エリテマトーデスとは何ですか？

エリテマトーデス（LE）は、結合組織疾患および自己免疫疾患であり、一つまたはいくつかの器官に影響を及ぼす可能性があります。 循環する自己抗体および免疫複合体は、正常な免疫寛容の喪失によるものであり、病原性である。 LEの臨床的特徴は非常に可変である。 LEはほぼ常に皮膚にある程度影響を与えます。

皮膚エリテマトーデスとは何ですか？

皮膚LEは、いくつかの慢性および再発LE特異的およびLE非特異的炎症状態を含む。, いくつか重複する可能性があります。

• LE特異的皮膚LEは、急性、亜急性、間欠性および慢性に分類されている。 病変は局在化または一般化され得る。 LE特異的皮膚LEでは、病変はしばしば日光への曝露によって誘発される。ｌｅ-非特異的皮膚ＬＥは、全身性ＬＥまたは別の自己免疫疾患に関連し得る。

皮膚エリテマトーデスを受けるのは誰ですか？

皮膚LEは、若者から中年の成人女性（20-50歳）に最も頻繁に影響を与えますが、子供、高齢者、および男性が影響を受ける可能性があります。,

皮膚LEの重要な素因は次のとおりです。

• 女性の性別
• 遺伝子：≥25リスク遺伝子座が同定されており、HLA関連があります。
• 皮膚の色。li>

エリテマトーデスの原因は何ですか？

LEは、様々な組織における細胞核の成分に対する病原性抗体と関連しているため、自己免疫疾患として分類される。 UVB照射は、ケラチノサイト壊死、免疫系活性化および抗体形成を引き起こす。,

LEを悪化させる要因には、次のものが含まれます。

• 太陽暴露
• 喫煙
• ホルモン
• ウイルス感染
• 特定の薬物。

皮膚エリテマトーデスの特定の特徴は何ですか？

急性、亜急性、間欠性および慢性皮膚LEに分類される様々なタイプの皮膚LEがある。 改訂された皮膚エリテマトーデス疾患領域および重症度インデックス（RCLASI）は、疾患活性および損傷を評価するために使用することができる。,

急性皮膚エリテマトーデス

急性皮膚LEは、全身性エリテマトーデス（SLE）患者の少なくとも50％に影響を及ぼす。 多くは病気、若い、色白の女性です。,

急性皮膚LEの特定の特徴には、次のものが含まれる：

• Malar噴火または”蝶の発疹”（頬の紅斑および浮腫、鼻唇溝を温存する）数時間から数日間持続する
• 腕に紅斑性丘疹発疹、時には大きなプラークを形成し、広く広がる
• 光感受性（最近太陽にさらされたすべての皮膚に発疹）
• 口唇炎および潰瘍
• 水疱（水疱性sle）およびびらん。ＳＬＥはまた、関節、腎臓、肺、心臓、肝臓、脳、血管（血管炎）および血液細胞にも影響を及ぼし得る。, 抗りん脂質症候群を伴うことがある。
  

  全身性LE

  全身性エリテマトーデスのより多くの画像を参照してください。

  亜急性皮膚エリテマトーデス

  皮膚LE患者の約15％が亜急性皮膚LEを有する。 症例の三分の一は、以前の薬物曝露によるものである。,

  亜急性皮膚LEの特徴は次のとおりです。

  • 日光曝露による沈殿または悪化
  • 背中、胸部および上腕上部の非かゆみ乾癬様丘疹へん平上皮発疹
  • 環状または多環状のプラーク
  • 発疹が解決したときに瘢痕化がないこと。

  亜急性皮膚LE患者の50％までは、軽度のsle形態を有し、関節痛（痛みを伴う関節）または関節炎（関節疾患）および低血球数をもたらす可能性がある。 重度のSLEは亜急性皮膚LE患者ではまれである。,

  亜急性LE

  薬物誘発性亜急性皮膚LE

  100以上の薬物が薬物誘発性ループスの発症に関連しており、ほとんどが亜急性皮膚LEに存在している。 それらは、テルビナフィン＜／ｌｉ＞＜ｌｉ＞腫瘍壊死因子-α（ＴＮＦ-α）阻害剤（生物製剤）＜／ｌｉ＞＜ｌｉ＞抗けいれん薬＜／ｌｉ＞＜ｌｉ＞プロトンポンプ阻害剤を含む。

