Klippel-Feil 증후군은 복잡한 이기종 결과는 엔티티에 경추 척추 융해. 두 개 이상의 비 분절 경추는 일반적으로 진단에 충분합니다.
역학
인정 된 여성 편애가 있습니다 1. Klippel-Feil 증후군은 1:40,000-42,000 2 의 발생률을 보입니다.
임상 프레젠테이션
고전적인 임상 인조의 짧은 목,저렴한 헤어라인,제한되는 목동이 될 것으로 간주에 존재하는<50%의 환자는 이 증후군.,
병리학
그것은 믿고 그 결과에서 결함이 있는 분할에 따라 태아의 개발을 축 3 8 주의 임신.
협회
- hannover city 기형의 어깨(참조하십시오 이미지)
- Wildervanck 증후군
- 드 증후군
- 이상의 대동맥궁 및 분기관,예를 들어,경동맥, 쇄골 동맥
- 척추 척추
- 척추 디스크 탈출증 3
- 추증 3
- 신장 이상,예를 들어,, 일방적 인 신장 agenesis2
분류
두 가지 분류가 있습니다:
1., 원래류(에 의해 설명 Maurice Klippel 와 안드레 Feil):세 가지 형태별로 그룹화에 따라 위치 및 범위의 척추 융합 뿐만 아니라 관련 척추 이상 2:
- 유형 I:의 융합은 자궁경부와 상 흉추
- 유형 II:의 융합을 두 개 또는 세 개의 척추 관련 hemivertebrae,occipitoatlantal 융합 또는 다른 척추체 이상
- 유형 III: 자궁경부 융합과 낮은 가슴 허리 척추 융해
2., 업데이트 된 분류(Clarke et al6 에 의해)상속의 패턴,관련 이상 및 가장 앞쪽 융합의 축 수준에 의해 그룹화.,
방사선 투과 기능
일반 방사선
- 척추 융:융합된 측면 및 가시 프로세스
- 전후의 축소 척추체(벌 허리인)
- hemivertebrae
- omovertebral 뼈
- spina bifida
- 관련 척추측만증을 받고 기형
에 굴곡/확장 방사선 사진,있을 것입니다 적은 운동이 융합된 세그먼트,그리고 증가된 운동이 비 융합된 부분이 있습니다.,
CT
CT 할 수 있는 더 나은 이미지의 많은 기능에 보이는 일반 방사선과에서 추가할 수 있습을 보여 운하는 협. 중앙 운하 협착은 일반적으로 2 차 퇴행성 변화와 관련이 있습니다. 그것은 뼈 해부학을 평가하는 귀중한 도구이며 수술 전 계획에 매우 도움이됩니다.
MRI
MRI 는 신경 적자가있는 환자에서 나타납니다. 그것은 운하 협착 및 코드 압축을 시연하는 데 탁월합니다. 디스크 팽창 및 탈장은 침범하여 척수를 손상시킬 수 있음을 확인할 수 있습니다., MR 이미징은 또한 myelomalacia,syringohydromyelia,diastematomyelia,diplomyelia 및 Chiari I 기형 4,5 와 같은 관련 조건을 밝힐 수 있습니다. 관련 코드 이상은 사례 5 의 12%에서 볼 수 있습니다.
치료 및 예후
확실한 치료법은 존재하지 않습니다. 라이프 스타일 수정 및 예방 활동에는 럭비와 같은 접촉 스포츠의 회피가 포함됩니다. 목 중괄호와 견인은 증상 완화를 제공 할 수 있습니다. 불리한 후유증 등과 같은 고통에도 불구하고 보수와 진보적인 불안정에서 혜택을 누릴 수 있습 수술 감압과 함께 또는없이합니다.,d 원
Klippel-Feil 증후군은 원래 설명에 의해 생 모리스 Klippel 와 안드레 Feil1912 년에 2 가진 환자는 인조의:
- 짧은 목
- 저렴한 헤어라인 뒤
- 제한 동의의 범위
차 진단
차이에 대한 융합연 경추 포함한다:
- 강직성 척추염
- 합병증의 diskitis:만성
- 외과 퓨전:의 부재로벌 허리 서명하고의 융합 면 관절과 가시 프로세스는 단서
- 젊은 특발성 관절염