지방색전증 증후군(페스)은 흔히 아직은 잠재적으로 치명적인 합병증의 뼈가 골절이다. 그 특징은 저산소 혈증,신경 학적 변화 및 점상 피부 발진으로 구성된 고전적인 삼중 체입니다. 사소한의 진단 기준을 포함한 빈맥,발열,빈혈,혈소판,비정상적인 안저 결과,그리고 지방에서 입자 가래,또는 소변입니다., Gurd 의 기준(표 1)에 따르면,적어도 하나의 주요 기준과 4 개의 사소한 기준이있을 때 진단이 이루어집니다.1
Gurd 의 기준.
주요 기준
는 다음이 포함됩니다.
호흡기 증상+양측 방사선 투과 이상
뇌의 징후는 관련이 없는 다른 조건
사소한의 기준
빈맥>110bpm
발열>38.,5°C
색전에 존재하는 망막에 안저 시험
지방에 존재하는 입자는 소변
설명 드롭 haematocrit 또는 혈소판 count
증가 GSR
지방에서 입자 객담
GSR, 사 침전율이다.
진단이 크게 임상하지만,뇌 자기공명영상(MRI)를 공개 할 수 있습 특성 급성 병변에서 중추 신경계(CNS).,
우리는 MRI 와 검안경 이미지에 특유의 발견이있는 FES 의 새로운 사례를보고합니다.
25 세 이전에 건강한 남성 환자는 양측 대퇴골절 다음과 같은 사이클링,사고 증거 없이의 머리에 있습니다. 그가 인정하는 우리의 중심으로 점수를 15 일에서 글래스고 규모(GC)고없이 변화에 신경 심사;뼈를 견인은 즉시 장소에 넣어., 24 시간 후,그는 호흡 부전을 일으키고 응급 기관 삽관 및 기계 환기가 필요한 의식 수준을 감소 시켰습니다. 임상 사진의 심각성과 중요한 긴급 성의 관점에서,삽관 전에 신경 학적 검사는 수행되지 않았다. 두개골 전산화 단층 촬영(ct)은 정상이었고 흉부 CT 는 양측 폐포 침착을 나타 냈습니다. 안저 안구의 검사에서 탈지면 삼출액과 양측 황반 부종이 밝혀졌습니다(그림 1). 1)., 골절의 내부 고정을 통한 수술 적 감소는 입원 20 일 후에 수행되었다. 에 뇌 MRI,에 T2,감각 시퀀스,hyperintense 초점에서 볼 수 있는 양국 subcortical 및 뇌 화이트 문제,지역의 제한된 확산에서 확산 가중 이미지(DWI)(Fig. 2). 그라데이션 시퀀스 에코 GRE()should 확산 반점이 많는 hypointensities 호환으로 지역화된 마이크로 출혈에 corpus callosum,피질과 깊은 흰색,문제 내부 백색 캡슐 및 소 뇌반구(Fig. 3)., Trans-oesophageal echocardiogram 은 특허 ovale(PFO)의 존재를 배제합니다. 그것은 수행하지 않기로 결정하는 오른쪽에서 왼쪽 션트 transcranial 도풀러 연구를 사용하여 마이크로 공기 거품이기 때문에 환자의 상태를 허용하지 않았고 테스트하는 것이 제대로 수행 valsalva 의 기동하고,또한을 방지하는 통로의 새로운 지방 혈중합니다. 대뇌 미세 소관을 검출하기 위해 연속 히트(고강도 과도 사운드)모니터링도 수행되지 않았습니다. 피부 병변은 발견되지 않았다.,
Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.
Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.
환자에 남아 있는 집중 치료를 위해 24 일되는 시간 동안 진정제-진통이었다 점차적으로 제거 및 발관이 수행되었다. 환자 전송하는 신경과 병동에 약간의 tetraparesis 고 어려움에서 발언의 언어는 동안 보존 이해하는 능력을 간단한 주문입니다., 에서 자신의 체류 기간 동안 병동,자신의 신경학적 상태를 점차적으로 개선하고 시 릴리스(2 개월 후 입학)었다:의식,중심,수준으로 둔화,생각과 정상적인 언어서 모터의 관점,그는 그를 시작했 물리 치료와 회복에 이동성의 상지와 함께 약간의 약점 및 비대에서 더 낮은 사지,대부분에 관련된 물리적 외상은 그가 고통입니다.
