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ヒルシュスプルング病とは何ですか？
Hirschsprung（HERSH-sproong）病は、新生児、乳児、および幼児の大腸（結腸）に影響を及ぼす。 それは彼らに彼らの腸を空にするのに苦労させます。 軽度のケースで症状が数ヶ月または数年後に表示されることがありますが、ほとんどの場合、うんちの問題は、出生時に開始します。
治療にはほとんど常に手術が必要です。, 幸いなことに、手術を受けているほとんどの子供は完全に治癒し、通常は排便（BMs）を通過することができます。
ヒルシュスプルング病は便秘、下痢、嘔吐を引き起こす可能性があります。 時にはそれは生命を脅かすことができます腸炎や有毒なメガコロンのような深刻な結腸合併症につながります。 だから、できるだけ早くヒルシュスプルング病を診断し、治療することが重要です。
徴候は何ですか&ヒルシュスプルング病の症状？
ヒルシュスプルング病の症状は、それがどれほど重度であるかによって異なる可能性があります。, 重度の症例を持つ子供は、通常、人生の最初の数日以内に症状を呈するでしょう。
ヒルシュスプルング病の新生児は、人生の最初または二日目に便を通過できないことがあります。
- 腹の腫れ、膨満感、またはガスを有する
- 下痢を有する
- 嘔吐（緑色または茶色に見えるかもしれない）
人生の最初の48時間以内にうんちをすることができない新生児は、医師がヒルシュスプルング病を見つける方法であることがよくあります。 この赤い旗は条件の診断で非常に貴重である場合もあります。,
重度の症例は、子供が少し年上になるまで、または時にはそれ以降になるまで発見されない可能性があります。 これらの場合の症状は通常軽度であるが、長続きすることができます（または
）。 彼らは含むことができます：
- 腫れた腹
- 便秘
- 体重を増やすトラブル
- 嘔吐
- ガス
ヒルシュスプルング病の年長の子供は、体の栄養素を吸収する能力に影響を与える可能性があるため、成長が遅れることがあります。
ヒルシュスプルング病の原因は何ですか？,
ヒルシュスプルング病は、結腸の下部の神経細胞が欠落しているため、腸の動き（便）が腸を通過するのを防ぎます。 先天性欠損症によるものです
通常、大腸は蠕動と呼ばれる一連の収縮によって消化された物質を腸を通って移動させる。 これは腸の筋肉ティッシュの層間の神経によって制御されます。
ヒルシュスプルング病を患っている子供たちは、結腸の長さの一部に沿ってそれらの神経を欠いています。, これは、消化された物質の閉塞を引き起こし、うんちが通過するのを難しくすることができる結腸が弛緩するのを防ぎます。
ヒルシュスプルング病は、大腸全体に影響を与えるとき、それは長いセグメント疾患と呼ばれています。 それは直腸に近いコロンの短い長さに影響を与えるとき、それは短いセグメント疾患と呼ばれています。 神経細胞が直腸に近い開発を停止するために、より一般的です。 それは、子宮内で、胎児の細胞が大腸の上部から始まり、直腸の近くで終わる経路で発達するからです。, ヒルシュスプルング病では、神経細胞はその経路にある間に発達を停止する。
誰がヒルシュスプルング病を取得しますか？
医師は、なぜ一部の子供がヒルシュスプルング病になるのかわかりません。 しかし、彼らはそれが家族で実行できる知っています。 また、女の子よりも頻繁に男の子に影響します。 ダウン症候群および遺伝的心臓病の子供にまたHirschsprungの病気の高められた危険があります。
ヒルシュスプルング病はどのように診断されますか？
ヒルシュスプルング病を診断するために、医師はしばしば浣腸バリウムと呼ばれる検査を行います。 バリウムは浣腸を使用してコロンに入る染料です。, バリウムはX線でよく示し、医者がコロンのより明確な映像を得るのを助けることができる。 （ヒルシュスプルング病の子供では、腸は通常神経細胞が欠けているところに狭すぎるように見えます。いくつかのケースでは、医師は直腸吸引生検を行うことがあります。 頻繁にオフィスですることができるこのテストはコロンの粘液のライニングからあるセルを取除くのに吸引装置を使用することを含みます。 このテストは神経細胞が行方不明であるかどうか示します。
高齢の子供のために、医師は、このようなマノメトリーや外科的生検などの異なるテストを使用することができます。, マノメトリーは、肛門筋が結果として弛緩するかどうかを確認するために、バルーンを直腸内部に膨張させる試験である。 筋肉が弛緩しない場合、子供はヒルシュスプルング病を有する可能性がある。 外科的生検では、医師は、顕微鏡下で検査するために結腸から組織のサンプルを除去する。
ヒルシュスプルング病はどのように治療されますか？
手術はヒルシュスプルング病の最も効果的な治療法であると考えられている。 これは、それがどれほど深刻であるかに応じて、一歩または二歩で行われます。, （炎症を起こした結腸または栄養不良から）手術時に非常に病気である子供は、二つのステップで手術を受ける必要があるかもしれません。
ヒルシュスプルング病を矯正するための最も一般的な手術は、神経なしで結腸の部分を除去し、残りの部分を直腸に再付着することを含む。 多くの場合、これは条件が診断された直後に低侵襲（腹腔鏡下）手術を通じてワンステップで行うことができます。
いくつかのケースでは、医師は二つのステップで手術を行うことができます。,
最初の手術では：
- 医師は結腸の不健康な部分を取り除きます。 次に、ストーミーと呼ばれる手順では、医師は子供の腹部に小さな穴、またはストーマを作成し、結腸の上部の健康な部分を穴に取り付けます。,
オストミーの二つのタイプは次のとおりです。
- 回腸吻合：大腸全体を除去し、小腸をストーマに接続する
- 人工肛門切開：結腸の一部だけを取り除く
子供の便は、ストーマを通って、それに接続された袋に入れられ、一日に数回空にする必要があります。 これにより、第二の手術の前に結腸の下部が治癒することができます。
第二の手術では：
- 医師は穴を閉じ、結腸の正常な部分を直腸に取り付けます。
手術後はどうなりますか？,
手術後、子供はしばしば便秘になります。 Laxativesいくつかを提供することができ、もチェックは医師または薬剤師にいるとのことです。
固形食品を食べるのに十分な年齢の子供のために、高繊維食は便秘を緩和し、予防することができます。 多量の水を飲むことも重要であり、脱水を防ぐのに役立ちます。 大腸は食物から水分を吸収するのに役立ちますので、腸の一部を取り除いた子供にとっては脱水が懸念される可能性があります。,
手術後にまだ症状があるか、または新しい症状（爆発性および水様下痢、発熱、腹の腫れ、直腸からの出血など）を受けた子供は、すぐに医師の診察を受 これらは、腸の炎症である腸炎の徴候であり得る。
先を見て
ヒルシュスプルング病のために外科的に治療されたほとんどの子供は、優れた結果を有する。 ほとんどの場合、便は正常に通過し、永続的な合併症はありません。 少数の子供は便秘および腸制御の問題を含む徴候を、持ち続けるかもしれません。