病態生理学

胎児循環では、心臓の右側は心臓の左側よりも高い圧力を有する。 この圧力差により、シャントは開いたままになります。 出生後の循環では、赤ちゃんが最初の呼吸をすると、肺抵抗が減少し、胎盤を通る血流が止まる。 血液は肺を通って流れ始め、左側の圧力は右よりも高くなります。 その結果、上記のシャントが閉じます。,

先天性心不全は、出生後にシャントが閉じないときに発生します。 心臓の解剖学的構造の異常はまた、血液の適切な流れを変えることができる。 これらの欠陥は、チアノーゼま チアノーゼ性心不全は、典型的には、出生後の血液中の右から左へのシャントからである。 脱酸素化された血液が肺を迂回して全身循環に入ると、出生時に赤ちゃんが青く見えることがあります。, チアノーゼ性心不全の例としては，ファロー四徴症（ＴＯＦ），大動脈転位（ＴＧＡ），持続性動脈切断，三尖弁閉鎖症，および全異常性肺静脈還流（ＴＡＰＶＲ）が挙げられる。 アシアノティック心臓欠損は、典型的には、出生後の血液中の左から右へのシャントである。 左側には酸素化された血液が含まれているため、全身循環に入る脱酸素化された血液はありません。 代わりに、いくつかの酸素化された血液は、心臓の右側に行き、再び肺を通って移動します。 その結果、赤ちゃんは出生時に最初に青く見えません。, アシアノート性心不全の例は、心房中隔欠損症（ＡＳＤ）、心室中隔欠損症（ＶＳＤ）、動脈管特許（ＰＤＡ）、および卵円孔特許（ＰＦＯ）である。 ただし、左から右へのシャントが修正されていない場合、シャントは後で逆になる可能性があります。 左から右へのシャントでは、血流の増加による右心臓の重度の過負荷が起こり、肺血管抵抗の増加を引き起こし、肺高血圧症を引き起こす。 最終的に、右心室の肥大および心臓の右側の圧力は、左側よりも有意になる。, その結果、シャントは反転して右から左になります。 脱酸素化された血液は全身循環に入り始め、赤ちゃんはチアノーゼを呈することがあります。 この左から右への流れの切り替えは、アイゼンメンガー症候群として知られています。

心内膜クッションの開発は、特定の心臓欠損が発症する理由を理解する上で不可欠である。 心内膜クッションは、心房および心室中隔、僧帽弁および三尖弁、円錐中隔および房室中隔の出現に寄与する。, 心内膜クッション欠損がある場合、ASDやVSDのような心臓奇形を引き起こす可能性があります。 これらの欠陥は、トリソミー21および胎児アルコール症候群の患者においても一般的である。 Asdは、出生後に心房中隔に穴があるときに発生します。 ASDは、右心房と左心房の間の通信につながります。 PrimumのタイプのASDは心内膜のクッションの不十分な開発が原因で、secundumのタイプよりより少なく頻繁に見られます。 VSDは、出生後に心室中隔に穴がある場合に発生します。 VSDは、右心室と左心室の間の通信をもたらす。,

Conotruncal septal欠陥は耐久性があるtruncus arteriosus、TGAおよびTOFのために責任があります。 持続性動脈切断では、単一の動脈幹は右心室および左心室の両方に由来する。 大動脈と肺動脈に遠位に分かれることはできません。 神経堤細胞遊走の障害のために、conotruncal隆起部が形成することができず、この欠陥が生じ、右心室からの脱酸素血液と左心室からの酸素化された血液が混, TGAでは、大動脈および肺動脈が位置を切り替える。 この場合、大動脈は右心室に由来し、肺動脈は左心室から生じる。 その結果、発生中に螺旋状にならない円錐中隔のために混合しない二つの独立した血液回路が存在する。 脱酸素化された血液は心臓の右側に戻り、大動脈を通過して体に出ます。,

一方、酸素化された血液は肺から心臓の左側に戻り、次に肺動脈を通って肺に戻ります。 この場合、酸素化された血液が体内に送達されないため、生存のためにシャントが必要である。 TOFでは、conotruncal中隔の前方変位があります。 これは、肺狭窄、VSD、オーバーライド大動脈、および右心室の肥大によって特徴付けられる。, 肺狭窄は、脱酸素化された血液がvsdを通って右側から左側に移動するように強制し、右心室肥大をもたらす。 全身循環に交差するdeoxygenated血のために赤ん坊は早いチアノーゼと示します。

血管奇形はまた、先天性欠損をもたらす可能性がある。 大動脈の凝固は、鎖骨下動脈が分岐する遠位の大動脈弓の狭窄があるときに発症する。, Pre-ductalは狭窄が動脈管の前にあることを示し、post-ductalは狭窄が動脈管の後にあることを示します。 大動脈の前乳管凝縮では、脱酸素化された血液は右心房から右心室に移動し、次いで肺動脈を通って移動する。 PDAが存在するため、脱酸素化された血液は狭窄のポイントの後に大動脈に交差する。 大動脈の後乳管凝縮では、脱酸素化された血液は右心房から右心室に移動し、次いで肺動脈を通って移動する。, PDAが存在しないため、脱酸素化された血液は左側に交差しません。