薬物誘発性ループス

新生児皮膚エリテマトーデス

新生児皮膚LEは、既知または無症状の亜急性皮膚LEを有する母親に出生後2ヶ月以内に生じる。,

新生児皮膚LEの特徴には、次のものが含まれます。

• 環状紅斑性発疹で、6ヶ月かけてゆっくりと解決します。
• 発疹は最も頻繁に眼窩周囲です。
• 光感受性
• 血球数異常：溶血性貧血、白血球減少症、血小板減少症
• 肝胆道疾患
• 持続性先天性心ブロック。

小児科医は、出生時に亜急性LE（または抗Ro/Laを運ぶ）を有する母親から生まれたすべての乳児を評価すべきである。 心臓ブロックを有する乳児の死亡率は、ペースメーカー移植にもかかわらず、最大20％である。,

新生児ループス

間欠性皮膚エリテマトーデス

間欠性皮膚LEは、より頻繁にループス腫瘍として知られており、ループスの皮膚形態である。

腫瘍性狼瘡の特徴は次のとおりです。

• 頬、首、前胸などの太陽に曝された部位に影響します。
• 表面が滑らかな紅斑性、じんましん様のパッチおよびプラーク
• 丸いまたは環状形状
• 冬の間にクリア
• 非scar痕,

狼瘡は、狼瘡の診断基準がないJessnerリンパ球浸潤に類似している。

lupus tumidus

慢性皮膚エリテマトーデス

慢性皮膚LEは、皮膚LEを有するプレゼンテーションの80％を占める。 慢性皮膚LEを有する患者の約25％も全身性LEを有する。

円盤状LE

円盤状LEは、慢性皮膚LEの最も一般的な形態である。 それはpostinflammatory hyperpigmentationおよび肥大した傷つくことのより大きい危険にある色の皮を持つ患者でより流行しています。,

• 円盤状LEは、ほとんどの患者で首の上の皮膚に限定されるが、首の下に広がり、背中の上、首のV、前腕および手の背中に影響を及ぼす可能性がある。
• 頭皮、耳、頬、鼻が最も一般的な部位です。
• ほとんどの患者は光感受性を有する。
• 新しい病変は、濾胞性隆起を伴う破壊的な紅斑性うろこ状プラークである。
• 頭皮の円盤状LEは、赤、うろこ状および禿げた斑として提示します。
• 遅い治癒は、炎症後の色素沈着および白い瘢痕をもたらす。
• 髪の成長は、治療によって部分的または完全に回復することがあります。, 瘢痕（瘢痕化）脱毛症は永久的であり得る。

肥大性LE

肥大性LEは、ウイルス性疣贅または皮膚癌に似た肥厚した疣贅プラークがある円板状LEの変種である。 肥大LEは手のひらおよび/または靴底に発生する可能性があります。 これはまたpalmoplantar LEと呼ばれ、得られたkeratodermaの形態です。

粘膜LE

粘膜LEは、プラーク、潰瘍およびスケーリングを呈する。 粘膜病変は扁平上皮癌になりやすくなることがあります。, 一般的なサイトは次のとおりです。

• 唇と口の中
• マダローシス（まつげの喪失）を伴う下まぶた
• まれに、外陰部/陰茎。

円板状エリテマトーデス

皮膚エリテマトーデスのより多くの画像を参照してください。

Lupus profundus

Lupus profundusは皮下組織に影響を及ぼす。 ループスの深淵の他の名前はループスpanniculitisおよびsubcutaneous LEです。

• 深淵狼瘡は、小児期を含むあらゆる年齢で発症することがある。
• これは、顔、臀部、手足、または任意の場所を含むことができます。,
• しっかりした深くて柔らかい結節は数ヶ月間持続します。
• 病変は、凹んだ萎縮性scars痕（脂肪栄養症）を残すことを解決する。

Lupus profundus

エリテマトーデスの非特異的皮膚の特徴は何ですか？

LE非特異的皮膚の特徴は、SLEに最も頻繁に関連している。, それらは下記のものを含んでいます:

