HLA-B27 증후군

HLA-B27 관련 앞쪽 급성 포도막염(AAU)이 가장 흔한 형식의 내 포도막염(아래 이미지 참조)회계,18-32%의 모든 전방 uveitis 경우에는 서방 국가와 6-13%의 모든 전방 uveitis 경우 아시아에 있습니다. 아시아의 상대적으로 낮은 빈도는이 인구에서 발견되는 HLA-B27 의 낮은 빈도와 관련이 있습니다., 언급 한 바와 같이,HLA-B27 다형성 및 비 MHC 유전자와 같은 상이한 유전 적 요인에 기인 할 수있는 HLA-B27 관련 AAU 의 다양한 글로벌 패턴이있다. 이러한 지리적 변화는 아직 밝혀지지 않은 병원성 환경 요인 때문에 존재할 수도 있습니다.

강직성 척추염에서 급성 전방 포도막염. Paul Dieppe,BSc,MD,FRCP,FFPHM 의 의례.,

연구를 나타내는 HLA-B27 관련된 포도막염은 엔터티를 특징으로 남성이 우세하고 자주 연결을 가진 혈 청 부정 관절염 증후군 같은 교착시키는 spondylitis,반응성 관절염,건선성 관절염,과 선동적인 장 질환입니다. 의 첫 번째 에피소드 HLA-B27 관련 AAU 가장 일반적으로 발생하는 환자에서년 20~40 년 반의 발병의 나이 HLA-B27-부정적인 AAU 하는 경향이 발생할 십년 이상. AAU 환자 중 50-60%가 hla-B27 양성일 수 있습니다., 그것은 일반적으로 통증,발적 및 광 공포증의 고전적인 삼중 체로 제시하는 양성 nongranulomatous 일방적 인 질병입니다.

각막 발현은 내피상의 미세 각화 침전물 및 피브린을 포함 할 수있다. 각막 부종은 내피 손상 및 보상 부전으로 인해 발생할 수 있습니다. 각막 상피에 칼슘이 축적 된 밴드 각막 병증은 만성 포도막염에서 볼 수 있습니다., 앞쪽에 약실을 보여주 세포 및 플레어있는 안개에 보 슬릿 램프 시험을 반영,단백질적 축적에서 전방으로 인해 고장의 혈액에서 다양한 용도로 사용 방벽에서 심한 염증,흡 exudate 앞쪽에 약실 수 있습 막 학생의 원인,iris 봄베 아래에 나타낸 바와 같이. 이 피브린은 내인성 안구 내막염,백내장 또는 hypopyon 으로 오인 될 수 있습니다. Hypopyon 이 보일 수 있으며,드물게 홍채 혈관이 심하게 확장 된 결과로 자발적인 hyphema 조차도 발생합니다.,

강직성 척추염에서 전방 챔버 섬유소 수집. Paul Dieppe,BSc,MD,FRCP,FFPHM 의 의례.

안료 분산,동공 miosis,아이리스 혹 지적 수 있습니다,그리고 synechiae,모두 전방과 후방,가 발생할 수 있습니다. 후부 분절 침범은 비교적 드물지만 방광 황반 부종,디스크 부종,파스 플라 나 삼출물 또는 맥락막염이 보일 수 있습니다. 안압은 종종 섬모 체의 염증과 트라 베큘러 메쉬 워크로 수성 생산 감소에 이차적으로도 낮습니다., 안구 압력 또한 높을 수 있는 경우에 염증세포와 이물질을 방해 채널 배수,특히 환자에서 기존 가난한 시설의 유출.

AAU 일반적으로 짧은 물론의 몇 가지 일을 주 3 개월까지로,재발 하는 경향이 같은 눈에서,특히 개인 HLA-B27 긍정적이다. AAU 의 합병증으로는 백내장,녹내장,저혈압,방광 황반 부종 및 synechiae 형성이 있습니다., 예후의 앞쪽에 포도막염과 관련된 HLA-B27 또한 조직의 질환,적은 유리한과 비교할 때는 환자 HLA-B27 부과 특발성 전방 uveitis. 후유증의 가능성에도 불구하고 전반적인 예후는 양호합니다.

Classic AAU 는 신속하고 적극적으로 치료할 때 완전히 해결됩니다. Undertreated 또는 잘못 진단 된 경우는 혈액 수성 장벽의 영구적 인 손상으로 인해 만성 홍채 모양체 염으로 진행될 수 있습니다.,

진단

주의 역사와는 물리적 검사는 일반적으로 파악할 수 있도록 지원 사 uveitic 체와 관련된 조직의 질환과 HLA-B27 에서는 사람들과 연결되지 않은 HLA-B27. 질병들을 일으키는 AAU 은 다양하고 포함됩 외 홍채염,postcataract 추출 홍채염,젊은 류마치스성 관절염,만성 질환(모두 포진 심플렉스 및 포진),매독,사르코이드증,Fuchs heterochromic 홍채 모양체,glaucomatocyclitic 위기,베체트병,그리고 낮은 등급의 안내 염.,

