뻣뻣한 사람이 증후군:치료를 업데이트 및 새로운 방향

이틀 후에 rituximab 의 주입,그녀는 근육 tonus 감소라는 메시지가 감소 정맥 다이아 용량. 두 번째 복용 후 15 년 후,그녀는 경련없이 경구 용 디아제팜을 용인했습니다. 이 환자는 임상 적 개선을 보였으 나 다른 보고서와 달리 리툭시 맵(rituximab)에도 불구하고 항 GAD 역가가 계속 상승하고있다. 저자들은 항 GAD 항체 역가가 질병의 임상 적 제시와 아무런 관련이 없을 수 있다고 제안했다., 베이커 외. (2005) 경우 보고 A41-year-old 진단과의 SPS 병원에 입원하는 비상 등으로 장기하고 고통스러운 신전 경련에 영향을 미치는 목,등,팔,다리입니다. 그녀는 몇 달 동안 침대에 묶여있었습니다. 정기적으로 약을 복용 포함되어 있 baclofen40mg tds,dantrolene 나트륨 tds,펜타닐 25mg 경로에 두 번 매주,그리고 80mg 의 비경구적인 다이아제팜 per day,up to25mg 의 다이아모르핀. 항 GAD 항체는 양성이었다., 진경제 및 다양한 질병 수정 치료법이 현저한 이점없이 1 년 동안 시도되었습니다. 이 입원 기간 동안 그녀는 리툭시 맵을 받았다. 다섯 일 후에 주입의 rituximab,강성기 시작했 해결하기 위한 환자 할 수 있었 샤워기 자신을 위한 첫 번째 시간에서 두 개 이상의 년이다. 항 갓 역가는 치료 후 17 일 동안 감지 할 수 없게되었습니다. 여섯 번째 주 후에,그녀는 다시 입원하여 리툭시 맵과 마이코 페놀 레이트 모 페틸의 다른 코스로 치료 받았다. 그녀의 상태는 개선되었고 서서 도움을 받아 걷고 앉아서 샤워 할 수있었습니다., 이 보고서는 SPS 치료에 리툭시 맵을 성공적으로 사용한 첫 번째 것으로 간주됩니다.

Table3:연구의 사용법을 설명하는 rituximab 에서 SPS

SPS 뻣뻣한 사람이 증후군;갓,글루타민산 산성 탈카르복시화 효소;CSF,뇌척수액;tds:매일 세 번,bd:매일 두 번.

의 부족이 있다는 증거를 설립하는 경우에 rituximab 향상 환자의 증상 및 결과 SPS., 지만 사례 보고서하고 독자 보 혜택을 환자에서 설명하고,위약 대조 임시험,가장 복잡한 연구,설명이 없으로 통계적으로 상당한 차이가 있습니다. 을 고려하는 것이 중요하는 경우에도 시리즈는 최대 연구에서 SPS 에서 임상 시험의 수는 환자는 참여할 수 있는 여전히 작습니다. 더 많은 조사가 항 B 세포 제제가 유용한 지 아닌지를 결정하는 데 중요한 것으로 보인다.

Tacrolimus

다른 양상의 치료가 실패한 두 명의 환자는 tacrolimus 로 치료 받았다., 타크로리무스는 사이클로스포린(칼시 뉴린 억제제)과 동일한 종류의 약물에 속하지만 더 강력합니다. Tacrolimus 는 t 세포의 활성을 억제합니다. 치료 시작시 두 환자 모두 근육 경직,경련 및 높은 GAD 항체의 역가가 있었다. 첫 번째 환자는 타 크롤리 무스와 정맥 내 Ig 로 치료 받았다. 두 번째 환자는 프레드니손과 타 크롤리 무스로 치료 받았다. 4 주 후에 환자의 증상이 호전되었고 항체 역가가 감소했습니다. 타크로리무스가 상호 작용하는 메커니즘은 매우 흥미 롭습니다., Tacrolimus 는 IL-2 의 수준을 감소시켜 T 헬퍼 세포의 기능을 손상시킵니다. T 헬퍼 세포가 그들의 기능을 수행 할 수 있다면,항체를 생산하기 위해 B 세포의 활성화가 적을 것이다.

흥미롭게도 타크로리무스는 또한 신경 보호 효과가있는 것으로 보인다. 현재 타크로리무스보다 리툭시 맵을 사용한 효능의 증거가 더 많습니다. 우리는 현재 리툭시 맵을 타크로리무스보다 선호 할 수 있습니다. 그러나 새로운 연구는 미래에 우리의 관점을 바꿀 수 있습니다.정맥 내 면역 글로불린 치료법

sps 의 주요 치료법은 증상의 조절입니다., 중증 또는 불만족스러운 증상이있는 환자는 기존의 치료법 이외의 ivig 와 같은 면역 조절제를 시작해야합니다. 이중 맹검 위약 대조 연구는 2g/kg 의 IVIG 를 3 개월 동안 매일 2 회 대 반 정상 식염수를 위약으로 사용했습니다. 코스가 끝난 지 3 개월 후,이 연구는 딱딱한 부위의 수에 따라 환자를 평가했습니다. 이 연구에서 16 명의 환자 중 6 명은 IVIG 를 받았으며 시험 된 임상 매개 변수에서 유의 한 개선을 보였습니다., 환자가 걸을 수 없는 지원,중지,떨어지는 길을 건너,그리고 없는 경련을하는 동안 가구 잡 일 활동이었습니다.

