긍정적인 효과의 스테로이드에서 후방 뒤집을 수 있는 뇌 질환 증후군

추상

우리는 경우 현재의 뒤 뒤집을 수 있는 뇌 질환 증후군으로 심각한 임상 표현이다. 초기 실어증,편 마비 및 일반화 된 발작 외에도 환자는 장기간의 의식 상실을 겪었습니다. 혈압이 정상화되었지만 임상 상태는 지속적으로 악화되었습니다., 치료에 스테로이드를 추가 한 후,환자는 빠르게 회복되어 이것이 유용한 치료 접근법 일 수 있음을 시사했다. 대뇌 자기 공명 영상의 혈관 형성 부종조차도 6 일 이내에 곧 사라졌습니다.

©2019 저자(들). 게시 S.Karger AG,바젤

소개

뒤 뒤집을 수 있는 뇌 질환 증후군(대)의 심한 생명을 위협하는 신경계 장애 임상으로 제시한 다양한 현상과 같은 두통,시각장애를 겪고 간질성 발작., 리 특징으로 일반적으로 양국 뇌 대가로 vasogenic 종에서 계산한 단층 촬영(CT)및 자기공명영상(MRI)검사와 가장 일반적으로 발생합니다 환자에서 조절되지 않는 고혈압 혈압. 연속적인 국소 과분비를 가진 대뇌 혈류 자동 조절의 손상은 근본적인 pathomechanism 이기 위하여 가정된다., 다른 요인을 선행과 같은 내 피 기능 장애의 컨텍스트에서 자기 면역 질병,패혈증,자간/자간전증,신부전,그리고 독성이 에이전트와 같은 화학요법 또는 면역 억제제 약에 설명되어 있습니다. 치료 측정에는 동맥 혈압의 엄격한 저하와 합병증의 치료가 포함됩니다., 이 상황에서 우리는 설명하는 환자를 제시하여 우리학과와 함께 가혹한 대가로 치료의 고용량에 있는 부신 피질 호르몬 또한 동맥혈압을 낮추는 결과,신속한 임상 복구와 마지막으로 완전한 해상도의 뇌 병변에 MRI.

사례보고

좌측 중뇌 동맥 뇌졸중의 급성 증상을 보이는 77 세의 환자를 우리 부서에 회부했다. 신경 학적 검사에서 Broca 의 실어증과 우측 편측성 편측증이 밝혀졌습니다. 초기 혈압은 200/110mm Hg 였다., 두개골 CT CT 혈관 조영술 지 급성 뇌경색뿐만 아니라 뇌출혈;no 동맥 혈관을 진행 중이 확인되었다. 현재의 권고에 따르면,재조합 조직 형 플라스 미노 겐 활성제를 이용한 정맥 내 혈전 용해가 투여되었다. 혈압의 저하는 지속적인 모니터링하에 우라 피딜로 즉각적이고 성공적으로 시작되었습니다. 그럼에도 불구하고,환자는 나중에 일반화 된 간질 발작을 겪었으며,이는 항 경련제(정맥 내 레베 티라 세탐 포함)가 시작된 이유입니다., 그 후 환자 받 뇌 MRI,을 드러내는 대칭 양자 화이트 문제는 병변이 피질에서의 참여 parieto-후두엽고 소뇌(Fig. 1). 확산 가중 MRI 서열은 뇌 경색의 범위에서 급성 뇌 허혈을 나타내는 결과없이 눈에 띄지 않는 상태로 유지되었다.

도. 1.

a,c 축 감각 자기 공명 영상에서 parieto-후두엽 및 소뇌의 혈관 형성 부종., b,d 결과적인 혈압 강하 및 코르티코 스테로이드 치료 후 축 감각 자기 공명 영상에서 완전히 퇴행성 혈관 형성 부종.혈압이 적시에 정상화되고 혈전 용해가 적용 되더라도 환자의 임상 상태가 지속적으로 악화되어 의식이 심각하게 손상되었습니다. 연구 결과(임상 프리젠 테이션,MRI,뇌척수액의 경증 pleocytosis)를 요약하면 PRES 또는 뇌염의 두 가지 감별 진단이 고려되었습니다., 따라서 현재 약물은 항 바이러스 약물(acyclovir 정맥 내)과 3 일 코르티코 스테로이드 치료(1 일 1,000mg methylprednisolone)로 보완되었습니다. 바이러스성 뇌염에 의해 발생 포진 또는 수두 포진러지고 있는지 입증하도록 논리적으로 결과의 바이러스 치료는 즉시 중지. 항 간질 치료뿐만 아니라 항 고혈압 치료도 계속되었다. 그 무렵 혈압은 정상 범위에서 안정을 유지했습니다. 상태 간질은 직렬 뇌파에 의해 배제되었다., 스테로이드 요법 개시 후 환자의 임상 상태가 급속히 개선되었다. 치료 2 일 후 환자는 의식을 완전히 회복했습니다. 오른팔의 가벼운 마비 만이 잔유물로 지적 될 수있었습니다. 6 일 후 추적 관찰 된 대뇌 MRI 는 병리학 적 소견을 나타내지 않았다(그림 2). 1),그리고 신경 학적 결핍은 확인 될 수 없었다.