지방 색전증은 다리의 모든 긴 뼈 골절의 거의 100%에서 더 크거나 작은 정도로 발생하지만 fes 는 0.5–3 에서만 존재합니다.,이 경우의 5%는 사망률이 약 10%입니다.2 그것은 주로 젊은 남성과 여러 폐쇄 골절 환자에게 영향을 미칩니다.3 조기 수술 교정은 보수적 인 견인 기반 치료와 비교하여 fes 발병 위험을 상당히 감소시키는 것으로 나타났습니다.4
그것의 병인은 명확하지 않으며 두 가지 가능성이 제안되었다., 첫째,기계적인 이론을 설치하는 증가 압력에서 골수로 인해 골절 또는 외과 조작을 촉진하의 흐름과 지방 혈 골수에서 폐 순환을,어디로 가장 큰 지방 혈 방해 폐 모세관하는 동안,가장 작은 혈를 통해 전달할 수 있습에 도달 조직의 순환이 있습니다. 이 지방 입자는 또한 폐내 션트 또는 PFO 를 통해 전신 순환에 도달하여 뇌,신장,망막 또는 피부에 색전증을 유발할 수 있습니다.,2,5 둘째,생화학적 이론 가정의 지방 자료를 통해서 유리 지방산 작업의 혈청 리파제는 변경의 투과성 모세관 내피 상승을주는,부종과 petechial 출혈 경우와 같이 여기에 제공됩니다.
FES 는 일반적으로 외상 후 24 시간에서 72h 사이에 나타납니다. 폐 증상이 가장 먼저 나타나는 경향이 있습니다.6 및 환자의 약 95%에서 발생합니다. 의 증상은 신경 장애에서 볼 수 있는 최대 60%의 경우와 두통,장애인 수준의 의식,초 적자,발작,또는 혼수 상태에 있을 수 있습니다., 신경 관련의 강도는 매우 가변적이며 빈번하게 가역적입니다. 피부 발진은 33%의 경우에서 볼 수 있으며 주로 가슴,목,겨드랑이 및 구강 및 결막 점막에서 관찰됩니다. 이러한 피부 병변은 대개 1 주일 이내에 해결됩니다.
의 검사 fundus 앞트임을 것이 일반적으로 공개 여러 면-울 삼출물,부종과 망막 출혈이 주신경의 보조입니다 여러 경색의 신경 섬유.,6,7
진단에 기초하여 이루어진의 임상 연구 결과이며 가장 널리 사용되는 진단 기준은 사람들 앞으로 두 구르드.1 대뇌 MRI 는 subcortical 또는 perieventricular white matter 및 centrum semiovale 에 위치한 긴 TR 서열에서 diffuse hyperintense foci 와 같은 전형적인 발견을 입증하는 데 유용합니다. 이러한 병변 중 일부는 국소 빈혈 관련 세포 독성 부종에 해당하는 DWI 서열에 제한을 제시합니다. GRE 서열은 여러 지역에서 미세 치근과 호환되는 낮은 신호,드문 드문 초점을 나타낼 수 있습니다., 또한 MRI 는 확산 축삭 병변,타박상 또는 혈종과 같은 다른 외상 과정을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.8 그것은 또한 에이즈에서 설정의 예후는 두뇌 손상을,이후 몇몇 연구 결과는 병변의 수에 MRI 관련 GCS 점수하고 있는 실종의 뇌 병변이와 관련해상도의 신경학적 증상이다.9
결론적으로,다발성 골절 환자,특히 외상 후 24–72h 에서 신경 학적 쇠퇴의 존재는 우리가 fes 를 의심하도록 유도해야합니다., 대뇌 MRI 및 검안경 검사에 대한 발견은 진단을 내리고 다른 aetiologies 를 배제하는 데 유용합니다. 신경 영상 연구에 존재하는 광범위한 병변에도 불구하고 우리 환자의 경우와 마찬가지로 예후가 유리할 수 있습니다.피>