중증 복합 면역 결핍증이란 무엇입니까?

심한 복합 면역 결핍증(SCID)은 매우 드문 유전 적 장애로 매년 미국에서 태어난 50 세에서 100 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다. SCID 는 종종 1976 년 영화”The Boy in The Plastic Bubble”에 의해 알려진”bubble boy disease”라고 불립니다.”

본질적으로 SCID 를 가진 어린이는 면역 체계를 생산할 능력이 부족합니다., 인간의 면역 시스템을 지속적으로 순찰,을 보호하고 방어체에서 모든 유형의”원수를 포함하여”

• 박테리아
• 바이러스가
• 기생충
• 곰팡이

면역 시스템은 첫 번째는 루트 개발도상국에서 태아의 골수입니다. 는 곳이 일부 줄기 세포는 결국 성숙으로 두 가지 유형의 세포이 가장 큰 역할을 하에서 떨어져 병동에 수용 감염:T 세포(는 백혈구 세포를 식별하고 공격을 감지 침략자””)and B cells(는 백혈구 세포 생산에 대한 항체를 감염).,

아이 큰 온라인 펩티도 글리 칸:

• 을 생산할 수 없 T 세포
• 없는 일 B 세포는(있기 때문에 아무 T 세포들과 함께 일)
• 사용되며,면역 시스템

없이 작동하는 면역 시스템,아이 큰 온라인 펩티도 글리 칸의 방법이 없다 떨어져 병동에 수용 감염., 그 또는 그녀가 될 일정한 위험에 대한:

• 폐
• 만성 설사
• 구창의 감염을 입고 피부
• 의 많은 다른 종류의 감염, 포함하여 심각 바이러스 감염과 세균의 침입 또는 곰팡이 감염

우리는 어떻게 관리를 위한 심각한 결합 면역 결핍

보스턴 어린이 병원의 오랜 역사를 가지고 있는 아이들을 돌보는 복잡한 면역 시스템의 장애. 알레르기 및 면역학 분야의 임상의는 SCID 와 같은 희귀 한 상태를 이해하고 치료하는 데있어 국제적인 리더입니다.,

대부분의 아이들과 함께 큰 온라인 펩티도 글리 칸을 받는 줄기세포이식(으로도 알려진 골수이식),그래서 그들은 그들을 개발할 수 있는 새로운 백혈을 보충,그들의 면역 시스템입니다. 다나-파버/는 보스턴 어린이의 줄기세포를 이식 중심의 첫 번째 소아과 이식 센터가 있 state-of-the-art 줄기 세포를 이식 시설을 위해 특별히 설계된 어린이와 청소년을 겪고 있는 줄기 세포 이식—을 최소화하는 그들의 노출 유해 독극물입니다.,

SCID 에 대한 유전자 치료

Boston Children’s 는 SCID 에 대한 국제 유전자 치료 시험을 이끌도록 돕고 있습니다. 평가—는 이식이 유전자 변형 줄기세포에서 아이의 자신의 골수—의미할 수 있습 유망한 새로운 접근 방식을 싸우고를 물리 치고 질환입니다. 우리의 유전자 치료 프로그램에 대해 자세히 알아보십시오.