용혈성 빈혈

파괴의 붉은 세포에서 평가 실질적으로 보다 큰 일반하지 않을 경우,보상을 위한 가속 레드 셀 생산,원인 용혈빈혈., 증가하는 빨강 세포가 파괴에 의해 인식을 보여주는 증가된 수량의 안료 제품의 그들의 파괴와 같은 빌리루빈과 urobilinogen,혈장,소변,대변해의 증거를 가속화된 적혈구 증가와 같은 수의 젊은 세포(망상 적혈구)에 혈액입니다. 혈구 파괴가 극도로 빠르거나 혈관에서 발생하면 소변에서 유리 헤모글로빈이 발견됩니다(헤모글로빈 뇨증). 치료는 용혈성 빈혈의 원인에 따라 다릅니다.,

용혈성 빈혈의 두 가지 주요 원인이 있습니다:(1)본질적으로 결함이있는 적혈구 및(2)적혈구에 적대적인 환경. 적혈구 내의 이상은 일반적으로 선천적이고 유전 적입니다. 이들은 세포막이 약화되거나,세포 대사에 결함이 있거나,헤모글로빈이 비정상 인 질병에 의해 예시된다.

유전성 구상 세포증은 적혈구 막과 관련된 가장 흔한 질병입니다. 그것은 작고,헤모글로빈에 대해 조밀하게 얼룩지고,거의 구형으로 보이는 적혈구의 존재를 특징으로합니다., 이러한 세포는 기계적으로 깨지기 쉽고 묽은 염 용액에서 쉽게 팽창하고 파열됩니다. 몸에서 그들은 혈장 포도당에 대한 자유로운 접근을 박탈 할 때 헤어진다. 이상은 회전 타원체 모양 때문에 세포가 비장에서 평소보다 오래 유지되는 경향에 의해 악화됩니다. 그것이 어느 부모로부터 유전 된 경우(그것은 지배적 인 유전자에 의해 야기 됨)소인 결손이 나타날 수 있습니다. 빈혈은 심각도가 다릅니다. 몇 년 동안 눈에 띄지 않게 지나갈 정도로 경미 할 수도 있지만 갑자기 심각해질 수 있습니다(예:, 부수적 인 호흡기 감염이 지속적으로 증가하는 파괴 속도를 충족시키는 데 필요한 적혈구의 가속화 된 생산을 잠시 억제 할 때. Parvovirus 진이 일시적 중단의 적혈구 및 개발에 심혈 이러한 상황에서 불린다 무력성 위기에 있습니다. 비장의 제거,는 항상 확대,치료하는 빈혈을 제거하여 사이트의 격리고 파괴의 적혈구가지 않도록 하지만 유전적 질병의 전송.,

붉은 세포에 포도당 대사에 의해 파괴를 유산 중 하나를 통해 혐기성(oxygenless)경로 또는 산화에 의해를 통하는 통로이라는 오탄산염의 통로입니다. 신진 대사의 주요 경로 인 혐기성 경로는 아데노신 트리 포스페이트(ATP)의 형태로 에너지를 제공합니다. 결함의 효소 등 pyruvate 니에서 경로를 단축 빨강 세포 생존기 때문에 에너지를 필요로 하는 활동에 빨간 세포니다. 혐기성 경로에서 효소의 결핍은 일반적으로 동형 접합체 일 때만 관련이있다(즉,, 결핍이 상 염색체 염색체에서 각 부모로부터 유전되고 따라서 발현 될 때). 이상은 또한 펜토스 인산염 경로 인 포도당 대사의 대체 과정에서 발견되었습니다. 경로의 첫 번째 효소 인 포도당-6-인산 탈수소 효소(G-6-PD)의 결핍은 다소 흔합니다. 이 결핍은 적혈구의 파괴(용혈)를 초래합니다. G-6-PD 결핍은 아프리카 계 미국인의 10~14%에서 발생하며,사람이 특정 항 말라리아 화합물(예:특정 약물에 노출되지 않는 한 결함은 무해합니다,,프리마퀸)및 설폰 아미드. 의 전체 효과 결핍는 거의 발견되지 않는 여성에 있기 때문에 유전자 섹스 링크(즉,X 염색체),그리고 거의 모두 X 염색체 수 이상 유전자입니다. 남성,다른 한편으로는,하나만 있 X 염색체를 따라서 하나의 유전자를 사용할 수 있고,따라서 부족은 완전히 표현했을 경우 상속 X 염색체에서 어머니입니다. G-6-PD 결핍의 또 다른 다양성은 지중해 혈통의 사람에게서 특히 빈번하다.,