• 拡散の毛の薄くなること
• 蕁麻疹
• Raynaud現象:寒い天候に応じて指およびつま先の異常な白くなり、それに続いてしびれおよび遅い暖め直しが青くそして赤く行きます指によって続きます。
• チルブレインエリテマトーデス：より涼しい月の間に指およびつま先に痛みを伴う紅斑性結節。
• 頬、上胸、上腕または背中の丘疹および結節性粘液症。
• 頬、上胸部、上腕または背中の丘疹および結節性粘液症。
• 頬、上胸部、上腕または背中の丘疹および結節性粘液症。
• ,
• 血管炎：小血管の血管炎、蕁麻疹の血管炎、およびそれほど頻繁ではないが、中および大血管の血管炎
• リビド網状および抗リン脂質症候群。

Chilblain lupus

皮膚エリテマトーデスの合併症は何ですか？

慢性皮膚LEは、顔面の変形および瘢痕化を引き起こす。 活動的で燃え尽きた病気は、社会的孤立とうつ病につながる可能性があります。全身性LEは、有意な罹患率および死亡率を有する心臓、肺および脳を含み得る。, 内臓器官を含む血管炎および抗りん脂質症候群は重篤であり得る。

皮膚エリテマトーデスはどのように診断されますか？

• SLEは、高力価抗核抗体と関連している。
• 亜急性LE患者の約70％がantiRo/La抽出可能な核抗原（ENA）を有する。ＬＥの重症度は、ＡＮＡおよび／またはＥＮＡの力価に反映され得る。
• ANAおよびENAは、慢性皮膚LEを有する患者ではしばしば陰性である。,
• Sleを持たない患者には軽度の貧血または白血球減少症が存在する可能性があります

皮膚生検は診断的であり、苔癬様組織反応および皮膚LEの種類に特有の特徴を示すことがあります。 直接免疫蛍光試験は、基底膜に沿って陽性抗体沈着を示すことがある（ループスバンド試験）。

生検における診断的特徴は、LE非特異的皮膚LEよりもLE特異的皮膚病変において見出される可能性が高い。,注：抗Roまたは抗La抗体が陽性のすべての女性は、妊娠した場合、新生児ループスおよび先天性心臓ブロックを発症するリスクがある可能性があること これらの抗体を持つ女性は産科医に紹介されるべきであり、胎児の心臓ブロックを防ぐために、</span

>ヒドロキシクロロキンまたは低用量のプレドニゾンの予防的投与を考慮することができる。

皮膚エリテマトーデスはどのように予防できますか？,

• 衣類とSPF50+広域スペクトル日焼け止め（日焼け止めを参照）を覆うことで、露出したすべての皮膚を日光暴露から慎重に保護します。
• 禁煙が不可欠である–それはどのような形でニコチンが皮膚ルを悪化させる可能性があるようにニコチンの交換を避けることが最善です。
• 亜急性LEが薬物誘発性の場合は、責任ある投薬を中止してください。

皮膚エリテマトーデスの治療法は何ですか？

皮膚LEの治療の目的は、フレアを防ぎ、外観を改善し、瘢痕化を防ぐことです。,

局所療法

• 強力または超能性外用ステロイドは、慢性円板状LEプラークに適用されます。
• カルシニューリン阻害剤、ピメクロリムスクリームまたはタクロリムス軟膏は、局所ステロイドの代わりに使用することができます。
• 病巣内コルチコステロイドは、局所療法に抵抗性の小さな病変に注入することができる。
• 局所レチノイド、カルシポトリオールおよびイミキモドも少数の患者に有用であることが報告されている。
• 化粧品の迷彩は、見苦しい斑を偽装するために使用され得る。,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

重度の疾患は、より積極的な治療を必要とすることがあります。

• シクロホスファミド
• サリドマイド
• 光フェレーシス
• 静脈内免疫グロブリン
• T細胞およびB細胞およびサイトカインを標的とするモノクローナル抗体：リツキシマブ。

手順

• UVA1を用いた光線療法は、皮膚LEの皮膚病変を治療するのに有用であり得る。
• 光線力学療法（PDT）は、慢性皮膚LEをクリアすることが報告されています。
• 血管レーザーは毛細血管拡張症を減少させることができる。
• 手術は、傷を傷つける外観を改善することができます。,

皮膚エリテマトーデスの見通しは何ですか？

皮膚LEの予後は可変である。

SLEにおける皮膚の関与は、全身の関与を反映する傾向がある。

薬物誘発性SCLEは、責任ある薬物の離脱から数週間以内にクリアする。

未治療の慢性皮膚LEは持続する傾向があるが、厳格な日焼け防止およびニコチンの回避によって重症度は軽減される。