이해의 임상 증상에서 발작성 밤 haemoglobinuria(PNH)은 큰 진전을 이루었습니다., 메인 현상의 이 질환과 같은 복부 통증,신부전 또는 폐 고혈압과 심지어에 기초의 극적인 혈전과 관련될 수 있 용혈 혈관내와 해방의 헤모글로빈지 않는 현상이 발생하지 않습니다 고갈. 또한,PNH 골수 내에서 클론 확장의 병리 생리학을 규명하는 데 최근의 큰 진전이있었습니다. 대부분에서 환자의 용혈성 PNH 추가 돌연변이 유전자 내에서 넘어지고 오히려에 영향을 미치는 성장과 분화의 클론 골수세포., 대조적으로 이전에 제안 하나의 메커니즘의 가설과 같은 면역 선택하거나 본질적인 이득의 클론 지배,이에 따라 패턴의 복잡한 클론 계층을 하기 통합을 모두 이전에 예상한 메커니즘이 있습니다. PNH 의 치료는 주로지지 적입니다. 유일한 치료 접근 방식으로 allogeneic 줄기 세포 이식해야에 적용하는 환자와 같은 합병증 보조 골수 aplasia 거나 변환로 MDS 또는 AML. 증상이있는 치핵 용해성 PNH 는 말단 보체 캐스케이드의 억제제 인 eculizumab 으로 치료할 것입니다., Eculizumab 으로 치료하면 비정상적인 혈전증을 비롯한 PNH 관련 증상을 크게 예방할 수 있습니다. 최근에,그것이었다는 증명에 대비하여 치료 역사적인 PNH 환자,그 사이에는 정상 수명에서 관찰 eculizumab-환자를 치료. 최근 승인에 대한 백신 meningococci type B 에 의해 유럽 의료 Agency(EMA)아마 더을 방지하는 데 도움이 균 패혈증으로 인해 유도 결핍을 보완하여 eculizumab.