용혈성 빈혈은 또한 적혈구에 적대적인 환경의 결과로 발생할 수 있습니다. 특정 화학 약품을 파괴하는 빨강 세포할 때마다 충분한 금액을 받는다(예를 들어,phenylhydrazine);다른 사람들은 유해서만 사람에 붉은 세포에 민감한 작업이라고 판단했습니다. 다수의 독성 약물은 산화제이거나 신체의 산화 물질로 변형됩니다. 부상할 수 있 실수로 엄 볼(나프탈렌)섭취에서 어린이거나 바람직하지 않은 효과의 약물 치료로 사용됩. 개별 감도는 여러 종류입니다., 특정 환자는 위에서 언급 한 항 말라리아 화합물과 같은 산화제 약물에 감염되기 쉽습니다. 이것은 효소 G-6-PD 의 성 연결되고 유전 된 결핍에 기인합니다. 다른 경우,감도는 면역 학적 기초(예:페니실린 또는 퀴니 딘의 투여로 인한 용혈성 빈혈)에 있습니다. 빈혈은 며칠에 걸쳐 빠르게 진행되며 수혈 없이는 치명적일 수 있습니다.

오랫동안 인식 된 유형의 용혈성 빈혈은 양립 할 수없는 적혈구의 수혈과 관련이있는 것입니다., 항체 물질로 알파와 베타-isoagglutinin 발생하는 혈액에서 자연적으로,파괴 기증자 레드 셀 때에 호환되지 않는 혈액에 의해 주어진 수 있습니다. 게다가 가장 잘 알려진 혈액 그룹 A,B,O—다른 그룹의 사람을 개발할 수 있는 항체가 원인이됩니다 수혈 반응입니다. 붉은 털(Rh)과 켈 그룹이 그 예입니다. Erythroblastosis fetalis(신생아의 용혈성 질환)에서 어머니의 태아 혈액의 파괴는 Rh 또는 ABO 비 호환성 때문일 수 있습니다., 이 사건은,첫째,통로 호환되지 않는 붉은 세포에서 태아로 순환의 어머니를 통해 휴식을에 태반 혈관,다음의 개발에서 항체를 어머니,그리고,마지막으로,통로 이들의체로,태아와 이에 따른 용혈,빈혈,황달.

양식의 용혈빈혈이 상대적으로 일반적인에 따라 형성의체 내에서 환자의 신체에 대한 자신의 빨강 세포(자가면역혈빈혈)., 이것은 특정 질병의 존재와 관련하여 발생할 수 있지만 다른 질병없이 종종 볼 수 있습니다. 트래핑 레드 셀 비장에 의해 생각에 따라 달라는 사실 때에게 연락을 세망 내피세포,레드 셀 입히는 불완전(nonhemolytic)체 준수되고,둥근,섭취(은 포식)및습니다.

이러한 빈혈 심각한 수 있습니다 하지만 자주에 의해 제어 할 수 있습의 관리 adrenocorticosteroids(어떤 방해가 파괴적인 프로세스)와 기본 질병의 치료,하나는 존재합니다., 다수의 인스턴스,비장 절제술—비장의 제거—이 필요하며 일반적으로 부분적으로 또는 전적으로 효과적인 완화에 빈혈. 비장 절제술의 효과는 항체로 코팅 된 적혈구가 선택적으로 갇혀 파괴되는 기관의 제거에 기인합니다.

기타 품종의 용혈빈혈을 포함하는 관련된 기계적인 부상 등의 생산에 의해 영향의 붉은 세포에 인공적인 심장 밸브,과도한 열,전염성 에이전트가(예를 들어,유기체를 일으키는 말라리아).