큰 과립상 림프구(LGL)백혈병의 유형은 만성 백혈병에 영향을 미치는 백혈구 세포 불리는”세포.”림프구는 신체의 면역 체계의 일부이며 특정 감염과 싸우는 데 도움이됩니다. LGL 백혈병은 혈액이 현미경으로 검사 될 때 볼 수있는 눈에 띄는 과립을 포함하는 확대 된 림프구가 특징입니다. LGL 백혈병에는 T 세포(T-LGL)와 자연 킬러 세포(NK-LGL)의 두 가지 유형이 있습니다. 각 유형은 만성(느리게 성장)또는 공격적(빠르게 성장)일 수 있습니다.,
t 세포 및 NK 세포 LGL 백혈병의 빈도는 만성 림프 증식 성 질환의 2~5%범위입니다. LGL 백혈병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며 진단시 중간 연령은 60 세입니다. 환자의 4 분의 1 미만이 50 세 미만입니다.
만성 T 세포 및 NK-cell LGL 백혈병
징후와 증상
대부분의 환자가 진단된 만성 T 세포 및 NK-cell LGL 백혈병 증상에서 시간의 진단이다.,
위험 인자
- 자가 면역 질환(예:류마티스 관절염)은 약 20%의 경우에서 LGL 백혈병 발병 전에 진단됩니다.
진단
진단을 확인하기 위해 의사는 현미경으로 혈액을 검사 할 수 있습니다. 림프구 수는 정상이거나 낮을 수 있습니다(그리고 림프절은 일반적으로 확대되지 않습니다). 환자는 LGL 백혈병과 관련된 많은 수의 비정상 세포를 가질 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 골수 흡인이나 생검이 필요할 수도 있습니다., 유동 세포 계측법은 LGL 백혈병 세포가 T 세포인지 NK 세포인지를 결정할 수 있습니다.
치료
만성 T 세포 및 NK 세포 LGL 백혈병 환자는 유사한 치료가 필요합니다. 를 위해 일부 환자,보고 기다리는 방법이 고려될 수 있다;그러나,대부분의 환자는 결국 치료가 필요합니다. 환자에 대한 보고 기다립니다,표시하여 치료를 시작함을 심각한 호중구,수혈 증상이거나 또는 의존하는 빈혈과 관련된 자기 면역 조건과 같은 류마치스성 관절염,요구하는 요법입니다.,
이 없다 하나의 표준 치료를 위해 만성 LGL 백혈병,그 환자가 조언을 말하는 그들의 의사에 대한 치료에 임상시험. 치료하는 것으로 나타났다하는 가장 유리한 위해 초기 치료 포함
- 면역억제제 치료와 같은 methotrexate
- 경구 cyclophosphamide,알킬화 에이전트
- 사이클로스포린,immunomodulatory 약
환자 받을 수 있는 약물치료에 대해 네 개월 전에 테스트를 수행하십시오 치료가 작동됩니다., 에서 이 시점,환자 테스트해야를 보면 그 또는 그녀가 달성된 완벽한 혈액 응답이거나 부분적인 혈액 반응이다. 다른 테스트는 사용할 수 있는 중합효소 연쇄 반응(PCR)을 감지하는 농도의 잔여 LGL 세포이 너무 낮을 볼 수 있을 사용하여 현미경으로 관찰합니다. 환자의 경우 응답을 치료하고 질병이 통제의 밑에,그 또는 그녀를 계속할 수 있습니세스 및/또는 사이클로스포린다. 독성 때문에 4 개월에서 12 개월 동안 주어진 시클로 포스 파 미드 치료는 지속적인 치료가 아닙니다., 환자가 이러한 목표에 도달하지 못하면 다른 치료를 시작해야합니다. 다른 치료법은 다음을 포함합니다:
- 퓨린 아날로그와 같은 플루 다 라빈과 미 톡산 트론 및 dexamethasone
- 비장 절제술(외과 비장의 제거)는 다음과 같이 제한 결과입니다.
질병이 재발 한 환자는 초기 치료를 재개하거나 다른 면역 억제 치료를 선택할 수 있습니다., 환자의 질병이 내화 물질(반응하지 않는 처리)으로 치료할 수 있습
- 퓨린 아날로그
- Alemtuzumab(Campath®)
- 일부 환자에서,비장 절제술
정기적인 시험,전체 혈구(CBCs)및 중합효소 연쇄 반응(PCR)를 사용하여 환자 모니터링에서 죄 사함.
공격적이 T 세포 및 NK-Cell LGL 백혈병
있는 환자는 공격적이 T 세포 또는 NK-cell LGL 백혈병에 있는 간장의 확대 및 비장(간비종),발열,의도하지 않은 체중 감소하고 밤에 땀.,
불행히도,공격적인 T 세포 및 NK 세포 LGL 백혈병은 치료에 내성이 있습니다. 할 수 있는 제한된 데이터에 대한 치료와 함께 최고의 작품이 공격적인 질병을,그러나 치료와 비슷한 사람들을 치료하는 데 사용 acute lymphoblastic 백혈병(ALL)사용됩니다. 감응작용 화학요법 등의 중앙 신경계 예방(CNS)에 의해 다음,통합 및 줄기세포이식의 시간에 먼저 죄 사함될 수 있는 옵션을 제공하는 더 나은 결과입니다. 임상 시험이 이용 가능한 최상의 치료법 일 수 있습니다.