일방적 인 AAU 환자에서 HLA-B27 검사의 역할은 감별 진단에 중요합니다. 일방적 인 AAU 에서 HLA-B27 항원의 부족은 임상의가 다른 특정 포도막염 실체 및 기타 전신 질환을 검색 할 수있는 단서가 될 수 있습니다. 그것은 또한을 파악하는 데 유용할 수 있습의 예후 AAU,로 AAU 와 관련된 HLA-B27 도의 부재에서 조직의 질환,적은 유리과 더 많은 가능성이 높은 재발과 비교할 때는 환자의 HLA-B27 부정적이다.,

치료

의 의료 관리 AAU 포함되어 있는 국소 또는 조직 부신 피질 호르몬 및 소 cycloplegics. Periocular 코르티코스테로이드 주사가 매우 유용,급성에서 다루기 어려운,또는 비규격은 경우에,특히 때 뒤 세그먼트에 참여가 발생합니다. 불응의 경우 또는 코르티코 스테로이드에 의한 부작용이있는 환자에서 면역 억제 요법이 필요할 수 있습니다. 기본 목표는 제거하는 모든 세포를 최소화 합병증을 포함하여 백내장,흉부 x-레 황반,부종 hypotony,synechiae 형성,또는 녹내장입니다.,

Cycloplegics 는 섬모 경련에 이차적 인 광 공포증을 완화하고 synechiae 형성을 예방하고 중단시키는 데 도움이됩니다. 대부분의 경우,1%시클로 펜톨 레이트 하이드로 클로라이드 또는 1%트로픽 아미드와 같은 단기 작용 방울이 충분합니다. 이들은 동공 운동성과 중단 될 때 빠른 회복을 허용합니다. 5%homatropine,0.25%scopolamine 및 1%atropine 과 같은 더 긴 작용 cycloplegics 도 유용 할 수 있습니다. 포도막염이 더 심한 경우,cycloplegics 의 더 빈번한 투약이 필요할 수 있습니다.,

국소 코르티코 스테로이드는 포도막염 치료의 주류이지만 부작용 때문에 신중하게 사용해야합니다. 목표는 염증을 조절하고 합병증을 예방하는 데 필요한 최소량을 사용하는 것입니다. 적극적인 초기 치료는 회복을 촉진하고 치료 기간을 제한 할 수 있습니다. 매 시간마다 주어진 프레드니솔론 아세테이트 1%는 급성 프리젠 테이션에 강력히 권장됩니다. 일반적으로 최대 빈도로 2~3 주가 모든 세포를 완전히 제거하는 데 필요한 모든 것입니다. 복용량을 가늘게하여 항상 코르티코 스테로이드를 중단하십시오.,

코르티코 스테로이드는 국소,안구 주위,안구 내(intravitreal)및 전신을 포함한 4 가지 경로로 투여 될 수 있습니다. 국소 치료는 전방 포도막염에 사용됩니다. 투약은 매시간에서 1 일 1 회까지 다양합니다. 연고 형태는 방울의 방부제를 견딜 수없는 사람들에게 제공되며 더 오래 작용하는 취침 복용량에 특히 유용 할 수 있습니다. 때때로,심각한 염증 반응하지 못할 수도 있고 필요할 수 있습 periocular,안구,또는 조직 부신 피질 호르몬,특히 경우 뒤 세그먼트에 참여합니다., 골막 코르티코 스테로이드는 일반적으로 하위 장부 공간에서 저장소 주사로 제공됩니다.

유리체 강내 스테로이드 주입에 의해하거나의 주입에 의해 지속적인 발표 된 장치가 표시되었습 유용하게 치료에서 모두 만성 포도막염 및 uveitic 흉부 x-레 황반 부종. 이러한 지속 장치는 이식 후 몇 년 동안 약물을 방출 할 수 있으므로 오랜 염증 치료에 특히 유망합니다., 이 허용 감소 또는 제거 체계적 스테로이드나 면역억제제,그로 인하여 부정적인 영향을 최소화하고 관련된 치료로 이러한 에이전트. 어떤 부신 피질 호르몬 처리든지로 것과 같이,안압은 정기적으로 감시되어야 합니다.

전신 코르티코 스테로이드는 경구 또는 정맥 내 투여 될 수 있습니다. 이들은 전신 질환뿐만 아니라 치료를 필요로 할 때 특히 유익합니다. 환자와 코르티코 스테로이드의 부작용을 논의하고 환자의 주치의가 모니터링하도록하는 것이 중요합니다., 1mg/kg/d 의 프레드니손은 유용한 시작 용량입니다.