우리는 PRES 의 최종 진단을 내 렸습니다. 회고 적으로,우리는 대뇌 MRI 에서 검출 된 뇌 병변을 급성 PRES 의 원인으로 혈관 형성 부종으로 해석했다., 이러한 장애로 해결 라인과 함께 주목할만한 임상 개선은 잠재적으로 증강에 의하여 정맥 치료와 스테로이드었고,관리로 인한 고려 사항의 차 진단을 내릴 수 있습니다. 환자의 병력은 메토트렉세이트로 치료 된 류마티스 관절염을 PRES 에 대한 전제 조건 인자로 밝혀냈다.

토론

우리가 보고 환자의 경우를 가진 대가로 제출하는 심각한 임상 징후:실어증,마비,일반화 발작,그리고 장기간 의식의 손실., 혈압이 정상화되었지만 임상 상태는 지속적으로 악화되었습니다. 치료에 스테로이드를 추가 한 후,환자는 빠르게 회복되어 이것이 유용한 치료 조치 일 수 있음을 시사했다. 대뇌 MRI 의 혈관 형성 부종조차도 며칠 이내에 사라졌습니다.

리적 현상으로 제출과 같은 두통,발작,그리고 초점 신경성 적자에는 후퇴에 평균 8 일 후 증상 발현에 환자의 10-20%잔여 신경성 적자를 유지됩니다., 우리의 환자 경험이 분명 희귀 한식의 대가 심각한 임상 프레젠테이션,1 에서 10 명의 환자를 지속하고 손실은 의식의 지도하에 대한 필요성을 구 삽관과 인공 환기를 실시하고 있습니다. 심한 형태의 PRES 는 더 높은 사망률과 관련이 있으며 덜 가역적입니다. 3 개월 후 심한 전치부 환자의 절반은 여전히 기능 장애가 있습니다. 우리의 경우,추가 합병증할 수 있습으로 임상 상태가 향상되고,밑줄의 가설을 긍정적인 효과의 높은 용량의 스테로이드에서는 급성 단계의 질환입니다.,

고려하고 효율적으로 표준화한 혈압에서 우리의 환자에서 존재의 자신의 심각한 임상 상태를 시작하기 전에 스테로이드,효과에 긍정적인 결과로 인해 후자는 것으로 보인다. 단기적인 복구에서의 우리의 환자에보다 2 일–에서 장기간 의식의 손실을만한 온화한 마비의 오른쪽 팔도는 스테로이드 치료는 잠재적으로 증폭 회복 과정이다.

임상 적 개선과 일치하여 뇌 영상에서 묘사 된 구조적 변화는 1 주일 후에 사라졌습니다., 추적 관찰 검사에서 혈관 형성 부종을 시사하는 병리학 적 소견은 확인 될 수 없었다. 문헌을 검토 한 결과,색인 사건 1 개월 후,환자의 절반 이상이 대뇌 MRI 에서 PRES 와 관련된 병리학 적 소견을 제시합니다. PRES 잔류 병변의 심한 경우에는 더욱 자주 발생할 수 있습니다. 이 상황에서 완전한 해상도의 뇌 병변 후 1 주일에서 우리의 환자도 지원 가설 관리의 스테로이드를 크게 기여하는 것이다.,

가능성을 고려한 메커니즘에 대와 외란의 뇌혈류와 연속적인 발전의 대가로 vasogenic 부종,그것은 논리는 치료책은 목적의 치료에 이 부종. 스테로이드가 2 차 부종과 관련된 상이한 뇌 질환에서 결과와 관련하여 유리한 영향을 미친다는 것은 잘 알려져있다. 그러므로 그에 따라 pathophysiological 고려 사항,긍정적인 치료 효과의 스테로이드를 줄이기 위한 부 종에 의한 대가 나타납 가능성이 높습니다. 우리의 사례 보고서는이 가설을 뒷받침 할 수 있습니다., 그러나 급성 전치부에서 스테로이드의 효과를 확인하기 위해서는 체계적인 조사가 필요합니다.

윤리 성명서

환자는이 사례 보고서의 출판에 대한 정보에 입각 한 동의를했습니다.

공개 성명서

저자는 경쟁 이익이 없다고 선언합니다.

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저자 연락처

기독교 Tanislav, MD

학과 노인

Diakonie 병원 Jung-Stilling Siegen

Wichernstrasse40,드 57074Siegen(독일)

전자 메일이 기독교인입니다.tanislav@diakonie-sw.,de

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