan,MD,그리고 Adnan Mir,MD,PhD 뿐만 아니라,신시아 M.Magro,MD,(모두에서 뉴욕,뉴욕)을 수행하기 위한 조직과 면역 분석.