에서 좌심실 형성 증후군,왼쪽 마음-일부는 펌프 산소 혈액의 본체이 낙후하다. 좌심방과 좌심실이라고 불리는 두 개의 챔버와 그 밸브는 작아서 폐에서 산소가 공급 된 혈액의 흐름을 차단할 수 있습니다.

중앙은 네 개의 챔버:두 개의 상실,이라는 심방,혈액가슴,아래 두 챔버,심실,혈액 펌핑의 중심., 챔버 사이의 흐름은 단방향 도어 역할을하는 밸브 세트에 의해 제어됩니다.일반적으로 혈액은 폐동맥 판막과 폐동맥을 통해 심장의 오른쪽에서 혈액이 산소로 채워지는 폐로 펌핑됩니다. 폐에서 혈액은 좌심방과 좌심실로 다시 내려갑니다. 새로 산소가 공급 된 혈액은 대동맥이라고 불리는 또 다른 큰 혈관을 통해 신체의 나머지 부분으로 펌핑됩니다.

hypoplastic left heart syndrome 을 가진 아기는 특허 ductus arteriosus(pda)가 여전히 열려 있기 때문에 출생시 건강 해 보일 수 있습니다., PDA 은 혈관을 연결하는 폐 동맥을 대동맥할 수 있도록,혈액 순환 계속으로 직접 대동맥고 밖으로 나머지는 신체의 우회,폐와 결함이 있는 좌측의 마음입니다. 면 PDA 닫고 몇 일 동안,출생 후에 혈액의 흐름을 폐하고 그의 왼쪽 중심,어디로 차단되어 수 없을 통해 순환의 나머지는 몸입니다.

다이어그램의 건강한 마음과 하나 좌심실 형성 증후군., 사진 위치로 대중에 의해 도메인 마리아나 루이즈,http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg

치료하지 않으면,아기를 괴롭히 좌심실 형성 증후군 죽을 수 있는 첫 번째 일 이내에 또는 주의 삶입니다. 치료는 심장 이식 또는 심장 왼쪽의 기능을 회복시키는 일련의 작업으로 구성됩니다. 정맥 약물 치료는 수술을 할 수있을 때까지 pda 를 열어 둘 수 있지만 영구적 인 치료는 아닙니다.

징후와 증상

으로 태어난 아기 좌심실 형성 증후군을 보일 수도 정상에서 출생지들에 심하게 아프 곧 출생., 아기는 잿빛이나 회색으로 보일 수 있으며,호흡이 빠르고 힘들며 먹이가 어려울 수 있습니다. 이 심장 결함은 일반적으로 치료하지 않으면 생후 첫 며칠 또는 한 달 이내에 치명적입니다.

• 칙칙-푸른 피부 색깔
• 급속한,호흡 곤란
• 가난한 먹
• 발
• 혼수

아기들이 장애를 가진 수동으로 충격으면 혈액의 흐름이 오른쪽과 왼쪽의 중심이 차단되기 때문이의 선천적인 결함이다. 충격의 징후는 비정상적인 호흡,다이얼 된 동공 및 약하고 빠른 맥박입니다.,

진단

의 진단을 좌심실 형성 증후군으로 확인은 초음파 검사,테스트를 사용하는 소리는 파도를 움직이는 그림을 만들의 마음입니다.

외과 치료

치료에 대한 좌심실 형성 증후군을 필요로 하는 세 가지 단계 수술 이라는 개최 일시적 완화 또는 심장 이식입니다. 무대 완화는 최근 몇 년 동안 선천성 심장 수술의 주요 업적 중 하나로 간주됩니다. 5 세 아동의 생존율은 약 70 퍼센트이며이 어린이의 대부분은 정상적인 성장과 발달을합니다., 이 세 가지 단계 수술 절차를 만들 수 있도록 설계 정상적인 혈액의 흐름 밖에서 마음의 몸을 허용하면 받는 산소로 처리한 혈액을 필요합니다.

세 가지 단계로 구성되어의는 다음 절차를 수행합니다.

Norwood 절차

이 절차를 수행한 직후 출생. 그것은 우심실을 폐와 신체 모두에 혈액을 펌핑하는 주 심실로 전환시킵니다. 주요 폐동맥과 대동맥에 연결하고 주요 폐 동맥에서 잘라 두 분기는 폐 동맥 혈액을 각 측면의 폐., 대신 폐에 혈액을 공급하기 위해 폐동맥과 대동맥 사이에 션트라고 불리는 연결이 배치됩니다.

Bi-directional 글렌 작업

이 작업은 일반적으로 수행하는 여섯 달 후에 Norwood 전환 절반의 혈액 폐 때 순환 폐를 통해 더 이상 필요하지 않은 많은 압력에서 심실이다. 분 폐 동맥이 끊어지고 오른쪽 폐동맥에 직접 연결되어 있 우수한 대정맥,정맥 제공하는 환원 된 혈액에서 신체의 상단 부분을 마음입니다., 이것은 심실을 거치지 않고 탈산 된 혈액의 절반을 폐로 직접 보냅니다.

Fontan Operation

이것은 일반적으로 글렌 후 약 18 개월에서 36 개월 후에 수행되는 세 번째 단계입니다. 그것을 연결하는 열등한 대정맥 혈관는 배수 대비가 혈액에서 아래 부분으로 신체의 심장,폐동맥을 만들어 채널을 통해하거나 그 밖의 마음을 직접적인 피하는 폐 동맥이다. 이 단계에서 탈산 된 모든 혈액은 폐를 통해 수동적으로 흐릅니다.,

심장 이식은 hypoplastic left heart syndrome 이있는 영아에게 또 다른 옵션입니다. 그러나 아기에게 적합한 기증자 심장은 종종 공급이 부족합니다.

Hypoplastic left heart syndrome 환자는 약물 치료뿐만 아니라 평생 심장 치료가 필요합니다. 그들은 또한 더 많은 경향이 심장 밸브 감염,불 심내막염이 필요한 항생제를 취할 수술을 받기 전에 또는 치과 치료입니다.