설명

코퍼스 callosum(ACC)의 Agenesis 는 코퍼스 callosum 의 부분적 또는 완전 부재가있는 드문 선천성 이상입니다. 이것은 두 개의 대뇌 반구를 연결하는 뇌의 영역입니다.

대부분의 환자에서 ACC 는 생후 첫 2 년 이내에 진단됩니다. 그것이 발생할 수 있습으로 심한 증후군의 초기 단계에서 또는 어린 시절,으로 온화한 상태에서 젊은 성인으로 증상이 없는 부합니다., 의 첫 증상은 일반적으로 포착할 수 있는 다음 문제를 먹이고 지연에서 들고 다 머리를 건립,앉고,걷고 있다. 발작은 ACC 와 관련된 유아 경련이라고 불리는 매우 흔한 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 정신적,육체적 발달,손과 눈의 협응,시각 및 청각 기억에 장애가있을 수 있습니다. 뇌수종이 발생할 수도 있습니다. 경증의 경우 발작,반복적 인 연설 또는 두통과 같은 증상이 수년간 나타나지 않을 수 있습니다.,

ACC 발생할 수 있습으로 고립된 상태로 또는 조합에서와는 다른 대뇌 이상을 포함하여 아리 기형과 멋쟁이-워커 증후군,Andermann 증후군(으로 진보적인 신경병증),schizencephaly,holoprosencephaly 및 migrational 예외를 찾아낼 수 있습니다. 여성이 있을 수도 있습 특정 증후군,라는 에이카르디 증후군,거기에 심각한 정신지체와 맥락 망막 lacunae(의 병변의 망막 eye)외에 ACC 및 유아 경련.,

ACC 는 또한 때로는 복잡한 다중 시스템 기형과 삼 염색체 13,18 을 포함한 여러 염색체 이상과 관련이 있습니다. 중간 선 안면 결함과 같은 염색체 수차의 유무에 관계없이 발생할 수있는 비 신경계 기형이 있습니다.

치료

ACC 에 대한 표준 치료 과정은 없습니다. 치료는 대개 뇌수종과 같은 증상과 발작이 발생할 경우 관리를 포함합니다.

예후

ACC 는 대다수의 환자에서 사망을 유발하지 않습니다., 하지만 많은 어린이들이 장애를 가진 것이 정상적인 삶을 영위하고 평균 정보가주의,신경심리학적 테스트 보여준에서 미묘한 차이 높은 피질의 기능에 비해 개인의 나이가 같은 교육없이 ACC. 발달 지연 및/또는 발작 장애를 동반 한 ACC 를 가진 어린이는 대사 장애에 대해 검사를 받아야합니다. 정신 지체는 비 진보적입니다.

추가 정보 및 지원

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