더 강력한 면역 억제에서 필요할 수 있습을 가진 환자의 비전을 위협하는 염증을 방해하는 일상 생활의 활동,반응의 부족에 코르티코스테로이드 치료하고 편협은 부신 피질 호르몬입니다. 을 복용하는 환자는 10mg 또는 더 그들의 증상을 제어부터 혜택을 받을 수 있는 항대사 물질로 안전한 장기적인 치료에 효과적입니다. 이러한 상황에서 사용되는 약물에는 아자 티오 프린,미코 페놀 레이트 모 페틸,시클로 포스 파 미드,클로람 부실,메토트렉세이트,타 크롤리 무스 및 사이클로스포린이 포함됩니다., 이러한 에이전트는 일반적으로 사용되는 뒤에 포도나 panuveitis 지만,그들은 때때로 요구될 수 있습니다에 심각한 흡 전방 uveitis 와 관련된 반응성 관절염 또는 교착시키는 spondylitis.

사이클로스포린은 전신 코르티코 스테로이드의 보조제로서 점점 더 유용 해지고 있습니다. 그것은 사함이 달성되면 의사가 코르티코 스테로이드를 줄이거 나 완전히 철회하도록 허용 할 수 있습니다. 일반적인 복용량은 2.5-5mg/kg/d 입니다.혈압과 신장 기능에 대한 신중한 모니터링이 필요합니다., 임상 치료 포함한 지속적인 장치를 풀어 놓을 포함하는 사이클로스포린 또는 높은 지용성 스테로이드 fluocinolone 및 단일 클론항체에 대한 CD4 분자입니다.

현재 치료는 포도막염에 대한 일반적인 유지에서 자신의 활동의 형태,그리고 그들은 숫자의 부작용으로,이미 언급했다. 이로 인해 면역 조절을 다루는 여러 치료법이 조사되었습니다. 두 가지 유망한 치료법은 항 종양 괴사 인자 알파(항-TNF-알파)와 HLA-B27 구강 내성 요법의 사용을 포함합니다., TNF-alpha 표시 되었습니다 중요한 염증야에서의 병인 다양한 형태의 포도 포함 AAU,모두에서 동물 연구 및 인간의 실험적 연구. 이러한 관점에서,조사를 수행하였 검사의 안전과 효능을 사용하여 반대로 TNF-alpha 의 처리에서 다양한 형태의 포도막염으로 유리한 결과. Infliximab 은 인간 TNF-알파에 대해 지시 된 뮤린-인간 키메라 단일 클론 항체입니다., 그것은 것을 보여왔는 빠르고,효과적이고 안전한 치료의 비전을 위협하는 눈 염증에 베체트병과 다루기 힘든 후 uveitis.

Etanercept 는 유전자 조작 된 융합 단백질로서 TNF-알파와 TNF-베타 모두를 결합하고 불 활성화시킵니다., 한 연구를 보여주는 효능 이 단백질의 개선에서 모두 눈 염증과 관절의 염증을 주입했을 때 피하로 일주일에 두 번 3 개월 이상의 치료에 내성 만성 포도 포함하여 만성 포도 전에 어린이와 젊은 류마치스성 포도막염과 특발성 포도. 이것은 전신 코르티코 스테로이드 및/또는 전신 메토트렉세이트 모두의 감소를 허용했다.

구성 포함한 투여하는 항원이 구두로를 유도하기 위해 특정 주변 면역관용입니다., 메커니즘의 구성은 불분명하지만,그것은 믿고 그것을 포함한 특정한 항원과 생성 활성 억제 또는 클론 아에 따라 antigen 니다. 구성은 성공하는 것으로 나타났에서 실험적인 모델을 다루고와 함께 다발성 경화증,관절염,당뇨병,myasthenia gravis,그리고 포도., 이에 따라 임상 연구 시작을 사용하여 같은 항원으로 수초에서 다발성 경화증,콜라겐 류마치스성 관절염에서,그리고 uveitogenic 펩티드 중급에서와 후 포도막염,다시 성공하고 몇 가지 역효과에서 치료입니다. 망막자가 항원을 모방 한 HLA-B27 유래 펩타이드(b27pd)는 동물 모델과 포도막염 환자 모두에서 효과적이라는 것이 밝혀졌습니다.

기타 새로운 치료 옵션을 포함하는 항생제에 있는 치료의 연루의 역할을 그램 음성균에 감염을 유발 HLA-B27 관련 AAU., Sulfasalazine 치료를 조사에 대한 그것의 잠재력을 줄이는 역할을 수의 재발하는 공격의 AAU,그리고 질병 예방적인 시프로플록사신도 조사하지만 발견되지 않았을에 도움이 될 보기의 부작용과 비용이 있습니다.

미래의 새로운 잠재적 처리 기반으로 더 나은 이해를 면역 시스템의 것을 포함한 물질로 cytokines,chemokines,세포 부착,분자,T-cell 일부입니다.,

역할 의 류머티스 전문의 관리에 AAU 에서 중요한 식별하는 기본 조직의 질환할 수 있는 현재고 모니터링에서 후 면역 억제제 치료입니다.

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