안내 증후군은 특징 조건에 의해 부분 또는 전체 손실과 비전을 듣고 손실을 악화시킵니다. 청력 상실은 감각 상실로 분류되며,이는 내이의 이상으로 인한 것임을 의미합니다. 의 손실을 비전에 의해 발생 눈라는 질병 retinitis pigmentosa(RP),에 영향을 주는 레이어의 빛에 민감한 조직의 눈(망막). 시력 손실은 망막의 빛 감지 세포가 점차 악화됨에 따라 발생합니다., 야간 시력 상실이 먼저 시작되고 측면(주변)시력으로 발전하는 사각 지대가 뒤 따릅니다. 시간이 지남에 따라 이러한 사각 지대는 확대되고 병합되어 터널 비전을 생성합니다. 어떤 경우에는 눈의 렌즈가 흐려짐에 따라 시력이 더욱 손상됩니다(백내장). 그러나 색소 성 망막염을 앓고있는 많은 사람들은 평생 동안 중심적인 시력을 유지합니다.
연구원은 유형 I,II 및 III 로 지정된 3 가지 주요 유형의 어셔 증후군을 확인했습니다., 이러한 유형은 청력 상실의 심각성,균형 문제의 유무 및 징후와 증상이 나타나는 나이에 따라 구별됩니다. 유형은 유전 적 원인에 따라 하위 유형으로 더 나뉩니다.
어셔 증후군 유형 I 를 가진 대부분의 개인은 심오한 청력 상실로 심각합니다. 색소 성 망막염으로 인한 진행성 시력 상실은 어린 시절에 분명해진다. 이 형식의 안내 증후군도 원 이상의 전정 시스템,부분의 내을 유지하는 데 도움이 되는 신체의 균형과 방향에서 공간입니다., 전정 이상의 결과로,상태를 가진 아이들은 균형에 문제가 있습니다. 그들은 독립적으로 앉아서 평소보다 늦게 걷기 시작하며 자전거를 타고 특정 스포츠를하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
어셔 증후군 II 형은 청소년기 또는 성인기에 시작되는 출생시 청력 상실과 진행성 시력 상실을 특징으로합니다. 청소 이와 관련된 형태의 안내 증후군 가벼운 범위를 심각하고 주로 영향을 미치는 기능을 듣는 고주파 소리입니다., 예를 들어,그것은 어렵에 대한 영향을 받는 개인을 듣고,높은 부드러운 음성 소리와 같은 사람들의 문자 d t. 청력 손실의 정도에 따라 다릅고 가족과 이 조건,그리고 더 심해질 수 있습니다. 다른 형태의 어셔 증후군과는 달리,II 형은 균형에 어려움을 초래하는 전정 이상과 관련이 없습니다.
어셔 증후군 유형 III 를 가진 사람들은 청력 상실과 시력 상실을 경험합니다., 다른 형태의 어셔 증후군과는 달리,유형 III 는 일반적으로 출생시 정상적인 청력과 관련이 있습니다. 청력 상실은 전형적으로 말기의 발달 후 어린 시절이나 청소년기에 시작되며 시간이 지남에 따라 더욱 심해집니다. 중년까지 대부분의 영향을받는 개인은 심오한 청력 상실을 겪습니다. 색소 성 망막염으로 인한 시력 상실은 또한 어린 시절이나 청소년기에 발생합니다. 어셔 증후군 III 형을 가진 일부 사람들은 균형에 문제를 일으키는 전정 이상을 일으 킵니다.피>