또한,지명된 사람을 위약 그룹은 큰 변화를 보이지 않았다;그러나,을 받은 후 IVIG,이러한 환자 크게 개선되었지만 악화된 후에는 위약. 안전성 측면에서 ivig 는 임상 결과가 보여 주듯이 안전하고 효과적이었습니다. 마찬가지로,하나의 크로스 오버 연구는 위약 대 3 개월 동안 IVIG 를 사용했습니다. 이 연구는 1 개월의 세척 기간을 거친 다음 대체 요법으로 3 개월간 치료했습니다., IVIG 식이 요법을받는 환자는 위약군보다 강성 점수가 낮았다. IVIG 식이요법은 안전하 위약 그룹에 더 효험이 또한 있었습니다. IVIG 치료의 개선 기간은 6 주에서 1 년이었다.

또한,위약군에서는 그렇지 않은 것처럼 IgG 역가(anti-GAD)가 떨어졌습니다. 항 GAD 수치는 질병의 중증도와 상관 관계가 없었다. 6 명의 환자를 대상으로 한 또 다른 소규모 임상 시험에서 IVIG 가 환자의 삶의 질을 향상시키는 것으로 나타났습니다., 이 연구는 통증 하위 점수,사회적 기능,정신 건강 및 에너지 수준의 개선을 보여주었습니다.

플라즈마 Exchange(Plasmapheresis)치료

SPS 물의 수많은 결과는 몇몇 환자 반응을 처리하는 동안,다른 사람이 실패 응답합니다. 여러 치료법을 사용하고 환자가 계속 개선되지 않으면 혈장 교환 요법이 또 다른 옵션 일 수 있습니다. 그럼에도 불구하고,상충되는 결과는 plasmapheresis 로부터의 치료에서 나타났다. Plasmapheresis 는 일반적으로 5 회의 혈장 교환으로 한 사이클에서 수행됩니다., Casa-Fages 등이 수행 한 연구. 치료에 반응하고 이전에 다른 치료법에 대한 반응이 불충분 한 두 명의 환자를 발견했습니다. 두 환자의 증상의 개선에도 불구하고,항 GAD 수치는 치료 후 상승 된 상태로 유지됩니다.

plasmapheresis 의 치료 효과는 면역계의 제거 성분과 관련이 있다고 제안됩니다. 그 중에는 면역계의 보완 물,사이토 카인 또는 기타 조절 성분이 있습니다. 또 다른 사례 시리즈는 ivig 에 내화 치료를받은 환자에서 plasmapheresis 의 단기 효과를 입증했습니다., Sps 환자 10 명을 대상으로 한 임상 시험에서 6 명의 환자는 외래 환자 기준으로 만성적으로 치료를 계속합니다. 그러나 3 명의 환자는 증상이 완전히 완화되는 반면 7 명의 환자는 증상을 부분적으로 만 완화시킵니다. 연구에 따르면 혈장 교환은 주로 IVIG 요법 반응이없는 환자에서 보조 요법으로 유용 할 수 있습니다. 호흡기 우울증과 같은 급성 및 장기 설정에서 plasmapheresis 는 가변 반응이지만 환자의 생명을 구할 수 있습니다.,

설치 치료에 프로토콜

우리는 우리 것이 좋을 시작으로 면제기 때문에 일부의 SPS 기준을 개선의 증상으로 benzodiazepine 도 가장 오래된 치료입니다. 그래서 벤조디아제핀은 치료와 진단에 모두 유용합니다.

우리는 lev 와 pregabalin 을 첫 번째 라인 치료로 추가하거나 전환 할 것을 제안합니다. 두 약물 모두 독성 수준이 낮고 SPS 환자에서 효과가 입증되었습니다. 두 번째 라인으로 증상이 호전되지 않으면 경구 바클로 펜을 제안합니다., 불응 성 증상이 지속되면 면역 요법이나 간내 바클로 펜을 시도하는 것이 좋습니다. Propofol 으로 사용해야 합니다 브리징 처리할 때는 환자는 내화 현상과 기대로 전환하는 더 영구적인 치료,따라서 사용하여 propofol 으로 짧은 기간 처리 대상이 되어 왔습니다. 면역 요법과 관련하여 리툭시 맵,타 크롤리 무스,혈장 교환 요법 및 IVIG 의 네 가지 사용 가능한 옵션에 대해 논의했습니다.

벤조디아제핀은 바람직한 일선 치료제로 남아있다. 그러나 면역 요법은 부작용으로 인해 두 번째 라인 요법으로 사용될 수 있습니다., 타크로리무스에 대한 연구가 적기 때문에 리툭시 맵으로 시작할 수 있습니다. 하나 또는 두 치료 모두 실패한다고 가정하십시오;이 경우,우리는 plasmapheresis 를 통해 IVIG 로 시작하는 것이 좋습니다. 우리의 연구 결과에서 Plasmapheresis 는 ivig 와 비교하여 혼합 된 결과를 보였으며,이는 sps 의 일관된 효과와 개선 된 증상을 나타냈다.

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